Apre AHP Dyagnostik: Yon Apèsi sou lekòl la nan Porphyria egi epatik

Kontan

• Dyagnostik
• Siveyans sentòm yo
• Tretman
• Esè klinik
• Jere atak
• Fè chanjman fòm
• Estrès ak sante mantal
• Tès jenetik
• Takeaway

Porphyria egi epatik (AHP) enplike nan pèt la nan pwoteyin eme ki ede fè globil wouj nan sante. Anpil lòt kondisyon pataje sentòm maladi san sa a, kidonk tès pou AHP ka pran tan.

Doktè ou ap fè dyagnostik ou avèk AHP apre san, pipi, ak tès jenetik. Apre dyagnostik ou, tretman an ak pwosesis jesyon ka kòmanse.

Yon dyagnostik AHP ka soulve anpil kesyon. Ou ka mande sou opsyon tretman ou ak lòt etap ou ka pran pou anpeche atak nan lavni.

Aprann plis bagay sou etap ou menm ak doktè ou ka pran apre dyagnostik AHP ou an.

Dyagnostik

Li komen pou AHP yo dwe okòmansman akòz ensidan ki ba li yo ak sentòm laj. Ekip swen sante ou a pral sèvi ak tès miltip pou tcheke pou sentòm yo ak konsidere yon dyagnostik egi porfiri epatik.

Tès yo enkli:

• tès pipi pou porphobilinogen (PBG)
• konpitè tomografi (CT) eskanè
• radyografi pwatrin
• ekokadyogram (EKG)
• konte san konplè (CBC)
• tès jenetik

Yon tès pipi PBG souvan konsidere kòm pi enpòtan an depi pipi PBG tipikman elve pandan yon atak egi.

Dyagnostik souvan konfime ak tès jenetik tou de pou moun yo te teste ak manm fanmi yo.

Siveyans sentòm yo

Pati nan yon bon plan jesyon AHP se konprann sentòm yo nan yon atak. Sa ap ede ou konnen ki lè yo aji anvan li mennen nan konplikasyon grav.

Dapre Enstiti Nasyonal Sante, gwo doulè nan vant se sentòm ki pi komen nan yon atak iminan AHP. Doulè a ​​ka pwolonje nan lòt pati nan kò ou, tankou ou:

• bra
• janm
• tounen

Yon atak AHP ka lakòz tou:

• difikilte pou respire, tankou souf anlè oswa yon santiman sere nan gòj ou
• konstipasyon
• pipi ki gen koulè fonse
• difikilte pou pipi
• tansyon wo
• ogmante batman kè oswa palpitasyon kè aparan
• kè plen
• swaf dlo ki vin dezidratasyon
• kriz oswa alisinasyon
• vomisman
• febli misk

Rele doktè ou si ou santi nenpòt nan sentòm ki anwo yo. Doktè ou ka dirije ou nan yon lopital pou tretman.

Tretman

Mezi prevantif yo se kle nan kanpe atak AHP ak amelyore kalite lavi ou. Doktè ou ap gen anpil chans pou preskri yon vèsyon sentetik nan hem ki rele emin, ki pral ede kò ou fè pwoteyin emoglobin.

Heme ki disponib kòm yon preskripsyon oral, men li ka bay tou kòm yon piki. Hemin IV yo te itilize nan lopital pandan atak AHP.

Tou depan de kondisyon ou, doktè ou ka rekòmande opsyon sa yo:

• Sipleman glikoz yo ka bay oral kòm grenn sik oswa nan venn pou ede kò ou gen ase glikoz pou fè globil wouj nan san.
• Gonadotropin-divilge òmòn agonist se yon medikaman sou preskripsyon ki itilize pou fanm ki pèdi emè pandan règ yo.
• Flebotomi se yon pwosedi retire san yo itilize debarase m de kantite twòp nan fè nan kò a.
• Terapi jèn yo tankou givosiran, ki nan Novanm 2019.

Givosiran te detèmine ke li te diminye pousantaj nan ki pwodui toksik pwodui nan fwa a, ki mennen nan mwens atak AHP.

Chwazi tretman yo dwa tou mande pou fè tès san regilye. Doktè ou ka mezire èm, fè, ak lòt eleman pou wè si tretman ou ap travay oswa si ou bezwen kèk ajisteman nan plan AHP ou an.

Esè klinik

Chèchè yo ap eseye idantifye epi devlope nouvo tretman tankou givosiran pou ede jere kondisyon sa a. Ou ka konsidere mande doktè ou sou nenpòt esè klinik ki ta ka yon bon anfòm pou ou.

Esè sa yo ka bay tretman gratis, plis konpansasyon. Ou ka aprann plis tou nan ClinicalTrials.gov.

Jere atak

Jere AHP se souvan depann sou jere deklannche. Men, lè yon atak rive, li enpòtan pou chèche tretman ak soulajman doulè.

Yon atak AHP souvan mande pou entène lopital. Se la yo ka ba ou heme nan venn pandan y ap kontwole pou siy nan ren oswa echèk fwa.

Se pa tout atak AHP ki mande yon vizit lopital. Sepandan, doulè ekstrèm oswa sentòm enpòtan ap gen chans pou bezwen swen ijans.

Doktè ou ka preskri medikaman, tankou beta-blockers pou tansyon wo, yon antiemetik pou vomisman, oswa medikaman soulajman doulè, nan trete sentòm yon atak

Fè chanjman fòm

Pandan ke pa gen okenn plan fòm espesifik ki ka fè AHP ale, gen kèk deklanche AHP ke ou ta dwe okouran de.

Men sa yo enkli:

• manje twòp pwoteyin
• jèn
• segondè konsomasyon fè
• medikaman ranplasman òmòn
• rejim ki pa gen anpil kalori
• rejim karb ki ba
• sipleman fè (OTC oswa preskripsyon)
• fimen

Estrès ak sante mantal

Èske w gen yon maladi kwonik tankou AHP ka estrès, espesyalman depi li nan yon maladi ki ra. Li enpòtan pou jere estrès ou otank posib.

Pandan ke estrès se pa yon kòz dirèk nan yon atak AHP, li ka ogmante risk ou pou youn.

Porfiri kapab lakòz tou lòt kondisyon sante mantal, tankou:

• enkyetid
• depresyon
• isterik
• fobi

Kenbe founisè swen sante ou mete ajou sou nenpòt ki sentòm sante mantal ou ta ka fè eksperyans, tankou:

• pè
• lensomni
• chimerik
• pèt enterè nan aktivite nòmal ou yo

Sentòm sa yo ka adrese kòm yon pati nan plan swen sante ou.

Ou pa poukont ou nan fè fas ak sentòm ou nan AHP, se konsa rive soti nan lòt moun ka trè itil.

Tès jenetik

Si w ap dyagnostike ak AHP, doktè ou ka rekòmande tès jenetik pou pitit ou yo oswa lòt manm fanmi yo.

Doktè ou ka gade pou sèten anzim nan fwa a ede detèmine si fanmi byolojik ou yo nan risk pou AHP.

Tès jenetik pa ka anpeche aparisyon AHP, men li ka ede moun ou renmen yo vijilan a devlopman nan sentòm ki gen rapò.

Takeaway

Resevwa yon dyagnostik pou AHP ka estrès an premye, men doktè ou la pou reponn tout kesyon ou yo epi asire ou resevwa pi bon tretman an.

Pespektiv pou moun ki gen AHP se yon bon bagay. Jere sentòm ou yo ak tretman ak chanjman fòm, ka ede w pote soti nan aktivite chak jou ou ak pwoblèm kèk.