Konprann Myelofibrosis

Kontan

• Ki sentòm yo?
• Ki sa ki lakòz li?
• Èske gen nenpòt faktè risk?
• Kouman li dyagnostike?
• Kouman yo trete li?
• Trete anemi
• Trete yon larat elaji
• Trete jèn mitasyon
• Tretman eksperimantal
• Èske gen nenpòt konplikasyon?
• K ap viv ak myelofibrosis

Ki sa ki myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) se yon kalite kansè nan mwèl zo ki afekte kapasite kò ou pou pwodwi selil san yo. Li nan yon pati nan yon gwoup kondisyon yo rele neoplasm myeloproliferatif (MPNs). Kondisyon sa yo lakòz selil mwèl zo ou yo sispann devlope ak fonksyone jan yo ta dwe, sa ki lakòz tisi mak fibrou.

MF ka prensipal, sa vle di li rive poukont li, oswa segondè, sa vle di li rezilta nan yon lòt kondisyon - anjeneral yon sèl ki afekte mwèl zo ou. Lòt MPNs kapab tou pwogrese nan MF. Pandan ke gen kèk moun ki ka ale ane san yo pa gen sentòm, lòt moun gen sentòm ki vin pi mal akòz sikatris nan mwèl zo yo.

Ki sentòm yo?

Myelofibrosis gen tandans vini sou tou dousman, ak anpil moun pa remake sentòm an premye. Sepandan, menm jan li pwogrese ak kòmanse entèfere ak pwodiksyon selil san, sentòm li yo ka gen ladan:

• fatig
• souf kout
• ematom oswa senyen fasil
• santi doulè oswa plenite sou bò gòch ou, anba zo kòt ou
• lannwit swe
• lafyèv
• doulè nan zo
• pèt apeti ak pèdi pwa
• senyen oswa jansiv senyen

Ki sa ki lakòz li?

Myelofibrosis ki asosye avèk yon mitasyon jenetik nan selil souch san yo. Sepandan, chèchè yo pa fin sèten sa ki lakòz mitasyon sa a.

Lè selil mitasyon yo replike epi divize, yo pase mitasyon an sou nouvo selil san yo. Evantyèlman, selil yo mitasyon rapouswiv kapasite mwèl zo a yo pwodwi selil san an sante. Anjeneral, sa lakòz twò piti globil wouj ak twòp globil blan. Li lakòz tou sikatris ak redi nan mwèl zo ou, ki se nòmalman mou ak eponj.

Èske gen nenpòt faktè risk?

Myelofibrosis se bagay ki ra, ki rive nan sèlman sou 1.5 soti nan chak 100,000 moun nan Etazini yo. Sepandan, plizyè bagay ka ogmante risk ou genyen pou devlope li, tankou:

• Laj. Pandan ke moun ki gen nenpòt laj ka gen myelofibrosis, li anjeneral dyagnostike nan moun ki gen plis pase 50 an.
• Yon lòt maladi san. Gen kèk moun ki gen MF devlope li kòm yon konplikasyon nan yon lòt kondisyon, tankou thrombocythemia oswa polycythemia vera.
• Ekspozisyon a pwodwi chimik yo. MF te asosye avèk ekspoze a sèten pwodwi chimik endistriyèl, ki gen ladan toluèn ak benzèn.
• Ekspozisyon a radyasyon. Moun ki te ekspoze a materyèl radyo-aktif ka gen yon risk ogmante pou devlope MF.

Kouman li dyagnostike?

MF anjeneral montre moute sou yon woutin konte san konplè (CBC). Moun ki gen MF gen tandans gen nivo ki ba anpil nan globil wouj ak nivo trè wo oswa ba nan globil blan ak plakèt.

Baze sou rezilta tès CBC ou, doktè ou ta ka fè yon byopsi mwèl zo tou. Sa a enplike nan pran yon ti echantiyon nan mwèl zo ou ak gade nan li pi pre pou siy MF, tankou sikatris.

Ou ka bezwen yon radyografi oswa eskanè MRI pou regle nenpòt lòt kòz potansyèl sentòm ou oswa rezilta CBC yo.

Kouman yo trete li?

Tretman MF anjeneral depann sou kalite sentòm ou genyen yo. Anpil sentòm MF komen yo asosye avèk yon kondisyon kache ki te koze pa MF, tankou anemi oswa yon larat elaji.

Trete anemi

Si MF lakòz gwo anemi, ou ka bezwen:

• Transfizyon san. Transfizyon san regilye ka ogmante konte globil wouj ou yo epi redwi sentòm anemi, tankou fatig ak feblès.
• Terapi òmòn. Yon vèsyon sentetik nan androjèn òmòn gason an ka ankouraje pwodiksyon globil wouj nan kèk moun.
• Kortikoterapi. Sa yo ka itilize ak androjèn ankouraje pwodiksyon globil wouj oswa diminye destriksyon yo.
• Medikaman sou preskripsyon. Medikaman imunomodulatwa, tankou talidomid (talomid), ak lenalidomid (Revlimid), ka amelyore konte selil san yo. Yo ka ede tou ak sentòm yon larat elaji.

Trete yon larat elaji

Si ou gen yon larat elaji ki gen rapò ak MF ki nan sa ki lakòz pwoblèm, doktè ou ta ka rekòmande:

• Terapi radyasyon. Terapi radyasyon itilize travès vize pou touye selil yo epi redwi gwosè larat la.
• Chimyoterapi. Kèk dwòg chimyoterapi ka diminye gwosè larat elaji ou.
• Operasyon. Yon splenektomi se yon pwosedi chirijikal ki retire larat ou. Doktè ou ta ka rekòmande sa a si ou pa reponn byen nan lòt tretman.

Trete jèn mitasyon

Yon nouvo dwòg ki rele ruxolitinib (Jakafi) te apwouve pa US Food and Drug Administration nan 2011 pou trete sentòm ki asosye avèk MF. Ruxolitinib vize yon mitasyon espesifik jenetik ki ka kòz la nan MF. Nan, li te montre diminye gwosè a nan elaji elaji, diminye sentòm yo nan MF, ak amelyore pronostik.

Tretman eksperimantal

Chèchè yo ap travay sou devlope nouvo tretman pou MF. Pandan ke anpil nan sa yo mande pou plis etid asire w ke yo ap an sekirite, doktè yo te kòmanse lè l sèvi avèk de tretman nouvo nan sèten ka:

• Transplantasyon selil souch. Transplantasyon selil souch gen potansyèl la geri MF ak retabli fonksyon mwèl zo. Sepandan, pwosedi a ka lakòz konplikasyon ki menase lavi, kidonk li anjeneral sèlman fè lè pa gen lòt bagay ki travay.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa te retade fòmasyon tisi mak nan mwèl zo moun ki resevwa tretman bonè, men plis rechèch nesesè pou detèmine sekirite alontèm li yo.

Èske gen nenpòt konplikasyon?

Apre yon tan, myelofibrosis ka mennen nan konplikasyon plizyè, ki gen ladan:

• Ogmantasyon tansyon nan fwa ou. Ogmantasyon sikilasyon san ki sòti nan yon larat elaji ka ogmante presyon nan venn pòtal la nan fwa ou, sa ki lakòz yon kondisyon ki rele tansyon wo pòtal. Sa ka mete twòp presyon sou pi piti venn nan lestomak ou ak èzofaj, sa ki ka mennen nan senyen twòp oswa yon venn rupture.
• Timè. Selil san yo ka fòme nan ama deyò mwèl zo a, sa ki lakòz timè grandi nan lòt zòn nan kò ou. Tou depan de ki kote timè sa yo sitiye, yo ka lakòz yon varyete de pwoblèm diferan, ki gen ladan kriz, senyen nan aparèy la gastrik, oswa konpresyon nan mwal epinyè a.
• Lesemi egi. Apeprè 15 a 20 pousan nan moun ki gen MF ale nan devlope lesemi myeloid egi, yon fòm grav ak agresif nan kansè.

K ap viv ak myelofibrosis

Pandan ke MF souvan pa lakòz sentòm nan premye etap li yo, li ka evantyèlman mennen nan konplikasyon grav, ki gen ladan kalite plis agresif nan kansè. Travay avèk doktè ou pou detèmine kou tretman ki pi bon pou ou ak kijan ou ka jere sentòm ou yo. K ap viv avèk MF ka estrès, kidonk ou ka jwenn li itil pou chèche sipò nan men yon òganizasyon tankou Sosyete Lesemi ak lenfom oswa Fondasyon Rechèch Neoplasm Myeloproliferatif Tou de òganizasyon yo ka ede w jwenn gwoup sipò lokal, kominote sou entènèt, e menm resous finansye pou tretman an.