Alfa-1 Defisi antitripsin

Alfa-1 antitripsin (AAT) deficiency se yon kondisyon nan ki kò a pa fè ase nan AAT, yon pwoteyin ki pwoteje poumon yo ak fwa kont domaj. Kondisyon an ka lakòz COPD ak maladi fwa (siwoz).

AAT se yon kalite pwoteyin ki rele yon inibitè proteaz. AAT fèt nan fwa e li travay pou pwoteje poumon ak fwa.

AAT defisyans vle di pa gen ase nan pwoteyin sa a nan kò a. Li se koze pa yon domaj jenetik. Kondisyon an pi komen nan mitan Ewopeyen yo ak Nò Ameriken yo ki desandan Ewopeyen an

Granmoun ki gen defisyans AAT grav ap devlope anfizèm, pafwa anvan 40 an daj. Fimen ka ogmante risk pou anfizèm epi fè li rive pi bonè.

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Souf anlè avèk ak san efò, ak lòt sentòm COPD
• Sentòm echèk fwa
• Pèdi pwa san ou pa eseye
• Sibilasyon

Yon egzamen fizik ka revele yon pwatrin ki gen fòm barik, souf anlè, oswa son souf diminye. Tès sa yo ka ede tou avèk dyagnostik:

• Tès san AAT
• Gaz san atè
• X-ray nan lestomak
• CT eskanè nan pwatrin lan
• Tès jenetik
• Tès fonksyon poumon

Founisè swen sante ou ka sispèk ou gen kondisyon sa a si ou devlope:

• COPD anvan laj 45 an
• COPD men ou pa janm te fimen oswa te ekspoze a toksin
• COPD epi ou gen yon istwa fanmi nan kondisyon an
• Siwoz ak okenn lòt kòz ka jwenn
• Siwoz epi ou gen yon istwa familyal nan maladi fwa

Tretman pou deficiency AAT enplike nan ranplase pwoteyin AAT ki manke a. Pwoteyin yo bay nan yon venn chak semèn oswa chak 4 semèn. Sa a se sèlman yon ti kras efikas nan anpeche plis domaj nan poumon nan moun san yo pa fen-etap maladi. Pwosedi sa a rele terapi ogmantasyon.

Si ou fimen, ou bezwen kite fimen.

Lòt tretman yo itilize tou pou COPD ak siwoz.

Grèf poumon ka itilize pou maladi poumon grav, ak grèf fwa ka itilize pou siwoz grav.

Gen kèk moun ki gen deficiency sa a pa pral devlope fwa oswa maladi poumon. Si ou kite fimen, ou ka ralanti pwogresyon maladi poumon an.

COPD ak siwoz ka menase lavi.

Konplikasyon nan deficiency AAT gen ladan:

• Bronchiectasis (domaj nan pasaj lè yo gwo)
• Kwonik maladi poumon obstriktif (COPD)
• Fayit fwa oswa kansè

Kontakte founisè ou si ou devlope sentòm defisyans AAT.

AAT deficiency; Alfa-1 deficiency pwoteyaz; COPD - alfa-1 defisi antitripsin; Siwoz - alfa-1 defisi antitripsin

• Poumon
• Fwa anatomi

Han MK, Laza SC. COPD: dyagnostik klinik ak jesyon. Nan: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Liv Murray ak Nadel nan Medsin Respiratwa. 6yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 44.

Hatipoglu U, Stoller JK. a1 -antitripsin deficiency. Clin Chest Med. 2016; 37 (3): 487-504. PMID: 27514595 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/.

Winnie GB, Boas SR. a1 -antitripsin defisyans ak anfizèm. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 421.