Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) se yon kansè nan lenfosit B yo (yon kalite globil blan). WM ki asosye avèk twòp pwodiksyon pwoteyin ki rele antikò IgM.

WM se yon rezilta nan yon kondisyon ki rele lenfom lenfoplasmatik. Sa a se yon kansè nan globil blan yo, nan ki selil iminitè B yo kòmanse divize rapidman. Kòz la egzak nan twòp pwodiksyon nan antikò a IgM se enkoni. Epatit C ka ogmante risk pou WM. Mutasyon jèn yo souvan jwenn nan selil B malfezan yo.

Pwodiksyon de antikò IgM depase ka lakòz plizyè kalite pwoblèm:

• Hyperviscosity, ki lakòz san an vin twò epè. Sa ka rann li pi difisil pou san koule nan ti veso sangen yo.
• Neuropati, oswa domaj nè, lè antikò IgM reyaji avèk tisi nè.
• Anemi, lè antikò a IgM mare nan globil wouj nan san.
• Maladi ren, lè depo antikò IgM nan tisi ren.
• Cryoglobulinemia ak vaskulit (enflamasyon nan veso sangen yo) lè antikò IgM fòme konplèks iminitè ak ekspoze frèt.

WM ra anpil. Pifò moun ki gen kondisyon sa a gen plis pase 65 an.

Sentòm WM ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Senyen nan jansiv yo ak nen yo
• Vizyon twoub oswa diminye
• Po ble nan dwèt yo apre ekspoze frèt
• Vètij oswa konfizyon
• Fasil ematom sou po an
• Fatig
• Dyare
• Pèt sansasyon, pikotman, oswa boule doulè nan men yo, pye, dwèt, zòtèy, zòrèy, oswa nen
• Gratèl
• Glann anfle
• Pèdi pwa envolontè
• Pèt vizyon nan yon sèl grenn je

Yon egzamen fizik ka revele yon larat anfle, fwa, ak nœuds lenfatik. Yon egzamen je ka montre venn elaji nan retin oswa retin senyen (emoraji).

Yon CBC montre yon kantite ki ba nan globil wouj ak plakèt. Chimi san ka montre prèv maladi ren.

Yon tès ki rele elèktroforèz pwoteyin sewòm montre yon nivo ogmante nan antikò IgM. Nivo yo souvan pi wo pase 300 miligram pou chak desilit (mg / dL), oswa 3000 mg / L. Y ap fè yon tès imunofiksasyon pou montre ke antikò IgM sòti nan yon kalite selil sèl, (klonal).

Yon tès viskozite serom ka di si san an vin epè. Sentòm yo anjeneral rive lè san an kat fwa pi epè pase nòmal.

Yon byopsi mwèl zo ap montre ogmante kantite selil nòmal ki sanble tou de lenfosit ak selil plasma.

Lòt tès ki ka fè yo enkli:

• 24-èdtan pwoteyin pipi
• Pwoteyin total
• Immunofixation nan pipi
• T (tim ki sòti) konte lenfosit
• Zo radyografi

Gen kèk moun ki gen WM ki te ogmante antikò IgM pa gen sentòm yo. Kondisyon sa a ke yo rekonèt kòm smoldering WM. Pa gen tretman ki nesesè lòt pase swivi atansyon.

Nan moun ki gen sentòm, tretman gen pou objaktif pou diminye sentòm yo ak risk pou yo devlope domaj ògàn. Pa gen okenn tretman estanda kounye a. Founisè swen sante ou ka sijere ke ou patisipe nan yon esè klinik.

Plasmapheresis retire antikò IgM nan san an. Li tou byen vit kontwole sentòm yo ki te koze pa epesman san.

Medikaman ka gen ladan kortikoterapi, yon konbinezon de medikaman chimyoterapi ak antikò monoklonal nan selil B, rituximab.

Yo ka rekòmande transplantasyon selil souch otolog pou kèk moun ki gen bon sante.

Moun ki gen yon ti kantite globil wouj oswa blan oswa plakèt ka bezwen transfizyon oswa antibyotik.

Siviv an mwayèn se apeprè 5 an. Gen kèk moun ki viv plis pase 10 zan.

Nan kèk moun, maladi a ka pwodwi kèk sentòm ak pwogrè tou dousman.

Konplikasyon nan WM ka gen ladan:

• Chanjman nan fonksyon mantal, petèt ki mennen nan koma
• Echèk kadyak
• Gastwoentestinal senyen oswa malabsorption
• Pwoblèm vizyon
• Ruch

Kontakte founisè ou si sentòm WM devlope.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - prensipal; Lymphoplasmacytic lenfom; Monoklonal makroglobulinemi

• Waldenström
• Antikò

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Dyagnostik ak jesyon nan Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratifikasyon nan macroglobulinemia ak risk-adapte terapi (mSMART) direktiv 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Twoub selil Plasma. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 87.