Ki sa ki Polycythemia Vera, dyagnostik, sentòm ak tretman
Kontan
- Ki siy ak sentòm yo
- Kouman dyagnostik la fèt
- Konplikasyon nan Vera polycythemia
- 1. Fòmasyon nan boul nan san
- 2. Splenomegali
- 3. ensidan lòt maladi
- Ki jan yo anpeche konplikasyon
- Kòz posib
- Kouman tretman an fèt
Polycythemia Vera se yon maladi myeloproliferatif nan selil ematopoyetik, ki karakterize pa yon pwopagasyon san kontwòl globil wouj, globil blan ak plakèt.
Ogmantasyon nan selil sa yo, espesyalman nan globil wouj nan san, fè san an pi epè, sa ki ka mennen nan lòt konplikasyon tankou elaji larat ak ogmante boul nan san, konsa ogmante risk pou yo tronbozi, atak kè oswa konjesyon serebral oswa menm sa ki lakòz lòt maladi tankou egi lesemi myeloid oswa myelofibrosis.
Tretman konsiste de fè yon pwosedi ki rele flebotomi ak administre medikaman ki ede kontwole kantite selil ki nan san an.
Ki siy ak sentòm yo
Gwo kantite globil wouj lakòz yon ogmantasyon nan emoglobin ak viskozite nan san, sa ki ka lakòz sentòm newolojik tankou vètij, tèt fè mal, ogmante san presyon, chanjman vizyèl ak aksidan ischemik pasajè.
Anplis de sa, moun ki gen maladi sa a souvan fè eksperyans demanjezon jeneralize, sitou apre yon douch cho, feblès, pèdi pwa, fatig, vizyon twoub, twòp swe, anfle jwenti, souf kout ak pèt sansasyon, pikotman, boule oswa feblès nan manm yo.
Kouman dyagnostik la fèt
Yo nan lòd yo dyagnostike maladi a, tès san yo dwe te pote soti, ki nan moun ki gen Polycythemia Vera, montre yon ogmantasyon nan kantite globil wouj nan san, ak nan kèk ka, yon ogmantasyon nan globil blan ak plakèt, nivo segondè nan emoglobin ak nivo ki ba nan erythropoietin.
Anplis de sa, yon aspirasyon mwèl zo oswa byopsi kapab tou fèt yo nan lòd yo jwenn yon echantiyon yo dwe analize pita.
Konplikasyon nan Vera polycythemia
Gen kèk ka nan moun ki gen Polycythemia Vera ki pa montre siy ak sentòm, sepandan, kèk ka ka lakòz pwoblèm ki pi grav:
1. Fòmasyon nan boul nan san
Ogmantasyon nan epesè san an ak diminisyon konsekan nan koule a ak chanjman nan kantite plakèt, ka lakòz fòmasyon nan boul nan san, ki ka mennen nan yon atak kè, konjesyon serebral, anbolik poumon oswa tronbozi. Aprann plis bagay sou maladi kadyovaskilè.
2. Splenomegali
Larat la ede kò a konbat enfeksyon epi li ede elimine selil san ki domaje yo. Ogmantasyon nan kantite globil wouj oswa menm lòt globil nan san, fè larat la gen pou travay pi di pase nòmal, ki mennen nan yon ogmantasyon nan gwosè. Gade plis enfòmasyon sou splenomegaly.
3. ensidan lòt maladi
Malgre ke ra, Polycythemia Vera ka bay monte nan lòt maladi ki pi grav, tankou myelofibrosis, sendwòm myelodysplastic oswa lesemi egi. Nan kèk ka, mwèl zo a ka devlope tou fibwoz pwogresif ak ipokelularite.
Ki jan yo anpeche konplikasyon
Pou anpeche konplikasyon, nan adisyon a ke yo te rekòmande yo swiv tretman an kòrèkteman, li enpòtan tou yo adopte yon vi an sante, fè egzèsis regilyèman, ki amelyore sikilasyon san ak diminye risk pou yo boul nan san. Fimen ta dwe evite tou, menm jan li ogmante risk pou atak kè ak konjesyon serebral.
Anplis de sa, po a dwe trete byen, yo nan lòd yo diminye demanjezon, pran yon beny ak dlo tyèd, lè l sèvi avèk yon jèl douch twò grav ak yon krèm ipoalèrjenik ak evite tanperati ekstrèm, sa ki ka vin pi grav sikilasyon san. Pou sa, youn ta dwe evite ekspoze solèy nan peryòd cho nan jounen an ak pwoteje kò a kont ekspoze nan move tan trè frèt.
Kòz posib
Polycythemia Vera rive lè yon jèn JAK2 mitasyon, ki lakòz pwoblèm nan pwodiksyon selil san yo. Sa a se yon maladi ki ra, ki rive nan apeprè 2 nan chak 100,000 moun, anjeneral ki gen plis pase 60 an.
Anjeneral, òganis ki an sante kontwole kantite pwodiksyon nan chak nan twa kalite selil san yo: wouj, globil blan ak plakèt, men nan Polycythemia Vera, gen yon pwodiksyon ekzajere nan youn oswa plis kalite selil san.
Kouman tretman an fèt
Vera Polycythemia se yon maladi kwonik ki pa gen okenn gerizon ak tretman an konsiste de diminye selil san yo depase, ak nan kèk ka ka diminye risk pou yo konplikasyon:
Terapetik flebotomi: Teknik sa a konsiste de seche san nan venn yo, ki se nòmalman opsyon tretman an premye pou moun ki gen maladi sa a. Pwosedi sa a diminye kantite globil wouj, pandan y ap diminye tou volim san an.
Aspirin: Doktè a ka preskri aspirin nan yon dòz ki ba, ant 100 ak 150 mg, diminye risk pou yo boul nan san.
Medikaman pou diminye selil san yo: Si flebotomi pa ase pou tretman an efikas, li ka nesesè pou pran medikaman tankou:
- Hydroxyurea, ki ka diminye pwodiksyon selil san nan mwèl zo a;
- Alpha interferon, ki stimul sistèm iminitè a al goumen twòp pwodiksyon nan selil san, pou moun ki pa reponn byen a hydroxyurea;
- Ruxolitinib, ki ede sistèm iminitè a detwi selil timè epi li ka amelyore sentòm yo;
- Medikaman pou diminye demanjezon, tankou antihistamin.
Si demanjezon an vin grav anpil, li ka nesesè pou fè terapi iltravyolèt oswa itilize medikaman tankou paroksetin oswa fluoksetin.