Myelodysplasia: ki sa li ye, sentòm ak tretman
Kontan
Sendwòm Myelodysplastic, oswa myelodysplasia, koresponn ak yon gwoup maladi karakterize pa echèk pwogresif nan mwèl zo a, ki mennen nan pwodiksyon an nan selil ki defektye oswa frelikè ki parèt nan san an, sa ki lakòz anemi, fatig twòp, tandans enfeksyon ak senyen. souvan, sa ki ka mennen nan konplikasyon grav anpil.
Malgre ke li ka parèt nan nenpòt laj, maladi sa a se pi komen nan moun ki gen plis pase 70 ane ki gen laj, ak nan pifò ka yo, kòz li yo pa klarifye, byenke nan kèk ka li ka leve kòm yon rezilta nan trete yon kansè anvan ak chimyoterapi, terapi radyasyon oswa ekspoze a pwodwi chimik, tankou benzèn oswa lafimen, pou egzanp.
Myelodysplasia ka anjeneral geri ak transplantasyon mwèl zo, sepandan, sa a pa posib pou tout pasyan yo, epi li enpòtan pou chèche konsèy nan men pratikan jeneral la oswa ematològ.
Sentòm prensipal yo
Mwèl zo se yon kote enpòtan nan kò a ki pwodui globil san, tankou globil wouj, ki se globil wouj, leukozit, ki se globil blan ki responsab pou defann kò a ak plakèt, ki fondamantal pou kayo san. Se poutèt sa, andikap ou a pwodui siy ak sentòm tankou:
- Twòp fatig;
- Palè;
- Respire kout;
- Tandans enfeksyon;
- Lafyèv;
- Senyen;
- Aparans nan tach wouj sou kò an.
Nan ka inisyal yo, moun nan pa ka montre sentòm, epi maladi a fini dekouvri nan egzamen woutin yo. Anplis de sa, kantite lajan an ak entansite nan sentòm yo pral depann de ki kalite selil san ki pi afekte pa myelodysplasia ak tou gravite a nan chak ka. Apeprè 1/3 nan ka sendwòm myelodysplastic ka pwogrese nan lesemi egi, ki se yon kalite kansè grav nan selil san yo. Tcheke plis enfòmasyon sou lesemi myeloid egi.
Se konsa, li pa posib pou detèmine yon tan nan esperans lavi pou pasyan sa yo, depi maladi a ka evolye trè dousman, pou dè dekad, menm jan li ka evolye nan yon fòm grav, ak repons ti kras nan tretman ak lakòz plis konplikasyon nan kèk mwa ane fin vye granmoun.
Ki sa ki kòz yo
Kòz la nan sendwòm myelodysplastic pa trè byen etabli, sepandan nan pifò ka yo maladi a gen yon kòz jenetik, men chanjman an nan ADN pa toujou jwenn, epi li se maladi a klase kòm myelodysplasia prensipal la. Malgre ke li ka gen yon kòz jenetik, maladi a pa éréditèr.
Sendwòm Myelodysplastic ka klase tou kòm segondè lè li rive kòm yon rezilta nan lòt sitiyasyon, tankou entoksikasyon ki te koze pa pwodwi chimik yo, tankou chimyoterapi, radyoterapi, benzèn, pestisid, tabak, plon oswa mèki, pou egzanp.
Ki jan yo konfime
Pou konfime dyagnostik la nan myelodysplasia, ematològ la pral fè evalyasyon klinik la ak tès lòd tankou:
- San konte, ki detèmine kantite globil wouj, lekosit ak plakèt nan san an;
- Myelogram, ki se aspire mwèl zo ki kapab evalye kantite ak karakteristik selil ki nan kote sa a. Konprann kijan myelogram la fèt;
- Tès jenetik ak iminolojik, tankou karyotip oswa imunofenotip;
- Biyopsi mwèl zo, ki ka bay plis enfòmasyon sou kontni mwèl zo a, sitou lè li grav chanje oswa soufri de lòt konplikasyon, tankou enfiltrasyon fibwoz;
- Dòz fè, vitamin B12 ak asid folik, kòm defisyans yo ka lakòz chanjman nan pwodiksyon san.
Nan fason sa a, ematològ la yo pral kapab detekte ki kalite myelodysplasia, diferansye li nan lòt maladi mwèl zo ak pi bon detèmine ki kalite tretman an.
Kouman tretman an fèt
Fòm prensipal tretman an se transplantasyon mwèl zo, ki ka mennen nan gerizon nan maladi a, sepandan, se pa tout moun ki anfòm pou pwosedi sa a, ki ta dwe fè nan moun ki pa gen maladi ki limite kapasite fizik yo ak de preferans anba laj 65 an.
Yon lòt opsyon tretman gen ladan chimyoterapi, ki se nòmalman fè ak dwòg tankou Azacitidine ak Decitabine, pou egzanp, fè nan sik detèmine pa ematològ la.
Transfizyon san ka nesesè nan kèk ka, sitou lè gen anemi grav oswa yon mank de plakèt ki pèmèt bon jan kayo san. Tcheke endikasyon yo ak kijan transfizyon san an fèt.