Histiocytosis

Histiocytosis se yon non jeneral pou yon gwoup maladi oswa "sendwòm" ki enplike yon ogmantasyon nòmal nan kantite globil blan espesyalize nan san ke yo rele istyosit.

Dènyèman, nouvo konesans sou fanmi maladi sa a te dirije ekspè yo pou devlope yon nouvo klasifikasyon. Senk kategori yo te pwopoze:

• Gwoup L - gen ladan histiyozitoz selil Langerhans ak maladi Erdheim-Chester
• Gwoup C - gen ladan histiositoz ki pa Peye-Langerhans ki enplike nan po an
• M gwoup - gen ladan histiocytosis malfezan
• Gwoup R - gen ladan maladi Rosai-Dorfman
• Gwoup H - gen ladan lymphohistiocytosis emofagosit

Atik sa a konsantre sèlman sou gwoup L la, ki gen ladan histyosititoz selil Langerhans ak maladi Erdheim-Chester.

Te gen deba sou si histyositoz selil Langerhans ak maladi Erdheim-Chester yo enflamatwa, maladi iminitè, oswa kondisyon kansè ki tankou. Dènyèman, atravè itilizasyon jenomik syantis yo te jwenn ke fòm sa yo nan histiocytosis montre chanjman jèn (mitasyon) nan globil blan byen bonè nan san. Sa a mennen nan konpòtman nòmal nan selil yo. Lè sa a, selil yo nòmal ogmante nan divès pati nan kò ki gen ladan zo yo, po, poumon, ak lòt zòn.

Istyositoz selil Langerhans se yon maladi ra ki ka afekte moun ki gen tout laj. Pousantaj ki pi wo a se nan mitan timoun ki gen laj 5 a 10. Gen kèk fòm maladi a ki jenetik, ki vle di yo eritye.

Maladi Erdheim-Chester se yon fòm ra nan histiocytosis ki afekte sitou granmoun ki enplike nan plizyè pati nan kò a.

Tou de histiyozitoz selil Langerhans ak maladi Erdheim-Chester ka afekte tout kò a (maladi sistemik).

Sentòm yo ka varye ant timoun ak granmoun, men yo ka gen kèk nan menm sentòm yo.Timè nan zo ki pote pwa, tankou pye yo oswa kolòn vètebral, ka lakòz zo yo ka zo kase san yon rezon evidan.

Sentòm timoun yo ka gen ladan:

• Doulè nan vant
• Doulè nan zo
• Pibète anreta
• Toudisman
• Drenaj zòrèy ki kontinye alontèm
• Je ki parèt kole soti pi plis ak plis
• Chimerik
• Echèk yo boujonnen
• Lafyèv
• Souvan pipi
• Maltèt
• Jaundice
• Bwete
• Mantal n bès
• Gratèl
• Seborheik dèrmatoz nan po tèt la
• Kriz
• Kout wo
• Glann lenfatik anfle
• Swaf
• Vomisman
• Pèdi pwa

Remak: Timoun ki gen plis pase 5 an souvan gen sèlman patisipasyon zo.

Sentòm yo nan granmoun ka gen ladan:

• Doulè nan zo
• Doulè nan lestomak
• Tous
• Lafyèv
• Jeneral malèz, enkyetid, oswa santi malad
• Ogmantasyon kantite pipi
• Gratèl
• Souf anlè
• Swaf dlo ak bwè ogmante nan likid
• Pèdi pwa

Pa gen okenn tès san espesifik pou histyositoz selil Langerhans oswa maladi Erdheim-Chester. Timè yo pwodwi yon "trou" soti sou yon zo radyografi. Tès espesifik yo varye, tou depann de laj moun nan.

Tès pou timoun yo ka gen ladan:

• Byopsi nan po yo tcheke pou selil Langerhans
• Biyopsi mwèl zo pou tcheke pou selil Langerhans yo
• Ranpli san konte (CBC)
• Radyografi tout zo nan kò a pou konnen ki kantite zo ki afekte
• Tès pou yon mitasyon jèn nan BRAF V600E

Tès pou granmoun ka gen ladan tou:

• Biyopsi nan nenpòt timè oswa mas
• Imaj nan kò a, ki gen ladan radyografi, CT eskanè, MRI, oswa PET eskanè
• Bwonchoskopi ak byopsi
• Tès fonksyon poumon
• Tès san ak tisi pou mitasyon jèn ki gen ladan BRAF V600E. Tès sa a ka bezwen fèt nan yon sant espesyalize.

Istyositoz selil Langerhans pafwa lye ak kansè. CT analiz ak byopsi yo ta dwe fè règ soti kansè posib.

Moun ki gen histiyozitoz selil Langerhans ki enplike sèlman yon zòn sèl (tankou zo oswa po) ka trete avèk operasyon lokal yo. Sepandan, yo pral bezwen swiv ak anpil atansyon pou chèche siy ki montre maladi a gaye.

Moun ki gen histiocytosis selil Langerhans toupatou oswa maladi Erdheim-Chester mande pou medikaman diminye sentòm yo ak kontwole pwopagasyon maladi a. Dènye etid yo montre ke prèske tout granmoun ki gen histiocytosis toupatou gen mitasyon jèn nan timè yo, ki parèt lakòz maladi a. Medikaman ki anpeche mitasyon jèn sa yo, tankou vemurafenib yo disponib kounye a. Lòt dwòg ki sanble yo tou nan devlopman.

Istiyozitoz selil Langerhans ak maladi Erdheim-Chester se maladi ki ra anpil. Se poutèt sa gen enfòmasyon limite sou kou a pi byen nan tretman an. Moun ki gen kondisyon sa yo ka vle patisipe nan esè kontinyèl nan klinik ki fèt pou idantifye nouvo tretman.

Lòt medikaman oswa tretman yo ka itilize, tou depann de pespektiv (pronostik) ak repons a medikaman yo kòmanse. Tretman sa yo ka gen ladan:

• Interferon alfa
• Siklofosfamid oswa vinblastin
• Etopozid
• Metotreksat
• Vemurafenib, si yo jwenn mitasyon BRAF V600E la
• Transplantasyon selil souch

Lòt tretman ka gen ladan:

• Antibyotik pou konbat enfeksyon
• Sipò pou respire (avèk yon machin pou l respire)
• Terapi ranplasman òmòn
• Terapi fizik
• Chanpou espesyal pou pwoblèm po tèt
• Swen sipò (yo rele tou swen konfò) pou soulaje sentòm yo

Anplis de sa, moun ki gen kondisyon sa yo ki fimen yo ankouraje yo sispann depi fimen ka vin pi mal repons lan nan tretman an.

Histiocytosis Association www.histio.org

Istyositosit selil Langerhans ak maladi Erdheim-Chester ka afekte anpil ògàn epi yo ka mennen nan lanmò.

Apeprè mwatye nan moun ki gen istyozitoz poumon amelyore, pandan ke lòt moun gen pèt pèmanan nan fonksyon nan poumon sou tan.

Nan moun ki trè jèn, pespektiv an depann sou histyozitoz espesifik ak ki jan grav li ye. Gen kèk timoun ki ka viv yon lavi nòmal ak patisipasyon maladi minim, pandan ke lòt moun fè mal. Jèn timoun, espesyalman tibebe, gen plis chans pou yo gen sentòm nan tout kò ki mennen nan lanmò.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Difize fibwoz poumon entèrstisyal (tisi nan poumon gwo twou san fon ki vin anflame ak Lè sa a, domaje)
• Espontane poumon tonbe

Timoun yo ka devlope tou:

• Anemi ki te koze pa gaye timè yo nan mwèl zo a
• Dyabèt ensipid
• Pwoblèm poumon ki mennen nan echèk nan poumon
• Pwoblèm ak glann pitwitè ki mennen nan echèk kwasans

Rele founisè swen sante ou si ou menm oswa pitit ou gen sentòm maladi sa a. Ale nan sal dijans la si souf kout oswa doulè nan pwatrin devlope.

Evite fimen. Kite fimen ka amelyore rezilta a nan moun ki gen histiositoz selil Langerhans ki afekte poumon yo.

Pa gen okenn prevansyon li te ye nan maladi sa a.

Istyositosit selil Langerhans; Maladi Erdheim-Chester

• Eozinofil granulom - radyografi nan zo bwa tèt la
• Sistèm respiratwa

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Deklarasyon konsansis Gwoup Mayo Klinik Histiocytosis lan pou dyagnostik ak evalyasyon pasyan adilt ki gen neyoplasm istyositik: maladi Erdheim-Chester, histyositoz selil Langerhans, ak maladi Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 160.