Anti-glomerulèr manbràn sousòl maladi

Maladi manbràn sous glomerulèr (maladi anti-GBM) se yon maladi ra ki ka enplike rapidman vin pi grav ensifizans ren ak maladi poumon.

Kèk fòm maladi a enplike jis nan poumon oswa ren an. Maladi anti-GBM itilize yo dwe li te ye tankou sendwòm Goodpasture.

Maladi anti-GBM se yon maladi otoiminitè. Li rive lè sistèm iminitè a erè atake ak detwi tisi kò ki an sante. Moun ki gen sendwòm sa a devlope sibstans ki atake yon pwoteyin ki rele kolagen an nan ti sak lè nan poumon yo ak inite filtraj yo (glomeruli) nan ren yo.

Sibstans sa yo yo rele antikò manbràn antiglomerulèr sousòl. Manbràn sousòl glomerul la se yon pati nan ren ki ede filtre dechè ak likid siplemantè nan san an. Antikomerulèr antikò manbràn sousòl yo antikò kont manbràn sa a. Yo ka domaje manbràn nan sousòl, sa ki ka lakòz domaj nan ren.

Pafwa, maladi sa a deklannche pa yon enfeksyon respiratwa viral oswa pa respire nan Solvang idrokarbone. Nan ka sa yo, sistèm iminitè a ka atake ògàn oswa tisi paske li fè erè yo pou viris sa yo oswa pwodwi chimik etranje yo.

Repons defo sistèm iminitè a lakòz senyen nan sak lè nan poumon yo ak enflamasyon nan inite filtraj ren an.

Sentòm yo ka rive trè dousman sou mwa oswa menm ane, men yo souvan devlope trè vit sou jou a semèn.

Pèt apeti, fatig, ak feblès se sentòm ki komen yo byen bonè.

Sentòm poumon ka gen ladan:

• Touse san
• Tous sèch
• Souf anlè

Ren ak lòt sentòm yo enkli:

• San pipi
• Sansasyon boule lè pipi
• Kè plen ak vomisman
• Pale po
• Anfle (èdèm) nan nenpòt zòn nan kò a, espesyalman nan pye yo

Yon egzamen fizik ka revele siy tansyon wo ak surcharge likid. Founisè swen sante a ka tande son nòmal nan kè ak nan poumon lè wap tande pwatrin lan avèk yon stetoskop.

Rezilta analiz urin yo souvan nòmal, epi yo montre san ak pwoteyin nan pipi a. Glòb wouj san nòmal yo ka wè.

Tès sa yo ka fè tou:

• Antiglomerular tès manbràn sousòl
• Gaz san atè
• BUN
• X-ray nan lestomak
• Kreatinin (sewòm)
• Byopsi nan poumon
• Biyopsi ren

Objektif prensipal la se retire antikò yo danjere nan san an. Tretman ka gen ladan:

• Plasmapheresis, ki retire antikò danjere pou ede diminye enflamasyon nan ren ak nan poumon.
• Medikaman kortikoterapi (tankou prednisòn) ak lòt dwòg, ki siprime oswa trankil sistèm iminitè a.
• Medikaman tankou inhibiteur anzim konvèsyon anjyotansin (ACE) ak blokaj reseptè anjyotansin (ARBs), ki ede kontwole san presyon.
• Dyaliz, ki ka fèt si echèk ren pa kapab trete ankò.
• Yon transplantasyon ren, ki ka fèt lè ren ou pa fonksyone ankò.

Yo ka di ou limite konsomasyon sèl ou ak likid pou kontwole anfle. Nan kèk ka, yo ka rekòmande yon rejim pwoteyin ki ba-modere.

Resous sa yo ka bay plis enfòmasyon sou maladi anti-GBM:

• Enstiti Nasyonal pou Dyabèt ak Maladi dijestif ak ren - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fondasyon Nasyonal pou ren - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Yon dyagnostik bonè trè enpòtan. Pespektiv a pi mal si ren yo deja gravman domaje lè tretman an kòmanse. Domaj nan poumon ka varye ant twò grav ak grav.

Anpil moun ap bezwen dyaliz oswa yon transplantasyon ren.

Trete, kondisyon sa a ka mennen nan nenpòt nan bagay sa yo:

• Maladi ren kwonik
• Maladi ren fen etap la
• Poumon echèk
• Glomerulonefrit rapidman pwogresif
• Emoraji poumon grav (senyen nan poumon)

Rele pou yon randevou ak founisè ou si w ap pwodwi pipi mwens, oswa ou gen nenpòt lòt sentòm maladi anti-GBM.

Pa janm sniff lakòl oswa sifon gazolin ak bouch ou, ki ekspoze poumon yo nan solvang idrokarbone ak ka lakòz maladi a.

Sendwòm Goodpasture; Glomerulonefrit rapidman pwogresif ak emoraji poumon; Sendwòm ren poumon; Glomerulonefrit - emoraji poumon

• Pwovizyon pou san ren
• Glomerulus ak nefron

Collard HR, wa TE, Schwarz MI. Emoraji alveolè ak ra maladi enfiltrasyon. Nan: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manyèl Murray ak Nadel nan Medsin Respiratwa. 6yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulèr manbràn sousòl maladi ak maladi Goodpasture. Nan: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Comprehensive klinik Nefroloji. 6yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Segondè maladi glomerulèr. Nan: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner ak Rector a ren an. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 32.