Sendwòm Ehlers-Danlos: ki sa li ye, sentòm ak tretman
Kontan
Sendwòm Ehlers-Danlos, pi byen li te ye tankou maladi gason elastik, karakterize pa yon gwoup maladi jenetik ki afekte tisi konjonktif nan po, jwenti yo ak mi veso sangen yo.
Anjeneral, moun ki gen sendwòm sa a gen jwenti, mi veso sangen ak po ki pi ekstansib pase nòmal e tou pi frajil, depi li se tisi konjonktif la ki gen fonksyon pou ba yo rezistans ak fleksibilite, ak nan kèk ka, domaj vaskilè grav rive.
Sendwòm sa a ki pase de paran bay timoun pa gen gerizon men li ka trete pou diminye risk konplikasyon. Tretman konsiste de administrasyon dwòg analgesic ak antihypertensive, terapi fizik ak nan kèk ka, operasyon.
Ki siy ak sentòm yo
Siy ak sentòm ki ka rive nan moun ki gen sendwòm Ehlers-Danlos yo pi gwo ekstansibilite nan jwenti yo, ki mennen nan mouvman pi laj pase nòmal ak konsekan doulè lokal yo ak ensidan an nan blesi, pi gwo Elastisite nan po a ki fè li pi frajil ak plis flask ak sikatris nòmal.
Anplis de sa, nan ka ki pi grav, kote sendwòm Ehlers-Danlos se vaskilè, moun ka gen yon nen mens ak lèv anwo, je enpòtan e menm mens po ki fasilman blese. Atè yo nan kò a yo tou trè frajil ak nan kèk moun atè aortik pouvwa tou trè fèb, ki ka kraze ak mennen nan lanmò. Mi yo nan matris la ak trip yo tou trè mens epi yo ka fasilman kraze.
Lòt sentòm ki ka leve yo se:
- Luxasyon trè souvan ak antors, akòz enstabilite jwenti;
- Kontuzyon nan misk;
- Fatig kwonik;
- Atroz ak atrit pandan y ap toujou jenn;
- Feblès nan misk;
- Doulè nan misk ak jwenti;
- Pi gwo rezistans nan doulè.
Anjeneral, maladi sa a dyagnostike nan anfans oswa adolesans akòz dislokasyon yo souvan, antors ak elastisite ekzajere ke pasyan yo genyen, ki fini rele atansyon a nan fanmi an ak pedyat la.
Kòz posib
Sendwòm Ehlers-Danlos se yon maladi jenetik eritye ki rive akòz mitasyon nan jèn ki kod divès kalite kolagen an oswa anzim ki chanje kolagen an, epi yo ka transmèt de paran yo bay timoun yo.
Ki kalite
Ehlers-Danlos sendwòm klase nan 6 kalite prensipal yo, yo te kalite 3, oswa hypermobility, ki pi komen an, ki karakterize pa yon seri pi gwo mouvman, ki te swiv pa kalite 1 ak 2, oswa klasik, ki gen chanjman ki bay kolagen an kalite I ak kalite IV e ki afekte estrikti po a plis.
Kalite 4 oswa vaskilè se pi ra pase sa yo anvan yo ak rive akòz chanjman nan kolagen an kalite III ki afekte veso sangen ak ògàn, ki ka kraze trè fasil.
Ki sa ki dyagnostik la
Pou fè dyagnostik la, jis fè yon egzamen fizik ak evalye eta a nan jwenti yo. Anplis de sa, doktè a kapab tou fè yon egzamen jenetik ak yon byopsi po yo detekte prezans nan chanje fib kolagen an.
Kouman tretman an fèt
Sendwòm Ehlers-Danlos pa gen okenn gerizon, men tretman ka ede soulaje sentòm yo epi anpeche konplikasyon nan maladi a. Doktè a ka preskri kalman, tankou parasetamol, ibipwofèn oswa napwoksèn, pou egzanp, pou soulaje doulè ak medikaman pou bese tansyon, depi mi veso sangen yo pi fèb epi li nesesè pou diminye fòs san an pase.
Anplis de sa, fizyoterapi tou trè enpòtan, menm jan li ede ranfòse misk yo ak estabilize jwenti yo.
Nan ka ki pi grav, nan ki li nesesè pou fè reparasyon pou yon jwenti domaje, nan ki yon veso sangen oswa rupture ògàn, operasyon ka nesesè.