Lambert-Eaton Myasthenic Sendwòm

Kontan

• Ki sentòm sendwòm mystèn Lambert-Eaton?
• Ki sa ki lakòz Sendwòm Lambert-Eaton Myasthenic?
• Dyagnostik Sendwòm Lambert-Eaton Myasthenic
• Trete Sendwòm Lambert-Eaton Myasthenic
• Ki sa ki pespektiv a long tèm?

Ki sa ki Lambert-Eaton Myasthenic Sendwòm?

Lambert-Eaton myasthenic sendwòm (LEMS) se yon maladi otoiminitè ki ra ki afekte kapasite w pou avanse pou pi. Sistèm iminitè ou atake tisi nan misk ki mennen nan difikilte pou mache ak lòt pwoblèm miskilè.

Maladi a pa ka geri, men sentòm yo ka tanporèman diminye si ou fè egzèsis tèt ou. Ou ka jere kondisyon an avèk medikaman.

Ki sentòm sendwòm mystèn Lambert-Eaton?

Sentòm prensipal yo nan LEMS yo se feblès janm ak difikilte pou mache. Kòm maladi a ap pwogrese, ou pral fè eksperyans tou:

• feblès nan misk feminen
• sentòm miskilè envolontè
• konstipasyon
• bouch sèk
• enpuisans
• pwoblèm nan blad pipi

Feblès janm souvan amelyore tanporèman sou efò. Kòm ou fè egzèsis, asetilkolin bati nan gwo kantite lajan ase ki pèmèt fòs amelyore pou yon ti tan.

Gen plizyè konplikasyon ki asosye avèk LEMS. Men sa yo enkli:

• pwoblèm pou respire ak vale
• enfeksyon
• blesi akòz tonbe oswa pwoblèm ak kowòdinasyon

Ki sa ki lakòz Sendwòm Lambert-Eaton Myasthenic?

Nan yon maladi otoiminitè, sistèm iminitè kò ou fè erè pwòp kò ou pou yon objè etranje. Sistèm iminitè ou pwodui antikò ki atake kò ou.

Nan LEMS, kò ou atake fen nè ki kontwole kantite acetylcholiney degaje kò ou. Acetylcholine se yon nerotransmeteur ki deklannche kontraksyon nan misk. Kontraksyon nan misk pèmèt ou fè mouvman volontè tankou mache, wiggling dwèt ou, ak monte zèpòl ou.

Espesyalman, kò ou atake yon pwoteyin ki rele vòltaj gated kalsyòm chanèl (VGCC). VGCC obligatwa pou liberasyon asetilkolin. Ou pa pwodwi ase asetilkolin lè VGCC atake, kidonk misk ou yo pa kapab travay byen.

Anpil ka LEMS yo asosye avèk kansè nan poumon. Chèchè yo kwè ke selil kansè yo pwodui pwoteyin VGCC la. Sa lakòz sistèm iminitè ou fè antikò kont VGCC. Antikò sa yo atake tou de selil kansè yo ak selil misk yo. Nenpòt moun ka devlope LEMS nan lavi yo, men kansè nan poumon ka ogmante risk ou genyen pou devlope kondisyon an. Si gen yon istwa nan maladi otoiminitè nan fanmi ou, ou ka nan pi gwo risk pou yo devlope LEMS.

Dyagnostik Sendwòm Lambert-Eaton Myasthenic

Pou fè dyagnostik LEMS, doktè ou pral pran yon istwa detaye epi fè yon egzamen fizik. Doktè ou ap chèche pou:

• diminye reflèks
• pèt tisi nan misk
• feblès oswa pwoblèm deplase ki vin pi bon ak aktivite

Doktè ou ka bay lòd pou plizyè tès pou konfime kondisyon an. Yon tès san pral gade pou antikò kont VGCC (anti-VGCC antikò). Yon elèktromiyografi (EMG) teste fib misk ou yo lè yo wè ki jan yo reyaji lè yo ankouraje yo. Yon ti zegwi eleman nan misk la epi konekte ak yon mèt. Yo pral mande w pou kontra misk sa, epi mèt la ap li kòman misk ou byen reponn.

Yon lòt tès posib se tès kondiksyon nè nè (NCV). Pou tès sa a, doktè ou ap mete elektwòd sou sifas po ou ki kouvri yon gwo misk. Plak yo bay yon siyal elektrik ki stimul nè yo ak misk yo. Aktivite ki soti nan nè yo anrejistre pa lòt elektwòd epi yo itilize pou chèche konnen ki jan vit nè yo reyaji nan eksitasyon.

Trete Sendwòm Lambert-Eaton Myasthenic

Kondisyon sa a pa ka geri. Ou pral travay avèk doktè ou nan jere nenpòt lòt kondisyon, tankou kansè nan poumon.

Doktè ou ka rekòmande tretman iminoglobulin nan venn (IVIG). Pou tretman sa a, doktè ou ap enjekte yon antikò ki pa espesifik ki kalme sistèm iminitè a. Yon lòt tretman posib se plasmafèrèz. San yo retire nan kò a, epi plasma a separe deyò. Antikò yo retire, epi plasma a retounen nan kò a.

Dwòg ki travay avèk sistèm miskilè ou ka pafwa soulaje sentòm yo. Men sa yo enkli mestinon (piridostigmin) ak 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP).

Medikaman sa yo difisil pou jwenn, epi ou ta dwe pale ak doktè ou pou chèche plis enfòmasyon.

Ki sa ki pespektiv a long tèm?

Sentòm yo ka amelyore lè yo trete lòt kondisyon kache, siprime sistèm iminitè a, oswa retire antikò yo nan san an. Se pa tout moun ki byen reponn a tretman an. Travay avèk doktè ou pou vini ak yon plan tretman apwopriye.