Miltip neoplasi andokrinyen (GASON) II

Plizyè neoplasi andokrinyen, kalite II (Gason II) se yon maladi ki pase nan fanmi kote youn oswa plis glann andokrin yo twò aktif oswa fòme yon timè. Glann andokrin ki pi souvan enplike yo enkli:

• Glann adrenal (apeprè mwatye tan an)
• Glann paratiroid (20% nan tan an)
• Glann tiwoyid (prèske tout tan)

Miltip neoplasi andokrinyen (Gason I) se yon kondisyon ki gen rapò.

Kòz MEN II se yon domaj nan yon jèn ki rele RET. Defo sa a lakòz anpil timè parèt nan menm moun nan, men li pa nesesèman an menm tan.

Patisipasyon nan glann adrenal se pi souvan ak yon timè ki rele yon feokromositom.

Patisipasyon nan glann tiwoyid se pi souvan ak yon timè ki rele medsin kansinòm nan tiwoyid la.

Timè nan glann tiwoyid, adrenal, oswa paratiroid ka rive ane apa.

Maladi a ka rive nan nenpòt laj, epi li afekte gason ak fanm egalman. Faktè risk prensipal la se yon istwa fanmi nan Gason II.

Gen de subtip GASON II. Yo se MEN IIa ak IIb. MEN IIb mwens komen.

Sentòm yo ka varye. Sepandan, yo sanble ak sa yo ki nan:

• Medyin kansinòm tiwoyid la
• Pheochromocytoma
• Adenom paratiroid
• Iperplazi paratiroid

Pou fè dyagnostik kondisyon sa a, founisè swen sante a sanble pou yon mitasyon nan jèn RET la. Sa a ka fè ak yon tès san. Tès adisyonèl yo fè detèmine ki òmòn yo te twòp.

Yon egzamen fizik ka revele:

• Nœuds lenfatik elaji nan kou an
• Lafyèv
• Tansyon wo
• Rapid batman kè
• Nodil tiwoyid

Tès Imaging itilize yo idantifye timè ka gen ladan:

• CT eskanè nan vant
• Imaj nan ren yo oswa urèt
• MIBG scintiscan
• MRI nan vant
• Eskane tiwoyid
• Ultrasound nan tiwoyid la

Tès san yo te itilize yo wè ki jan byen glann sèten nan kò a ap travay. Yo ka gen ladan:

• Nivo kalsitonin
• San fosfataz alkalin
• Kalsyòm nan san
• San nivo òmòn paratiroid
• Fosfò san
• Katecholamin pipi
• Metanefrin pipi

Lòt tès oswa pwosedi ki ka fè yo enkli:

• Byopsi adrenal
• Elektrokardyogram (ECG)
• Biyopsi tiwoyid

Operasyon nesesè pou retire yon feokromositom, ki ka menase lavi akòz òmòn li fè yo.

Pou kansinòm medulèr nan tiwoyid la, glann tiwoyid la ak nœuds lenfatik ki antoure yo dwe retire totalman. Terapi ranplasman òmòn tiwoyid yo bay apre operasyon an.

Si yo konnen yon timoun pote mitasyon jèn RET la, yo konsidere operasyon pou retire tiwoyid la anvan li vin kansè. Sa a ta dwe diskite avèk yon doktè ki trè abitye avèk kondisyon sa a. Li ta fèt nan yon laj byen bonè (anvan laj 5) nan moun ki gen Gason IIa li te ye, epi anvan laj 6 mwa nan moun ki gen Gason IIb.

Feochromositom se pi souvan pa kansè (Benign). Medsin kansè nan tiwoyid la se yon kansè trè agresif ak potansyèlman fatal, men dyagnostik bonè ak operasyon ka souvan mennen nan yon gerizon. Operasyon pa geri MEN II kache yo.

Gaye selil kansè yo se yon konplikasyon posib.

Rele founisè ou si ou remake sentòm MEN II oswa si yon moun nan fanmi ou resevwa yon dyagnostik konsa.

Depistaj fanmi pwòch moun ki gen MEN II ka mennen nan deteksyon bonè nan sendwòm lan ak kansè ki gen rapò. Sa ka pèmèt etap pou anpeche konplikasyon.

Sendwòm Sipple; GASON II; Pheochromocytoma - Gason II; Kansè tiwoyid - feokromositom; Kansè paratiroid - feokromositom

• Glann andokrinyen

National Comprehensive Cancer Network website. Gid pratik klinik nan nkoloji (NCCN gidin): timè neuroendokrin. Vèsyon 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Mizajou 5 Mas 2019. Aksè 8 Mas 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Miltip neoplasi andokrinyen. Nan: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Liv nan andokrinoloji. 14yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Maladi poliglandulèr. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Miltip neoplasi andokrinyen tip 2 ak kansè tiwoyid medulèr. Nan: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Andokrinoloji: granmoun ak pedyatrik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 149.