Sendwòm moun rijid

Kontan

• Sentòm yo
• Tretman

Nan sendwòm nan moun ki rijid, moun nan gen frigidite entans ki ka manifeste poukont li nan tout kò a oswa sèlman nan pye yo, pou egzanp. Lè sa yo afekte, moun nan ka mache tankou yon sòlda paske li pa ka deplase misk li yo ak jwenti trè byen.

Sa a se yon maladi otoiminitè ki anjeneral manifeste ant 40 ak 50 ane ki gen laj epi li se ke yo rele tou Moersch-Woltmann sendwòm oswa nan lang angle, Stiff-man sendwòm. Se sèlman apeprè 5% nan ka rive nan anfans oswa adolesans.

Sendwòm maladi moun rijid la ka manifeste nan 6 diferan fason:

1. Fòm klasik kote li afekte sèlman rejyon an lonbèr ak pye yo;
2. Variant fòm lè limite a sa sèlman 1 manm ak pwèstans la distonik oswa bak;
3. Fòm ra lè rèd rive nan tout kò a akòz ansefalomielit otoiminitè grav;
4. Lè gen yon maladi nan mouvman fonksyonèl;
5. Avèk distoni ak parkinsonism jeneralize ak
6. Avèk paraparez éréditèr spastik.

Anjeneral moun ki gen sendwòm sa a pa sèlman gen maladi sa a, men tou li gen lòt maladi otoiminitè tankou dyabèt tip 1, maladi tiwoyid oswa vitiligo, pou egzanp.

Maladi sa a ka geri ak tretman doktè endike a men tretman an ka pran anpil tan.

Sentòm yo

Sentòm sendwòm moun rijid yo grav epi yo enkli:

• Spasm nan misk kontinyèl ki konpoze de ti kontraksyon nan misk sèten san yo pa moun nan kapab kontwole, ak
• Mak rèd nan misk yo ki ka lakòz rupture nan fib nan misk, debwatman ak zo kase zo.

Akòz sentòm sa yo moun nan ka gen hyperlordosis ak doulè nan kolòn vètebral la, espesyalman lè misk yo tounen afekte epi yo ka tonbe souvan paske li se kapab pou avanse pou pi ak balans byen.

Rèd nan misk entans anjeneral rive apre yon peryòd de estrès kòm yon nouvo travay oswa ki gen fè travay an piblik, ak rèd nan misk pa rive pandan dòmi ak defòmasyon nan bra yo ak janm yo komen akòz prezans nan sa yo spasm, si maladi pa trete.

Malgre ogmantasyon nan ton nan misk nan rejyon ki afekte yo, reflèks yo tandon yo nòmal ak Se poutèt sa ka dyagnostik la dwe fèt ak tès san ki gade pou antikò espesifik ak electromyography. X-reyon, MRI ak CT analiz yo ta dwe tou bay lòd pou eskli posibilite pou lòt maladi.

Tretman

Tretman moun ki rijid la dwe fèt avèk itilizasyon dwòg tankou baklofèn, vekuronyòm, imunoglobulin, gabapentin ak dyazepam endike pa newològ la. Pafwa, li ka nesesè yo rete nan ICU la yo nan lòd yo garanti fonksyone a apwopriye nan poumon yo ak kè pandan maladi a ak tan tretman an ka varye de semèn a mwa.

Plasma transfizyon ak itilizasyon anti-CD20 monoklonal antikò (rituximab) kapab endike tou epi yo gen bon rezilta. Pifò moun ki dyagnostike ak maladi sa a yo geri lè yo resevwa tretman.