Granulomatoz ak polianjit

Granulomatoz ak polianjit (GPA) se yon maladi ra nan ki veso sangen vin anflame. Sa a mennen nan domaj nan ògàn pi gwo nan kò a. Li te ansyen li te ye tankou granulomatoz Wegener la.

GPA sitou lakòz enflamasyon nan veso sangen nan poumon, ren, nen, sinis, ak zòrèy. Yo rele sa vaskulit oswa anjit. Lòt zòn yo ka afekte tou nan kèk ka. Maladi a ka fatal epi tretman rapid enpòtan.

Nan pifò ka yo, kòz egzak la pa konnen, men li se yon maladi otoiminitè. Raman, vaskulit ak antikò sitoplasmik antineutrofil pozitif (ANCA) ki te koze pa plizyè dwòg ki gen ladan kokayin koupe ak levamisòl, idralazin, propiltiyouracil, ak minocycline.

GPA pi komen nan granmoun ki gen laj mwayen ki soti nan pati nò Ewopeyen an. Li ra nan timoun yo.

Sinizit souvan ak nen san se sentòm ki pi komen. Lòt sentòm bonè yo enkli yon lafyèv ki pa gen okenn kòz klè, swe lannwit, fatig, ak yon santiman jeneral malad (malèz).

Lòt sentòm komen yo ka gen ladan:

• Enfeksyon nan zòrèy kwonik
• Doulè, ak maleng alantou ouvèti nen an
• Touse avèk oswa san san nan krache a
• Doulè nan pwatrin ak souf kout kòm maladi a ap pwogrese
• Pèt apeti ak pèdi pwa
• Chanjman po tankou boul ak maladi ilsè nan po an
• Pwoblèm ren
• San pipi
• Pwoblèm nan je sòti nan konjonktivit twò grav nan anfle grav nan je la.

Sentòm mwens komen yo enkli:

• Doulè nan jwenti
• Feblès
• Doulè nan vant

Ou ka fè yon tès san ki sanble ak pwoteyin ANCA. Tès sa yo fèt nan pifò moun ki gen GPA aktif. Sepandan, tès sa a pafwa negatif, menm nan moun ki gen kondisyon an.

Y ap fè yon radyografi nan pwatrin pou chèche siy maladi poumon.

Analiz pipi fèt pou chèche siy maladi ren tankou pwoteyin ak san nan pipi a. Pafwa yo ranmase pipi sou 24 èdtan yo tcheke ki jan ren yo ap travay.

Tès san estanda yo enkli:

• Ranpli san konte (CBC)
• Panèl metabolik konplè
• To sedimantasyon eritrosit (ESR)

Yo ka fè tès san pou eskli lòt maladi. Sa yo ka gen ladan:

• Antikolojik anti-nikleyè
• Anti-glomerul manbràn sousòl (anti-GBM) antikò
• C3 ak C4, krioglobulin, seroloji epatit, VIH
• Tès fonksyon fwa
• Tibèkiloz ekran ak kilti san

Yon biyopsi pafwa nesesè pou konfime dyagnostik la epi tcheke kijan maladi a grav. Yon byopsi ren pi souvan fè. Ou ka gen youn nan bagay sa yo tou:

• Biyopsi mukoz nan nen
• Louvri byopsi nan poumon
• Biyopsi po
• Upper byopsi Airway

Lòt tès ki ka fè yo enkli:

• Sinis CT eskanè
• Pwatrin CT eskanè

Paske nan nati a potansyèlman grav nan GPA, ou ka entène lopital. Yon fwa yo fè dyagnostik la, ou pral pwobableman trete avèk dòz segondè nan glukokortikoid (tankou prednisòn). Sa yo bay nan venn lan pou 3 a 5 jou nan kòmansman tretman an. Prednisone yo bay ansanm ak lòt medikaman ki ralanti repons iminitè a.

Pou maladi ki pi grav yo ka itilize lòt medikaman ki ralanti repons iminitè a tankou metotreksat oswa azatioprin.

• Rituximab (Rituxan)
• Siklofosfamid (Cytoxan)
• Metotreksat
• Azatiyoprin (Imuran)
• Mikofenolat (Cellcept oswa Myfortic)

Medikaman sa yo efikas nan maladi grav, men yo ka lakòz efè segondè grav.Pifò moun ki gen GPA yo trete avèk medikaman kontinyèl yo anpeche rplonje pou omwen 12 a 24 mwa. Pale ak founisè swen sante ou sou plan tretman ou.

Lòt medikaman yo itilize pou GPA gen ladan yo:

• Medikaman pou anpeche pèt zo ki te koze pa prednisòn
• Asid folik oswa asid folinik, si w ap pran metotreksat
• Antibyotik pou anpeche enfeksyon nan poumon

Gwoup sipò ak lòt moun ki soufri maladi menm jan an ka ede moun ki gen kondisyon an ak fanmi yo aprann sou maladi yo epi adapte yo ak chanjman ki asosye avèk tretman an.

San tretman, moun ki gen fòm grav nan maladi sa a ka mouri nan kèk mwa.

Avèk tretman, pespektiv pou pifò pasyan yo bon. Pifò moun ki resevwa kortikoterapi ak lòt medikaman ki ralanti repons iminitè a vin pi bon. Pifò moun ki gen GPA yo trete avèk medikaman kontinyèl yo anpeche rplonje pou omwen 12 a 24 mwa.

Konplikasyon pi souvan rive lè maladi a pa trete. Moun ki gen GPA devlope domaj tisi nan poumon yo, pasaj lè yo, ak ren yo. Patisipasyon ren ka lakòz san nan pipi a ak echèk ren. Maladi ren ka vin pi mal byen vit. Fonksyon ren pa ka amelyore menm lè medikaman an kontwole kondisyon an.

Si yo pa trete, echèk ren epi pètèt lanmò rive nan pifò ka yo.

Lòt konplikasyon ka gen ladan:

• Je anfle
• Poumon echèk
• Touse san
• Perforasyon entèrorikulèr nen (twou anndan nen an)
• Efè segondè nan medikaman yo itilize pou trete maladi a

Rele founisè ou si:

• Ou devlope doulè nan pwatrin ak souf kout.
• Ou touse san.
• Ou gen san nan pipi ou.
• Ou gen lòt sentòm maladi sa a.

Pa gen okenn prevansyon li te ye.

Anvan: granulomatoz Wegener la

• Granulomatoz ak polianjit sou janm la
• Sistèm respiratwa

Grau RG. Dwòg-pwovoke vaskulit: nouvo Sur ak yon pwogramasyon chanje nan sispèk. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Franse Vasculitis Etid Gwoup; Envestigatè MAINRITSAN. Rituximab oswa antretyen azatyoprin nan vaskulit ki asosye ak ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Vasculitides sistemik yo. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoz ak polianjit. Nan: Ferri FF, ed. Klinik Konseye Ferri a 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA rekòmandasyon pou jesyon ANCA ki asosye vaskulit. [koreksyon pibliye parèt nan Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.