Metemoglobinemi

Methemoglobinemia (MetHb) se yon maladi san nan ki se yon kantite lajan nòmal nan methemoglobin pwodwi. Emoglobin se pwoteyin nan globil wouj nan san (RBC) ki pote epi distribye oksijèn nan kò a. Methemoglobin se yon fòm emoglobin.

Avèk metemoglobinemi, emoglobin lan ka pote oksijèn, men li pa kapab lage li efektivman nan tisi kò yo.

Kondisyon MetHb ka:

• Pase desann nan fanmi yo (eritye oswa konjenital)
• Ki koze pa ekspoze a sèten medikaman, pwodwi chimik, oswa manje (akeri)

Gen de fòm eritye MetHb. Tou de paran yo pase premye fòm lan. Paran yo anjeneral pa gen kondisyon an tèt yo. Yo pote jèn ki lakòz kondisyon an. Li rive lè gen yon pwoblèm ak yon anzim ki rele sitokrom b5 reduktaz.

Gen de kalite MetHb eritye:

• Kalite 1 (yo rele tou eritrosit deficiency reduktaz) rive lè RBCs manke anzim lan.
• Kalite 2 (yo rele tou defisyans reduktaz jeneralize) rive lè anzim lan pa travay nan kò a.

Dezyèm fòm eritye MetHb yo rele emoglobin M maladi a. Li se koze pa domaj nan pwoteyin emoglobin nan tèt li. Se yon sèl paran ki bezwen pase jèn ki pa nòmal pou timoun nan eritye maladi a.

MetHb akeri pi komen pase fòm eritye yo. Li rive nan kèk moun apre yo fin ekspoze a sèten pwodwi chimik ak medikaman, ki gen ladan:

• Anestezi tankou benzokayin
• Nitrobenzene
• Sèten antibyotik (ki gen ladan dapsone ak klorokin)
• Nitrit (yo itilize kòm aditif pou anpeche vyann gate)

Sentòm kalite 1 MetHb gen ladan yo:

• Kolorye ble nan po an

Sentòm tip 2 MetHb yo enkli:

• Reta devlopman
• Echèk yo boujonnen
• Andikap entelektyèl
• Kriz

Sentòm emoglobin M gen ladan:

• Kolorye ble nan po an

Sentòm MetHb akeri yo enkli:

• Kolorye ble nan po an
• Maltèt
• Giddiness
• Chanje eta mantal
• Fatig
• Souf anlè
• Mank enèji

Yon ti bebe ki gen kondisyon sa a ap gen yon koulè po ble (cyanosis) nan nesans oswa yon ti tan apre. Founisè swen sante a pral fè tès san pou dyagnostike kondisyon an. Tès yo ka gen ladan:

• Tcheke nivo oksijèn nan san an (oksimetri batman kè)
• Tès san yo tcheke nivo gaz nan san an (analiz gaz atè san)

Moun ki gen maladi emoglobin M pa gen sentòm yo. Se konsa, yo ka pa bezwen tretman.

Yo itilize yon medikaman ki rele ble metilèn pou trete MetHb grav. Ble metilèn ka pa an sekirite nan moun ki gen oswa ki ka nan risk pou yon maladi nan san yo rele G6PD deficiency. Yo pa ta dwe pran medikaman sa a. Si ou menm oswa pitit ou a gen defisyans G6PD, toujou di founisè ou anvan ou resevwa tretman.

Asid ascorbic ka itilize tou pou diminye nivo metemoglobin lan.

Tretman altènatif gen ladan terapi oksijèn hyperbaric, transfizyon globil wouj nan san ak transfizyon echanj.

Nan pifò ka yo nan MetHb twò grav akeri, pa gen okenn tretman ki nesesè. Men, ou ta dwe evite medikaman an oswa pwodui chimik ki te lakòz pwoblèm nan. Ka grav ka bezwen yon transfizyon san.

Moun ki gen kalite 1 MetHb ak emoglobin M maladi souvan fè byen. Kalite 2 MetHb pi grav. Li souvan lakòz lanmò nan premye ane yo kèk nan lavi yo.

Moun ki gen MetHb akeri souvan fè trè byen yon fwa yo idantifye epi evite medikaman, manje, oswa pwodui chimik ki te lakòz pwoblèm nan.

Konplikasyon MetHb gen ladan yo:

• Chòk
• Kriz
• Lanmò

Rele founisè ou si ou:

• Fè yon istwa fanmi MetHb
• Devlope sentòm maladi sa a

Rele founisè ou oswa sèvis ijans (911) touswit si ou gen souf anlè grav.

Konsèy jenetik sijere pou koup ki gen yon istwa fanmi nan MetHb epi yo ap konsidere fè pitit.

Tibebe ki gen 6 mwa oswa mwens gen plis chans pou yo devlope metemoglobinemi. Se poutèt sa, yo ta dwe evite pure manje endijèn ti bebe ki fèt ak legim ki gen gwo nivo nitrat natirèl, tankou kawòt, bètrav, oswa epina.

Emoglobin M maladi; Defisi eritrosit reduktaz; Defisyans reduktaz jeneralize; MetHb

• Selil san

Benz EJ, Ebert BL. Variant emoglobin ki asosye ak anemi emolitik, chanje afinite oksijèn, ak methemoglobinemias. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Ematolojik ak onkolojik pwoblèm nan fetis la ak tibebe ki fenk fèt. Nan: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff ak Medsin neonatal-Perinatal Martin. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 79.

Vle di RT. Apwòch anemi yo. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 149.