Hyperimmunoglobulin E sendwòm

Sendwòm Hyperimmunoglobulin E se yon maladi ki ra, ki eritye. Li lakòz pwoblèm ak po, sinis, poumon, zo, ak dan.

Sendwòm Hyperimmunoglobulin yo rele tou sendwòm Job. Li rele apre pèsonaj biblik Jòb la, ki te fidèl li te teste pa yon afliksyon ak drenaj maleng po ak pustul. Moun ki gen kondisyon sa a gen alontèm, enfeksyon po grav.

Sentòm yo pi souvan prezan nan anfans, men paske maladi a tèlman ra, li souvan pran ane anvan yo fè yon dyagnostik kòrèk.

Rechèch resan sijere ke maladi a souvan ki te koze pa yon chanjman jenetik (mitasyon) ki pran plas nan la STAT3jèn sou kwomozòm 17. Kouman anomali jèn sa a lakòz sentòm maladi a pa byen konprann. Sepandan, moun ki gen maladi a gen yon nivo ki pi wo pase nòmal yon antikò ki rele IgE.

Sentòm yo enkli:

• Zo ak dan domaj, ki gen ladan ka zo kase ak pèdi dan yo an reta
• Ègzema
• Absè po ak enfeksyon
• Enfeksyon sinis repete
• Enfeksyon nan poumon repete

Yon egzamen fizik ka montre:

• Koube nan kolòn vètebral la (kyphoscoliosis)
• Osteomielit
• Repete enfeksyon sinis yo

Tès yo itilize pou konfime dyagnostik la enkli:

• Absoli konte eozinofil
• CBC ak san diferans
• Serom globilin elektwoforèz yo gade pou wo nivo IgE san
• Tès jenetik nan STAT3 jèn

Yon egzamen je ka revele siy sendwòm je sèk.

Yon radyografi pwatrin ka revele absè nan poumon.

Lòt tès ki ka fè:

• CT eskanè nan pwatrin lan
• Kilti nan sit la ki enfekte
• Tès san espesyal pou tcheke pati nan sistèm iminitè a
• X-ray nan zo yo
• CT eskanè nan sinis yo

Yon sistèm ki fè nòt ki konbine diferan pwoblèm sendwòm Hyper IgE ka itilize pou ede fè dyagnostik la.

Pa gen okenn gerizon li te ye pou kondisyon sa a. Objektif tretman an se kontwole enfeksyon yo. Medikaman yo enkli:

• Antibyotik
• Medikaman antifonjik ak antiviral (lè sa apwopriye)

Operasyon pafwa bezwen drenaj absè.

Gama globilin bay nan yon venn (IV) ka ede bati sistèm iminitè a si ou gen enfeksyon grav.

Hyper sendwòm IgE se yon kondisyon kwonik dire tout lavi. Chak nouvo enfeksyon mande tretman.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Enfeksyon repete
• Sepsis

Rele founisè swen sante ou si ou gen sentòm sendwòm Hyper IgE.

Pa gen okenn fason pwouve yo anpeche Twòp IgE sendwòm. Bon ijyèn jeneral itil nan anpeche enfeksyon sou po.

Gen kèk founisè ki ka rekòmande antibyotik prevantif pou moun ki devlope anpil enfeksyon, sitou ak Staphylococcus aureus. Tretman sa a pa chanje kondisyon an, men li ka diminye konplikasyon li yo.

Sendwòm Job; Twò IgE sendwòm

Chong H, Green T, Larkin A. Alèji ak iminoloji. Nan: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli ak Davis 'Atlas nan dyagnostik fizik pedyatrik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 4.

Holland SM, Gallin JI. Evalyasyon nan pasyan an ak iminodefisyans sispèk. Nan: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, ak prensip Bennett a ak pratik nan maladi enfeksyon. 9yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 12.

Hsu AP, Davis J, rondèl JM, Holland SM, Freeman AF. Otosomal dominan hyper IgE sendwòm. Gene Reviews. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Mizajou 7 jen 2012. Aksè 30 jiyè 2019.