Kisa Maladi Priyon ye?

Kontan

• Ki sa ki maladi priyon?
• Kalite maladi priyon
• Maladi priyon imen
• Maladi bèt priyon
• Ki faktè prensipal risk pou maladi priyon?
• Ki sentòm maladi priyon?
• Kouman yo dyagnostike maladi priyon?
• Kouman yo trete maladi priyon?
• Èske maladi priyon ka anpeche?
• Takeaways kle

Maladi priyon yo se yon gwoup maladi nerodegeneratif ki ka afekte ni moun ni bèt.

Yo ap koze pa depozisyon an nan pwoteyin anòmal ki plwaye nan sèvo a, sa ki ka lakòz chanjman nan:

• memwa
• konpòtman
• mouvman

Maladi priyon yo ra anpil. Apeprè 350 nouvo ka maladi pryon yo rapòte chak ane Ozetazini.

Chèchè yo toujou ap travay yo konprann plis bagay sou maladi sa yo ak jwenn yon tretman efikas. Kounye a, maladi priyon yo toujou evantyèlman fatal.

Ki diferan kalite maladi priyon? Ki jan ou ka devlope yo? E èske gen okenn fason pou anpeche yo?

Kontinye lekti pou dekouvri repons kesyon sa yo ak plis ankò.

Ki sa ki maladi priyon?

Maladi Priyon lakòz yon bès pwogresif nan fonksyon nan sèvo akòz misfolding nan pwoteyin nan sèvo a - patikilyèman misfolding nan pwoteyin yo rele pwoteyin priyon (PrP).

Fonksyon nòmal nan pwoteyin sa yo se kounye a enkoni.

Nan moun ki gen maladi priyon, PrP misfolded ka mare nan PrP ki an sante, ki lakòz pwoteyin ki an sante tou pliye anòmal.

PrP misfolded kòmanse akimile ak fòme ama nan sèvo a, domaje ak touye selil nè yo.

Domaj sa a lakòz ti twou yo fòme nan tisi nan sèvo, ki fè li parèt tankou yon eponj tankou yon mikwoskòp. An reyalite, ou ka wè tou maladi priyon yo rele "ansefalopati sponjiform."

Ou ka devlope yon maladi priyon nan plizyè fason diferan, ki ka gen ladan:

• Akeri. Ekspozisyon a PrP nòmal ki soti nan yon sous deyò ka rive nan manje ki kontamine oswa ekipman medikal.
• Eritye. Mitasyon prezan nan jèn ki kòd pou PrP mennen nan pwodiksyon an nan PrP misfolded.
• Sporadik. PrP misfolded ka devlope san okenn kòz li te ye.

Kalite maladi priyon

Maladi Priyon ka rive nan tou de moun ak nan bèt yo. Anba a gen kèk diferan kalite maladi priyon. Plis enfòmasyon sou chak maladi swiv tablo a.

Maladi priyon imen

• Maladi Creutzfeldt-Jakob (CJD). Premye dekri nan 1920, CJD ka akeri, eritye, oswa detanzantan. nan CJD yo sporadik.
• Variant maladi Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Fòm sa a nan CJD ka akeri nan manje vyann ki kontamine nan yon bèf.
• Fatal Lensomni familyal (FFI). FFI afekte talamus la, ki se pati nan sèvo ou ki jere dòmi ak reveye sik. Youn nan sentòm prensipal yo nan kondisyon sa a se vin pi grav lensomni. Mitasyon an eritye nan yon fason dominan, sa vle di yon moun ki afekte gen yon chans 50 pousan nan transmèt li bay pitit yo.
• Sendwòm Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). GSS eritye tou. Tankou FFI, li transmèt nan yon fason dominan. Li afekte serebeleu a, ki se pati nan sèvo a ki jere balans, kowòdinasyon, ak ekilib.
• Kuru. Kuru te idantifye nan yon gwoup moun ki soti nan New Guinea. Maladi a te transmèt atravè yon fòm seremoni kanibal nan ki rès fanmi ki mouri yo te boule.

Maladi bèt priyon

• Ansefalopati spongiform bovin (BSE). Souvan yo rele "maladi bèf fache," sa a ki kalite maladi priyon afekte bèf. Moun ki konsome vyann ki soti nan bèf ki gen BSE kapab nan risk pou vCJD.
• Kwonik maladi gaspiye (CWD). CWD afekte bèt tankou sèf, Moose, ak elk. Li vin non li soti nan pèdi pwa a radikal obsève nan bèt malad.
• Scrapie. Scrapie se fòm ki pi ansyen nan maladi priyon, yo te dekri osi lwen ke 1700s yo. Li afekte bèt tankou mouton ak kabrit.
• Ansefalopati felen spongiform (FSE). FSE afekte chat domestik ak chat sovaj nan kaptivite. Anpil nan ka yo nan FSE te fèt nan Wayòm Ini a ak Ewòp.
• Transfè ansefalopati vizon (TME). Fòm sa a trè ra nan maladi priyon afekte vizon. Yon vizon se yon ti mamifè ki souvan leve soti vivan pou pwodiksyon fouri.
• Ongul ansefalopati spongiform. Maladi priyon sa a ra anpil tou epi li afekte bèt ekzotik ki gen rapò ak bèf.

Ki faktè prensipal risk pou maladi priyon?

Plizyè faktè ka mete ou nan risk pou yo devlope yon maladi priyon. Men sa yo enkli:

• Jenetik. Si yon moun nan fanmi ou gen yon maladi priyon eritye, w ap nan yon risk ogmante nan gen mitasyon tou.
• Laj. Maladi priyorik sporadik gen tandans devlope nan granmoun aje yo.
• Pwodwi Animal. Konsome pwodwi bèt ki kontamine ak yon priyon ka transmèt yon maladi priyon ba ou.
• Pwosedi medikal. Maladi Priyon ka transmèt nan ekipman medikal ki kontamine ak tisi nève yo. Ka kote sa te rive gen ladan transmisyon nan transplantasyon korne ki kontamine oswa grefon dura mater.

Ki sentòm maladi priyon?

Maladi Priyon gen peryòd enkubasyon trè long, souvan sou lòd anpil ane. Lè sentòm yo devlope, yo progresivman vin pi mal, pafwa rapidman.

Sentòm komen nan maladi priyon gen ladan:

• difikilte ak panse, memwa, ak jijman
• chanjman pèsonalite tankou Vag, ajitasyon, ak depresyon
• konfizyon oswa dezoryantasyon
• spasm nan misk envolontè (myoklonus)
• pèt kowòdinasyon (ataksya)
• pwoblèm pou dòmi (lensomni)
• lapawòl difisil oswa twoub
• pwoblèm vizyon oswa avèg

Kouman yo dyagnostike maladi priyon?

Depi maladi priyon ka prezante sentòm ki sanble ak lòt maladi neurodegenerative, yo ka difisil pou dyagnostike.

Sèl fason pou konfime yon dyagnostik pou maladi priyon se nan yon byopsi nan sèvo ki fèt apre lanmò.

Sepandan, yon founisè swen sante ka itilize sentòm ou, istwa medikal, ak plizyè tès pou ede dyagnostike maladi priyon.

Tès yo ka itilize yo enkli:

• D mayetik sonorite (MRI). Yon MRI ka kreye yon imaj detaye nan sèvo ou. Sa ka ede founisè swen sante yo visualized chanjman nan estrikti nan sèvo ki asosye avèk maladi priyon.
• Tès likid serebrospinal (CSF). CSF ka kolekte epi teste pou makè ki asosye ak nerodegenerasyon. Nan 2015, yo te devlope yon tès pou detekte espesyalman makè maladi priyon imen an.
• Electroencephalography (EEG). Tès sa a anrejistre aktivite elektrik nan sèvo ou.

Kouman yo trete maladi priyon?

Genyen kounye a pa gen okenn gerizon pou maladi priyon. Sepandan, tretman konsantre sou bay swen ki bay sipò.

Men kèk egzanp sou kalite swen sa yo:

• Medikaman. Gen kèk medikaman ki ka preskri pou ede trete sentòm yo. Men kèk egzanp:
  - diminye sentòm sikolojik ak depresè oswa kalman
  - bay soulajman doulè lè l sèvi avèk medikaman Opiate
  - ti soulajman nan misk ak dwòg tankou sodyòm valproate ak clonazepam
• Asistans. Kòm maladi a pwogrese, anpil moun bezwen èd pou pran swen tèt yo ak fè aktivite chak jou.
• Bay hydrasyon ak eleman nitritif. Nan etap avanse nan maladi a, likid IV oswa yon tib manje ka nesesè.

Syantis yo kontinye travay pou jwenn yon tretman efikas pou maladi priyon yo.

Gen kèk nan terapi yo potansyèl ke yo te envestige gen ladan yo sèvi ak anti-priyon antikò ak "" ki anpeche replikasyon nan PrP nòmal.

Èske maladi priyon ka anpeche?

Yo te pran plizyè mezi pou anpeche transmisyon maladi priyon yo te akeri yo. Paske nan etap sa yo aktif, trape yon maladi priyon nan manje oswa nan yon anviwònman medikal se kounye a ra anpil.

Gen kèk nan etap sa yo prevantif pran yo enkli:

• mete règleman sere sou enpòte bèt ki soti nan peyi kote BSE rive
• entèdi pati yo nan bèf la tankou sèvo a ak mwal epinyè yo te itilize nan manje pou moun oswa bèt
• anpeche moun ki gen yon istwa oswa risk pou ekspoze a maladi priyon bay san oswa lòt tisi
• lè l sèvi avèk mezi esterilizasyon gaya sou enstriman medikal ki te vin an kontak ak tisi nève a nan yon moun ki gen maladi pryon sispèk
• detwi enstriman medikal jetab

Genyen kounye a pa gen okenn fason yo anpeche eritye oswa fòm sporadik nan maladi priyon.

Si yon moun nan fanmi ou te gen yon maladi priyon eritye, ou ka konsidere konsiltasyon avèk yon konseye jenetik diskite sou risk ou genyen pou devlope maladi a.

Takeaways kle

Maladi Priyon yo se yon gwoup ra nan maladi nerodegeneratif ki te koze pa pwoteyin ki anòmal ki plwaye nan sèvo ou.

Pwoteyin misfolded la fòme ama ki domaje selil nè yo, ki mennen nan yon bès pwogresif nan fonksyon nan sèvo.

Gen kèk maladi priyon jenetikman transmèt, pandan ke lòt moun ka akeri nan manje ki kontamine oswa ekipman medikal. Lòt maladi priyon devlope san okenn kòz li te ye.

Genyen kounye a pa gen okenn gerizon pou maladi priyon. Olye de sa, tretman konsantre sou bay swen sipò ak ti soulajman sentòm yo.

Chèchè yo kontinye travay pou dekouvri plis sou maladi sa yo epi pou devlope tretman potansyèl yo.