Nefrojenik dyabèt ensipid

Nefrojenik dyabèt ensipidus (NDI) se yon maladi nan ki yon domaj nan tib yo ti (tib) nan ren yo lakòz yon moun pase yon gwo kantite pipi ak pèdi twòp dlo.

Nòmalman, tib yo ren pèmèt pifò dlo nan san an yo dwe filtre epi retounen nan san an.

NDI rive lè tib yo ren pa reponn a yon òmòn nan kò a ki rele òmòn antidiuretic (ADH), ki rele tou vasopressin. ADH nòmalman lakòz ren yo fè pipi a plis konsantre.

Kòm yon rezilta nan pa reponn a siyal la ADH, ren yo lage twòp dlo nan pipi a. Sa lakòz kò a pwodwi yon gwo kantite pipi trè delye.

NDI ra anpil. Konjenital nefrojenik ensipid dyabèt prezan nan nesans. Li se yon rezilta nan yon domaj pase nan tout fanmi yo. Gason yo anjeneral afekte, menm si fanm ka pase jèn sa a sou pitit yo.

Pi souvan, NDI devlope paske nan lòt rezon. Yo rele sa yon maladi akeri. Faktè ki ka deklanche fòm lan akeri nan kondisyon sa a gen ladan yo:

• Blokaj nan aparèy urin lan
• Nivo segondè kalsyòm
• Ba nivo potasyòm
• Sèvi ak sèten dwòg (ityòm, demekloklin, anfoterikin B)

Ou ka gen swaf dlo entans oswa enkontwolab, epi anvi dlo glas.

Ou pral pwodwi gwo kantite pipi, anjeneral plis pase 3 lit, ak jiska 15 lit chak jou. Pipi a trè delye ak sanble prèske tankou dlo. Ou ka bezwen pipi chak èdtan oswa menm plis, menm pandan lannwit lè ou pa manje oswa bwè otan.

Si ou pa bwè ase likid, dezidratasyon ka lakòz. Sentòm yo ka gen ladan:

• Manbràn mikez sèk
• PO sèk
• Aparans koule nan je
• Fontanèl koule (tach mou) nan tibebe
• Chanjman nan memwa oswa balans

Lòt sentòm ki ka rive akòz mank de likid, sa ki lakòz dezidratasyon, gen ladan yo:

• Fatig, santi fèb
• Maltèt
• Chimerik
• Tanperati kò ki ba
• Doulè nan misk
• Rapid batman kè
• Pèdi pwa
• Yon chanjman nan vijilans, e menm koma

Founisè swen sante a pral egzaminen ou epi mande sou sentòm ou oswa sentòm pitit ou a.

Yon egzamen fizik ka revele:

• Tansyon ba
• Rapid batman kè
• Chòk
• Siy dezidratasyon

Tès yo ka revele:

• Segondè osmolalite sewòm
• Segondè pwodiksyon pipi, kèlkeswa kantite likid ou bwè
• Ren pa konsantre pipi lè yo ba ou ADH (anjeneral yon medikaman ki rele desmopressin)
• Osmolalite pipi ba
• Nòmal oswa segondè nivo ADH

Lòt tès ki ka fè yo enkli:

• Tès san sodyòm
• Volim 24 èdtan pipi
• Tès konsantrasyon pipi
• Pipi gravite espesifik
• Sipèvize tès privasyon dlo
  

Objektif tretman an se kontwole nivo likid kò a. Y ap bay yon gwo kantite likid. Kantite lajan an ta dwe apeprè egal a kantite dlo ki pèdi nan pipi a.

Si kondisyon an se akòz yon sèten medikaman, kanpe dwòg la ka amelyore sentòm yo. Men, PA sispann pran okenn medikaman san ou pa pale ak founisè ou an premye.

Medikaman yo ka bay amelyore sentòm yo pa diminye pwodiksyon pipi.

Si yon moun bwè ase dlo, kondisyon sa a pa pral gen anpil efè sou balans lan likid oswa elektwolit nan kò a. Pafwa, pase anpil pipi pou yon tan long ka lakòz lòt pwoblèm elektwolit.

Si moun nan pa bwè ase likid, gwo pwodiksyon pipi ka lakòz dezidratasyon ak nivo segondè nan sodyòm nan san an.

NDI ki prezan nan nesans se yon kondisyon ki dire lontan ki mande tretman pou tout lavi.

Trete, NDI ka lakòz nenpòt nan bagay sa yo:

• Dilatasyon nan urèt yo ak nan blad pipi
• Sodyòm san wo (hypernatremia)
• Dezidratasyon grav
• Chòk
• Koma

Rele founisè ou si ou menm oswa pitit ou gen sentòm maladi sa a.

NDI konjenital pa ka anpeche.

Trete maladi yo ki ka mennen nan fòm lan akeri nan kondisyon an ka anpeche li devlope nan kèk ka.

Nefrojenik dyabèt ensipid; Akeri nefrojenik dyabèt insipidus; Konjenital nefrojenik dyabèt insipidus; NDI

• Gason sistèm urin

Bockenhauer D. Likid, elektwolit, ak asid-baz maladi nan timoun yo. Nan: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner ak Rector a ren an. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 73.

Breault DT, Majzoub JA. Dyabèt ensipid. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, dyabèt ensipidus, ak sendwòm lan nan antidiuresis apwopriye. Nan: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Andokrinoloji: granmoun ak pedyatrik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 18.

Scheinman SJ. Jenetikman ki baze sou maladi transpò ren. Nan: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Jadendanfan Fondasyon Nasyonal ren sou maladi ren. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 38.