Kisa k ap pase pandan yon atak angioedema éréditèr?

Kontan

• Mitasyon rive nan la SERPING1 jèn
• C1 esteraz nivo inhibitor yo redwi nan kantite lajan oswa fonksyon
• Yon bagay deklannche yon demand pou inibitè esteraz C1
• Kallikrein aktive
• Kantite twòp nan bradykinin yo pwodwi
• Veso sangen yo koule twòp likid
• Likid akimile nan tisi kò yo
• Anflamasyon rive
• Kisa k ap pase nan kalite 3 HAE
• Trete atak la

Moun ki gen angioedema éréditèr (HAE) eksperyans epizòd nan anfle tisi mou. Ka sa yo rive nan men, pye, aparèy gastwoentestinal, pati jenital, figi, ak gòj.

Pandan yon atak HAE, youn nan eritye rezilta mitasyon jenetik nan yon kaskad nan evènman ki mennen nan anfle. Anfle a trè diferan de yon atak alèji.

Mitasyon rive nan la SERPING1 jèn

Enflamasyon se repons nòmal kò ou nan enfeksyon, iritasyon, oswa yon aksidan.

Nan kèk pwen, kò ou bezwen pou kapab kontwole enflamasyon an paske twòp ka mennen nan pwoblèm.

Gen twa diferan kalite HAE. De kalite ki pi komen nan HAE (kalite 1 ak 2) ki te koze pa mitasyon (erè) nan yon jèn yo rele SERPING1. Jèn sa a sitiye sou kwomozòm 11.

Jèn sa a bay enstriksyon pou fè pwoteyin inhibiteur esteraz C1 (C1-INH). C1-INH ede ak diminye enflamasyon pa bloke aktivite a nan pwoteyin ki ankouraje enflamasyon.

C1 esteraz nivo inhibitor yo redwi nan kantite lajan oswa fonksyon

Mitasyon ki lakòz HAE ka mennen nan yon rediksyon nan nivo C1-INH nan san an (tip 1). Li kapab lakòz tou yon C1-INH ki pa fonksyone byen, malgre yon nivo nòmal nan C1-INH (tip 2).

Yon bagay deklannche yon demand pou inibitè esteraz C1

Nan kèk pwen, kò ou ap bezwen C1-INH ede kontwole enflamasyon. Kèk atak HAE rive san okenn rezon klè. Genyen tou deklannche ki ogmante bezwen kò ou pou C1-INH. Deklanche yo varye de moun a moun, men deklannche komen yo enkli:

• repetitif aktivite fizik
• aktivite ki kreye presyon nan yon zòn nan kò a
• move tan konjelasyon oswa chanjman nan move tan
• gwo ekspoze nan solèy la
• mòde ensèk
• estrès emosyonèl
• enfeksyon oswa lòt maladi
• operasyon
• pwosedi dantè
• chanjman ormon
• sèten manje, tankou nwa oswa lèt
• medikaman pou diminye san presyon, ke yo rekonèt kòm ACE inhibiteurs

Si ou gen HAE, ou pa gen ase C1-INH nan san ou pou kontwole enflamasyon.

Kallikrein aktive

Pwochen etap la nan chèn evènman ki mennen nan yon atak HAE enplike nan yon anzim nan san ke yo rekonèt kòm kallikrein. C1-INH siprime kallikrein.

San ase C1-INH, aktivite kallikrein pa inibit. Kallikrein la Lè sa a, fann (separe) yon substra li te ye tankou kininogen-wo molekilè-pwa.

Kantite twòp nan bradykinin yo pwodwi

Lè kallikrein divize kininogen, li rezilta nan yon peptide li te ye tankou bradykinin. Bradykinin se yon vazodilatateur, yon konpoze ki louvri (dilate) lumèn nan veso sangen. Pandan yon atak HAE, kantite twòp nan bradykinin yo pwodwi.

Veso sangen yo koule twòp likid

Bradykinin pèmèt plis likid pase nan veso sangen nan tisi kò yo. Sa a flit ak dilatasyon nan veso sangen li lakòz tou rezilta nan pi ba san presyon.

Likid akimile nan tisi kò yo

San yo pa ase C1-INH kontwole pwosesis sa a, likid bati nan tisi lar kò a.

Anflamasyon rive

Rezilta likid yo depase nan epizòd yo nan anfle grav wè nan moun ki gen HAE.

Kisa k ap pase nan kalite 3 HAE

Yon twazyèm, trè ra kalite HAE (kalite 3), k ap pase nan yon pwoblèm diferan. Kalite 3 se rezilta yon mitasyon nan yon jèn diferan, ki chita sou kwomozòm 5, ki rele F12.

Jèn sa a bay enstriksyon pou fè yon pwoteyin ki rele faktè XII koagulasyon. Pwoteyin sa a patisipe nan kayo san epi responsab tou pou ankouraje enflamasyon.

Yon mitasyon nan la F12 jèn kreye yon pwoteyin faktè XII ak aktivite ogmante. Sa a nan vire lakòz plis bradykinin yo dwe pwodwi. Tankou kalite 1 ak 2, ogmantasyon nan bradykinin fè mi veso sangen san kontwòl. Sa a mennen nan epizòd anfle.

Trete atak la

Lè ou konnen sa k ap pase pandan yon atak HAE te mennen nan amelyorasyon nan tretman yo.

Pou anpeche likid konstwi, moun ki gen HAE bezwen pran medikaman. Dwòg HAE swa anpeche anfle oswa ogmante kantite C1-INH nan san an.

Men sa yo enkli:

• yon perfusion dirèk nan don fre plasma nan frizè (ki gen C1 inibitè esteraz)
• medikaman ki ranplase C1-INH nan san an (sa yo enkli Berinert, Ruconest, Haegarda, ak Cinryze)
• terapi Androjenèn, tankou yon dwòg ki rele danazol, ki ka ogmante kantite C1-INH inibitè esteraz ki te pwodwi pa fwa ou
• ecallantide (Kalbitor), yon medikaman ki inibit klivaj nan kallikrein, konsa anpeche pwodiksyon an nan bradykinin
• icatibant (Firazyr), ki sispann bradykinin soti nan obligatwa reseptè li yo (bradykinin antagonist reseptè B2)

Kòm ou ka wè, yon atak HAE rive yon fason diferan de yon reyaksyon alèjik. Dwòg yo itilize pou trete reyaksyon alèjik, tankou antihistamin, kortikoterapi, ak epinefrin, pa pral travay nan yon atak HAE.