Ki jan yo trete fenilketonuri ak kouman pou fè pou evite konplikasyon

Kontan

• 1. Tretman nitrisyonèl
• Ki jan yo bay lèt tete san danje
• 2. Sèvi ak sipleman nitrisyonèl
• Konplikasyon posib nan phenylketonuria
• Ki jan pou fè pou evite

Swen ak tretman fenilketonuria nan ti bebe a ta dwe gide pa pedyat la, men swen prensipal la se pou fè pou evite manje ki rich nan fenilalanin, ki se sitou manje ki rich nan pwoteyin, tankou vyann, pwason, lèt, fwomaj ak ze. Kidonk, paran ti bebe ki gen fenilketonurya ta dwe atantif ak manje pitit yo, ni lakay yo, ni nan lekòl yo.

Anplis de sa, tete san konte ta dwe byen oryante pa pedyat la, depi lèt tete gen fenilalanin, byenke li anpil mwens pase sa yo jwenn nan pifò fòmil famasi yo. Idealman, kantite fenilalanin pou yon ti bebe jiska 6 mwa ki gen laj ta dwe kenbe ant 20 a 70 mg nan fenilalanin pou chak kg nan pwa kò.

Li enpòtan ke tretman pou phenylketonuria swiv selon direktiv pedyat la ak nitrisyonis pou anpeche konplikasyon ki rive, ki sitou ki gen rapò ak devlopman nan sistèm nève a.

1. Tretman nitrisyonèl

Tretman nitrisyonèl se fason prensipal la pou fè pou evite konplikasyon nan maladi a, depi li se nan manje ke li se posib yo kontwole nivo yo nan fenilalanin nan san an, konsa evite konplikasyon nan maladi a. Li enpòtan ke rejim alimantè a gide pa nitrisyonis la selon rezilta tès ti bebe a ki dwe fèt regilyèman pou evalye nivo fenilalanin nan san an.

Phenylalanine ka jwenn nan plizyè manje, tou de bèt ak legim. Kidonk, pou kontwole maladi a epi evite konplikasyon li enpòtan pou evite kèk manje, tankou:

• Manje bèt: vyann, lèt ak pwodwi vyann, ze, pwason, fwidmè, ak pwodwi vyann tankou sosis, sosis, bekonn, janbon.
• Manje ki gen orijin plant: ble, soya ak dérivés, chich, pwa, pwa, lantiy, nwa, pistach, nwaye, nwa, nwazèt, Pistache, nwa pen;
• Edulkoran ak aspartame;
• Pwodwi ki gen manje entèdi kòm yon engredyantankou gato, bonbon, krèm glase ak pen.

Fwi ak legim ka boule nan fenilketonurik, osi byen ke sik ak grès. Li posib tou pou jwenn sou mache a plizyè pwodwi espesyal ki fèt pou odyans sa a, tankou diri, pasta ak ti biskwit, e gen plizyè resèt ki ka itilize pou pwodwi manje ki ba nan fenilalanin.

Tcheke yon lis manje ki rich nan fenilalanin.

Ki jan yo bay lèt tete san danje

Malgre ke rekòmandasyon an se eskli lèt tete nan rejim alimantè ti bebe a, lè l sèvi avèk sèlman lèt famasi san yo pa fenilalanin, li toujou posib bay tete fenilketonurik ti bebe a, sepandan pou sa li nesesè:

• Fè yon tès san sou ti bebe a chak semèn pou tcheke nivo fenilalanin nan san an;
• Kalkile kantite lèt tete pou bay ti bebe a, dapre valè fenilalanin nan san ti bebe a ak selon pedyat pedagojik la;
• Kalkile kantite lèt famasi san fenilalanin, pou konplete manje tibebe a;
• Avèk ponp lan, retire bon kantite lèt tete ke manman an ka bay ti bebe a;
• Sèvi ak boutèy la oswa teknik relactation ba l manje ti bebe an.

Li esansyèl pou eskli asid amine fenilalanin nan manje, pou tibebe a pa gen pwoblèm nan devlopman fizik ak mantal, tankou reta mantal. Gade ki manje yo ta dwe tankou nan phenylketonuria.

2. Sèvi ak sipleman nitrisyonèl

Kòm rejim alimantè a nan moun ki gen phenylketonuria trè restriksyon, li posib ke li pa gen kantite vitamin ak mineral ki nesesè pou fonksyone apwopriye nan òganis lan ak pou devlopman kòrèk la nan timoun nan. Kidonk, nitrisyonis la ka rekòmande pou itilize sipleman ak fòmil nitrisyonèl pou asire kwasans apwopriye ti bebe a epi ankouraje sante li.

Sipleman yo dwe itilize a endike pa nitrisyonis la selon laj, pwa moun nan ak kapasite dijesyon ti bebe a, epi yo dwe konsève pandan tout lavi a.

Konplikasyon posib nan phenylketonuria

Konplikasyon nan phenylketonuria leve lè dyagnostik la pa fèt byen bonè oswa lè tretman an pa swiv dapre gid pedyat la, ak yon akimilasyon nan fenilalanin nan san an, ki ka rive nan zòn espesifik nan sèvo a ak mennen nan devlopman nan chanjman pèmanan, tankou kòm:

• Reta nan devlopman sikomotè;
• Ti devlopman nan sèvo;
• Mikrosefali;
• Iperaktivite;
• Maladi konpòtman;
• Diminye IQ;
• Grav defisyans mantal;
• Konvulsyon;
• Tranbleman.

Apre yon tan, si timoun nan pa trete byen, ka gen difikilte nan chita ak mache, maladi konpòtman ak diskou reta ak devlopman entelektyèl, nan adisyon a depresyon, epilepsi ak ataksya, ki se pèt kontwòl.nan mouvman volontè.

Ki jan pou fè pou evite

Pou evite konplikasyon, li enpòtan pou dyagnostik la nan maladi a fèt nan premye jou yo apre nesans la nan timoun nan nan tès la pike talon pye. Si rezilta a pozitif, li enpòtan pou tretman an fèt selon pedyat la.

Anplis de sa, nan ka sa yo li enpòtan pou egzamen regilye yo te pote soti nan tcheke sante jeneral la nan timoun nan, epi, konsa, yo endike chanjman nan rejim alimantè a ak sipleman dyetetik.

Egzamen swivi yo anjeneral fèt chak semèn jiskaske ti bebe a vin gen 1 an. Timoun ant 2 ak 6 ane fin vye granmoun repete egzamen an chak 15 jou, epi, ki soti nan 7 ane fin vye granmoun, egzamen an se fè yon fwa chak mwa.