Sekans Pierre Robin

Sekans Pierre Robin (oswa sendwòm) se yon kondisyon kote yon tibebe gen yon machwè ki pi piti pase nòmal, yon lang ki retounen nan gòj, ak difikilte pou respire. Li prezan nan nesans.

Kòz egzak sekans Pierre Robin yo enkoni. Li ka fè pati anpil sendwòm jenetik.

Machwè ki pi ba a devlope tou dousman anvan nesans, men li ka grandi pi vit pandan premye ane yo nan lavi yo.

Sentòm kondisyon sa a gen ladan:

• Palè fann
• High-vout palè
• Machwa ki piti anpil ak yon ti manton
• Machwa ki byen lwen tounen nan gòj la
• Enfeksyon zòrèy repete
• Ti ouvèti nan do kay la nan bouch la, ki ka lakòz toufe oswa likid vini tounen soti nan nen an
• Dan ki parèt lè tibebe a fèt
• Lang ki gwo konpare ak machwè a

Yon founisè swen sante ka souvan dyagnostike kondisyon sa a pandan yon egzamen fizik. Konsiltasyon ak yon espesyalis jenetik ka ekskli lòt pwoblèm ki lye nan sendwòm sa a.

Pale ak doktè pitit ou a sou pozisyon dòmi san danje. Gen kèk tibebe ki gen sekans Pierre-Robin ki bezwen dòmi sou vant yo olye pou yo tounen pou anpeche lang yo tonbe tounen nan pasaj lè yo.

Nan ka modere, timoun nan ap bezwen gen yon tib mete nan nen an ak nan pasaj lè pou evite blokaj pasaj lè a. Nan ka grav yo, operasyon nesesè pou anpeche yon blokaj nan pasaj lè a. Gen kèk timoun ki bezwen operasyon pou fè yon twou nan pasaj lè yo oswa pou avanse pou pi machwè yo.

Manje dwe fèt avèk anpil atansyon pou evite toufe ak respire likid nan pasaj lè yo. Timoun nan ka bezwen manje nan yon tib pou anpeche toufe.

Resous sa yo ka bay plis enfòmasyon sou sekans Pierre Robin:

• Rechèch sou domaj nesans pou timoun - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Fondasyon Palè fann - www.cleftline.org
• Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Toufe ak manje pwoblèm ka ale pou kont yo sou premye ane yo kèk kòm machwè ki pi ba ap grandi nan yon gwosè plis nòmal. Gen yon gwo risk pou pwoblèm si pasaj lè timoun nan pa kenbe pou bloke.

Konplikasyon sa yo ka rive:

• Difikilte pou respire, sitou lè timoun nan dòmi
• Toufe epizòd
• Ensifizans kadyak konjestif
• Lanmò
• Manje difikilte
• Low oksijèn nan san ak domaj nan sèvo (akòz difikilte pou respire)
• Kalite tansyon wo ki rele tansyon wo poumon

Ti bebe ki fèt ak kondisyon sa a yo souvan dyagnostike nan nesans.

Rele founisè ou si pitit ou a gen epizòd toufe oswa pwoblèm pou l respire. Yon blokaj nan pasaj lè yo ka lakòz yon gwo bri lè timoun nan respire pous Li kapab lakòz tou blues sou po a (syanoz).

Rele tou si pitit ou a gen lòt pwoblèm pou l respire.

Pa gen okenn prevansyon li te ye. Tretman ka diminye pwoblèm pou respire ak toufe.

Sendwòm Pierre Robin; Pierre Robin konplèks; Pierre Robin anomali

• Tibebe difisil ak mou palè

Dhar V. Sendwòm ak manifestasyon oral. Nan: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 337.

Purnell CA, Gosain AK. Sekans Pierre Robin. Nan: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastik Operasyon: Volim Twa: Craniofacial, tèt ak kou Operasyon ak Pedyatrik Operasyon Plastik. 4yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 36.