Maladi Von Willebrand

Maladi Von Willebrand se maladi ki pi komen nan senyen éréditèr.

Se maladi Von Willebrand ki te koze pa yon defisyans nan faktè von Willebrand. Faktè Von Willebrand ede plakèt san yo ansanm epi kole nan miray veso sangen an, ki nesesè pou kayo san nòmal. Gen plizyè kalite maladi von Willebrand.

Yon istwa familyal nan yon maladi senyen se faktè prensipal la risk.

Sentòm yo ka gen ladan:

• Nòmal senyen règ
• Senyen nan jansiv yo
• Ematom
• Nosebleeds
• Gratèl po

Remak: Pifò fanm ki gen gwo oswa pwolonje senyen règ pa gen maladi von Willebrand.

Maladi Von Willebrand ka difisil pou dyagnostike. Ba nivo faktè von Willebrand ak senyen pa toujou vle di ou gen maladi von Willebrand.

Tès ki ka fè pou dyagnostike maladi sa a gen ladan yo:

• Tan senyen
• Tape san
• Faktè VIII nivo
• Analiz fonksyon plakèt
• Konte plakèt
• Ristocetin tès kofaktè
• Von Willebrand faktè tès espesifik

Tretman ka gen ladan DDAVP (desamino-8-arjinin vasopressin). Li se yon medikaman pou ogmante nivo faktè von Willebrand epi redwi chans pou senyen.

Sepandan, DDAVP pa travay pou tout kalite maladi von Willebrand. Tès yo ta dwe fè pou detèmine ki kalite von Willebrand ou genyen. Si ou pral fè operasyon, doktè ou ka ba ou DDAVP anvan operasyon yo wè si nivo faktè von Willebrand ou ogmante.

Dwòg Alphanate a (antihemophilic faktè) apwouve diminye senyen nan moun ki gen maladi a ki dwe gen operasyon oswa nenpòt lòt pwosedi pwogrese.

Plasma san oswa sèten preparasyon faktè VIII ka itilize tou pou diminye senyen.

Senyen ka diminye pandan gwosès la. Fanm ki gen kondisyon sa a anjeneral pa gen senyen twòp pandan akouchman an.

Maladi sa a pase nan tout fanmi yo. Konsèy jenetik ka ede paran potentiels yo konprann risk pou pitit yo.

Senyen ka rive apre operasyon oswa lè ou gen yon dan rale.

Aspirin ak lòt dwòg anti-enflamatwa ki pa esteroyid (AINS) ka fè kondisyon sa a vin pi mal. Pa pran medikaman sa yo san ou pa pale ak founisè swen sante ou an premye.

Rele founisè ou si senyen rive san rezon.

Si ou gen maladi von Willebrand epi yo pwograme pou operasyon oswa ou nan yon aksidan, asire w ke ou menm oswa fanmi ou di founisè yo sou kondisyon ou.

Maladi senyen - von Willebrand

• Fòmasyon boul san
• Boul nan san

Inondasyon VH, Scott JP. Maladi Von Willebrand. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 504.

James P, Rydz N. Estrikti, byoloji, ak jenetik nan faktè von Willebrand. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 138.

Neff AT. Maladi Von Willebrand ak anomali emorajik nan fonksyon plakèt ak vaskilè. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 164.

Samuels P. Ematolojik konplikasyon nan gwosès la. Nan: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Obstetrik Gabbe a: Gwosès Nòmal ak Pwoblèm. 8yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 49.