Domaj konjenital fonksyon plakèt

Domaj konjenital fonksyon plakèt yo se kondisyon ki anpeche eleman kayo nan san an, ki rele plakèt, nan travay jan yo ta dwe. Plakèt ede boul nan san an. Konjenital vle di prezan depi li fèt.

Domaj konjenital fonksyon plakèt yo se maladi senyen ki lakòz fonksyon plakèt redwi.

Pifò nan tan an, moun ki gen maladi sa yo gen yon istwa familyal nan yon maladi senyen, tankou:

• Sendwòm Bernard-Soulier rive lè plakèt manke yon sibstans ki kole sou mi veso sangen yo. Plakèt yo tipikman gwo ak nan kantite redwi. Maladi sa a ka lakòz gwo senyen.
• Glanzmann thrombasthenia se yon kondisyon ki te koze pa mank de yon pwoteyin ki nesesè pou plakèt yo ansanm. Plakèt yo tipikman nan gwosè nòmal ak nimewo. Maladi sa a ka lakòz tou senyen grav.
• Twoub depo pisin depo (yo rele tou twoub sekresyon plakèt) rive lè sibstans ki rele granules andedan plakèt yo pa estoke oswa lage byen. Granules ede plakèt fonksyone byen. Maladi sa a lakòz fasil ematom oswa senyen.

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Twòp senyen pandan ak apre operasyon an
• Jansiv senyen
• Fasil ematom
• Gwo peryòd règ
• Nosebleeds
• Pwolonje senyen ak ti blesi

Tès sa yo ka itilize pou fè dyagnostik kondisyon sa a:

• Ranpli san konte (CBC)
• Tan pasyèl tronboplastin (PTT)
• Tès agrégation plakèt
• Tan protrombin (PT)
• Analiz fonksyon plakèt
• Flow cytometry

Ou ka bezwen lòt tès. Fanmi ou ka bezwen fè tès.

Pa gen okenn tretman espesifik pou maladi sa yo. Sepandan, founisè swen sante ou ap gen chans pou kontwole kondisyon ou.

Ou ka bezwen tou:

• Pou evite pran aspirin ak lòt dwòg anti-enflamatwa ki pa esteroyid (AINS), tankou ibipwofèn ak napwoksèn, paske yo ka vin pi mal sentòm senyen.
• Transfizyon plakèt, tankou pandan operasyon oswa pwosedi dantè.

Pa gen okenn gerizon pou maladi konjenital fonksyon plakèt. Pifò nan tan an, tretman ka kontwole senyen an.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Gwo senyen
• Iron anemi Defisi nan fanm règ

Rele founisè ou si:

• Ou gen senyen oswa ematom epi ou pa konnen kòz la.
• Senyen pa reponn a metòd abityèl nan kontwòl.

Yon tès san ka detekte jèn ki responsab domaj plakèt la. Ou ka vle chèche konsèy jenetik si ou gen yon istwa familyal nan pwoblèm sa a epi w ap konsidere fè pitit.

Twoub depo pisin depo; Thrombasthenia Glanzmann a; Sendwòm Bernard-Soulier; Fonksyon plakèt domaj - konjenital

• Fòmasyon boul san
• Boul nan san

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I. Maladi nan kantite plakèt: iminitè tronbositopeni, neonatal alimin tronbositopeni, ak posttransfusion purpura. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 131.

Sal JE. Emostaz ak koagulasyon san. Nan: Hall JE, ed. Guyton ak Hall Liv nan Fizyoloji Medikal. 13yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Nichols WL. Maladi Von Willebrand ak anomali emorajik nan fonksyon plakèt ak vaskilè. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 25yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.