Sendwòm Sézary: Sentòm ak esperans lavi

Kontan

• Ki siy ak sentòm yo ye?
• Foto erythroderma
• Ki moun ki nan risk?
• Ki sa ki lakòz li?
• Kouman li dyagnostike?
• Kouman se sendwòm Sézary sèn?
• Kouman yo trete li?
• Psoralen ak UVA (PUVA)
• Ekstrakorporèl fotochimioterapi / fotofèrèz (ECP)
• Terapi radyasyon
• Chimyoterapi
• Iminoterapi (terapi biyolojik)
• Esè klinik
• Pespektiv

Ki sendwòm Sézary?

Sendwòm Sézary se yon fòm lenfom kutane T-selil. Selil Sézary yo se yon kalite patikilye globil blan nan san. Nan kondisyon sa a, selil kansè yo ka jwenn nan san, po, ak nœuds lenfatik yo. Kansè a ka gaye tou nan lòt ògàn yo.

Sendwòm Sézary pa trè komen, men li fè moute 3 a 5 pousan nan lenfom kutane T-selil yo. Ou ta ka tande tou li rele Sézary erythroderma oswa lenfom Sézary a.

Ki siy ak sentòm yo ye?

Siy ki make nan sendwòm Sézary se erythroderma, yon wouj, gratèl grate ki ka evantyèlman kouvri otan ke 80 pousan nan kò a. Lòt siy ak sentòm yo enkli:

• anfle nan po la
• plak po ak timè
• elaji nœuds lenfatik
• epesman nan po sou pla yo ak plant
• anomali nan zong ak zong pye
• po ki pi ba ki vire deyò
• pèt cheve
• pwoblèm pou kontwole tanperati kò a

Sendwòm Sézary kapab lakòz tou yon larat elaji oswa pwoblèm ak poumon, fwa, ak aparèy gastwoentestinal. Èske w gen fòm sa a agresif nan kansè ogmante risk pou yo devlope lòt kansè.

Foto erythroderma

Ki moun ki nan risk?

Nenpòt moun ka devlope sendwòm Sézary, men li gen plis chans pou afekte moun ki gen plis pase 60 an.

Ki sa ki lakòz li?

Kòz egzak la pa klè. Men, pifò moun ki gen sendwòm Sézary gen anomali kwomozomik nan ADN nan selil kansè yo, men se pa nan selil ki an sante. Sa yo pa eritye domaj, men chanjman ki rive sou yon lavi.

Anomali ki pi komen yo se pèt ADN soti nan kwomozòm 10 ak 17 oswa ADN ajoute nan kwomozòm 8 ak 17. Toujou, li pa sèten ke anomali sa yo lakòz kansè nan.

Kouman li dyagnostike?

Yon egzamen fizik nan po ou ka alèt doktè a sou posibilite pou sendwòm Sézary. Tès dyagnostik ka gen ladan tès san pou idantifye makè (antijèn) sou sifas selil ki nan san an.

Menm jan ak lòt kansè, yon byopsi se pi bon fason pou rive nan yon dyagnostik. Pou yon byopsi, doktè a pral pran yon ti echantiyon nan tisi po. Yon patolojis pral egzamine echantiyon an anba yon mikwoskòp pou chèche selil kansè yo.

Nœuds lenfatik ak mwèl zo kapab tou byopsye. Tès D ', tankou CT, MRI, oswa analiz PET, ka ede detèmine si kansè a gaye nan nœuds lenfatik yo oswa lòt ògàn yo.

Kouman se sendwòm Sézary sèn?

Etap di ki jan lwen kansè a gaye ak sa ki pi bon opsyon tretman yo ye.Sendwòm Sézary sèn jan sa a:

• 1A: Mwens pase 10 pousan nan po a kouvri nan plak wouj oswa plak.
• 1B: Plis pase 10 pousan po a wouj.
• 2A: Nenpòt kantite po ki enplike. Nœuds lenfatik yo elaji, men se pa kansè.
• 2B: Youn oswa plis timè ki pi gwo pase 1 santimèt te fòme sou po an. Nœuds lenfatik yo elaji, men se pa kansè.
• 3A: Pifò nan po a wouj epi li ka gen timè, plak, oswa plak. Nœuds lenfatik yo nòmal oswa elaji, men yo pa kansè. San an ka oswa pa ka gen kèk selil Sézary.
• 3B: Gen blesi sou pifò po a. Nœuds lenfatik ka oswa yo pa ka elaji. Kantite selil Sézary nan san an ba.
• 4A (1): Blesi po yo kouvri nenpòt pati nan sifas po a. Nœuds lenfatik ka oswa yo pa ka elaji. Kantite selil Sézary nan san an wo.
• 4A (2): Blesi po yo kouvri nenpòt pati nan sifas po a. Gen nœuds lenfatik elaji ak selil yo sanble trè nòmal anba egzamen mikwoskopik. Selil Sézary yo ka oswa yo pa nan san an.
• 4B: Blesi po yo kouvri nenpòt pati nan sifas po a. Nœuds lenfatik yo ka nòmal oswa nòmal. Selil Sézary yo ka oswa yo pa nan san an. Selil lenfom yo gaye nan lòt ògàn oswa tisi yo.

Kouman yo trete li?

Yon kantite faktè enfliyanse ki tretman ki ka pi bon pou ou. Pami yo se:

• etap nan dyagnostik
• laj
• lòt pwoblèm sante

Sa ki anba la yo se kèk nan tretman yo pou sendwòm Sézary.

Psoralen ak UVA (PUVA)

Yon dwòg ki rele psoralen, ki gen tandans kolekte nan selil kansè yo, sou fòm piki nan yon venn. Li vin aktive lè ekspoze a iltravyolèt A (UVA) limyè ki dirije sou po ou. Pwosesis sa a detwi selil kansè yo ak mal sèlman minimòm nan tisi an sante.

Ekstrakorporèl fotochimioterapi / fotofèrèz (ECP)

Apre ou fin resevwa dwòg espesyal, kèk selil san yo retire nan kò ou. Yo ap trete ak limyè UVA anvan yo te entwodwi nan kò ou.

Terapi radyasyon

High-enèji X-reyon yo te itilize detwi selil kansè yo. Nan radyasyon gwo bout bwa ekstèn, yon machin voye reyon nan zòn vize nan kò ou. Terapi radyasyon ka soulaje doulè ak lòt sentòm tou. Terapi radyasyon total po elèktron (TSEB) itilize yon machin radyasyon ekstèn pou vize elektwon sou po tout kò ou.

Ou kapab tou gen UVA ak iltravyolèt B (UVB) terapi radyasyon lè l sèvi avèk yon limyè espesyal ki vize a po ou.

Chimyoterapi

Chimyoterapi se yon tretman sistemik nan ki dwòg pwisan yo te itilize yo touye selil kansè oswa sispann divizyon yo. Gen kèk dwòg chimyoterapi ki disponib nan fòm grenn, ak lòt moun yo dwe bay nan venn.

Iminoterapi (terapi biyolojik)

Dwòg tankou entèferon yo itilize pou pouse pwòp sistèm iminitè ou pou konbat kansè.

Dwòg yo itilize pou trete sendwòm Sézary yo enkli:

• alemtuzumab (Campath), yon antikò monoklonal
• bexarotèn (Targretin), yon retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), yon konjige antikò-dwòg
• chlorambucil (Leukeran), yon dwòg chimyoterapi
• kortikoterapi pou soulaje sentòm po yo
• sikofosfamid (Cytoxan), yon dwòg chimyoterapi
• denileukin difitox (Ontak), yon modifikatè repons byolojik
• gemcitabine (Gemzar), yon chimyoterapi antimetabolit
• interferon alfa oswa interleukin-2, estimilan iminitè yo
• lenalidomid (Revlimid), yon inibitè anjyojenèz
• liposomal doxorubicin (Doxil), yon dwòg chimyoterapi
• metotreksat (Trexall), yon chimyoterapi antimetabolit
• pentostatin (Nipent), yon chimyoterapi antimetabolit
• romidepsin (Istodax), yon inhibiteur deacetylase histone
• vorinostat (Zolinza), yon inibitè histon deacetylase

Doktè ou ka preskri konbinezon de dwòg oswa dwòg plis terapi lòt. Sa a pral baze sou etap nan kansè ak ki jan byen ou reponn a yon tretman an patikilye.

Tretman pou etap 1 ak 2 gen chans pou yo enkli:

• kortikoterapi aktualite
• retinoid, lenalidomid, inibitè histon deacetylase
• PUVA
• radyasyon ak TSEB oswa UVB
• terapi byolojik pou kont li oswa avèk terapi po
• chimyoterapi aktualite
• chimyoterapi sistemik, petèt konbine avèk terapi po

Etap 3 ak 4 yo ka trete avèk:

• kortikoterapi aktualite
• lenalidomid, bexarotèn, inibitè histon deacetylase
• PUVA
• ECP pou kont li oswa avèk TSEB
• radyasyon ak radyasyon TSEB oswa UVB ak UVA
• terapi byolojik pou kont li oswa avèk terapi po
• chimyoterapi aktualite
• chimyoterapi sistemik, petèt konbine avèk terapi po

Si tretman yo pa travay ankò, yon transplantasyon selil souch ka yon opsyon.

Esè klinik

Rechèch nan tretman pou kansè se kontinyèl, ak esè klinik yo se yon pati nan pwosesis sa a. Nan yon esè klinik, ou ka gen aksè a terapi inogirasyon ki pa disponib nenpòt lòt kote. Pou plis enfòmasyon sou esè klinik, mande onkolojis ou oswa ale nan ClinicalTrials.gov.

Pespektiv

Sendwòm Sézary se yon kansè patikilyèman agresif. Avèk tretman, ou ka kapab ralanti pwogresyon maladi oswa menm ale nan remisyon. Men, yon sistèm iminitè febli ka kite ou vilnerab a enfeksyon opòtinis ak lòt kansè.

Siviv mwayèn te 2 a 4 ane, men pousantaj sa a amelyore ak tretman plus.

Al gade nan doktè ou epi kòmanse tretman pi vit ke posib asire pespektiv ki pi favorab.