Pwoteyin alveolè poumon

Pwoteyin alveolè poumon (PAP) se yon maladi ki ra nan ki yon kalite pwoteyin bati nan sak yo lè (alveoli) nan poumon yo, sa ki fè pou l respire difisil. Poumon vle di ki gen rapò ak poumon yo.

Nan kèk ka, kòz la nan PAP se enkoni. Nan lòt moun, li rive ak enfeksyon nan poumon oswa yon pwoblèm iminitè. Li tou ka rive ak kansè nan sistèm san an, epi apre ekspoze a nivo segondè nan sibstans ki sou anviwònman an, tankou silica oswa pousyè aliminyòm.

Moun ki ant 30 ak 50 ane yo pi souvan afekte. PAP wè nan gason pi souvan pase nan fanm yo. Yon fòm maladi a prezan nan nesans (konjenital).

Sentòm PAP ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Souf anlè
• Tous
• Fatig
• Lafyèv, si gen enfeksyon nan poumon
• Po ble (cyanosis) nan ka grav
• Pèdi pwa

Pafwa, pa gen okenn sentòm.

Founisè swen sante a ap koute poumon yo avèk yon stetoskòp epi li ka tande krakman (rales) nan poumon yo. Souvan, egzamen fizik la nòmal.

Tès sa yo ka fèt:

• Bwonchoskopi ak saline poumon (lavaj)
• X-ray nan lestomak
• CT eskanè nan pwatrin lan
• Tès fonksyon poumon
• Louvri byopsi nan poumon (byopsi chirijikal)

Tretman enplike nan lave soti sibstans ki sou pwoteyin nan poumon an (antye-poumon lavaj) de tan zan tan. Gen kèk moun ki ka bezwen yon transplantasyon nan poumon. Rekòmande pou evite pousyè ki ta ka lakòz kondisyon an.

Yon lòt tretman ki ka eseye se yon dwòg san-enteresan yo rele granulosit-makrofaj koloni faktè enteresan (GM-CSF), ki manke nan kèk moun ki gen pwoteyin alveolèr.

Resous sa yo ka bay plis enfòmasyon sou PAP:

• Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fondasyon PAP - www.papfoundation.org

Gen kèk moun ki gen PAP antre nan remisyon. Gen lòt ki gen yon bès nan enfeksyon nan poumon (echèk respiratwa) ki vin pi mal, epi yo ka bezwen yon transplantasyon nan poumon.

Rele founisè ou si ou devlope sentòm pou l respire grav. Souf anlè ki vin pi mal sou tan ka siyal ke kondisyon ou ap devlope nan yon ijans medikal.

PAP; Alveolèr pwoteyinoz; Pulmonè alveolèr fosfolipoproteinoz; Alveolèr lipoproteinoz fosfolipidoz

• Maladi poumon entèrstitisyon - granmoun - egzeyat

• Sistèm respiratwa

Levine SM. Alveolè twoub ranpli. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. poumon sendwòm pwoteyoz alveolar. Nan: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manyèl Murray ak Nadel nan Medsin Respiratwa. 6yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 70.