Double inlet gòch vantrikul

Double inlet gòch vantrikil (DILV) se yon domaj kè ki prezan depi nesans (konjenital). Li afekte tiyo yo ak chanm nan kè an. Tibebe ki fèt ak kondisyon sa a gen yon sèl chanm k ap travay ponpe (vantrikil) nan kè yo.

DILV se youn nan plizyè domaj kè ke yo rekonèt kòm sèl (oswa komen) domaj ventrikil. Moun ki gen DILV gen yon gwo ventrikil gòch ak yon ti ventrikil dwat. Ventrikil gòch la se chanm ponpe nan kè ki voye san oksijèn ki rich nan kò a. Ventrikil dwat la se chanm ponpe ki voye san oksijèn pòv nan poumon yo.

Nan kè nòmal la, ventrikil dwat ak agoch ​​resevwa san nan atri dwat ak agoch. Atri yo se chanm anwo nan kè a.San Oksijèn-pòv retounen nan kò a ap koule atriyom dwat la ak ventrikil dwat la. Ventrikil dwat la Lè sa a, ponp san nan atè a poumon. Sa a se veso sangen an ki pote san nan poumon yo ranmase oksijèn.

San ak oksijèn fre retounen nan atrium gòch la ak ventrikil gòch. Aorta a Lè sa a, pote san oksijèn ki rich nan rès la nan kò a soti nan vantrikul gòch la. Aorta a se atè a pi gwo ki mennen soti nan kè an.

Nan moun ki gen DILV, se sèlman ventrikil gòch la devlope. Tou de atria vid san nan vantrikil sa a. Sa vle di ke san oksijèn ki rich melanje ak san pòv oksijèn. Se melanj lan Lè sa a, ponpe nan tou de kò a ak poumon yo.

DILV ka rive si gwo veso sangen ki rive nan kè yo nan move pozisyon. Aorta a rive soti nan ti ventrikil dwat la ak atè a poumon soti nan ventrikil gòch la. Li ka rive tou lè atè yo nan pozisyon nòmal ak leve soti nan vantrikil abityèl yo. Nan ka sa a, san ap koule soti nan gòch a ventrikul dwat nan yon twou ant chanm yo rele yon domaj ventrikulèr septal (VSD).

DILV ra anpil. Kòz la egzak se enkoni. Pwoblèm nan gen plis chans rive byen bonè nan gwosès la, lè kè ti bebe a devlope. Moun ki gen DILV souvan tou gen lòt pwoblèm kè, tankou:

• Kowarasyon nan aorta a (rediksyon nan aorta a)
• Atresia poumon (valv poumon nan kè a pa fòme byen)
• Stenoz poumon poumon (rediksyon nan valv poumon)

Sentòm DILV ka gen ladan:

• Koulè ble sou po a ak bouch ou (cyanosis) akòz oksijèn ki ba nan san an
• Echèk pran pwa ak grandi
• Pale po (pal)
• Pòv manje soti nan vin fatige fasil
• Swe
• Janm anfle oswa vant
• Pwoblèm pou respire

Siy DILV ka gen ladan:

• Ritm kè nòmal, jan yo wè sa sou yon elèktrokardyogram
• Rasanbleman likid nan poumon yo
• Echèk kadyak
• Kè bougonnen
• Rapid batman kè

Tès yo fè dyagnostik DILV ka gen ladan:

• X-ray nan lestomak
• Mezi nan aktivite elektrik la nan kè a (elektwokadyogram, oswa ECG)
• Egzamen ultrason nan kè a (ekokadyogram)
• Pase yon mens, tib fleksib nan kè a egzaminen atè yo (katetè kadyak)
• Kè MRI

Operasyon nesesè pou amelyore sikilasyon san nan kò a ak nan poumon yo. Operasyon ki pi komen pou trete DILV se yon seri de a twa operasyon. Operasyon sa yo sanble ak sa yo itilize pou trete sendwòm kè gòch ipoplastik ak atrezya trikuspid.

Premye operasyon an ka nesesè lè tibebe a gen kèk jou sèlman. Nan pifò ka yo, tibebe a ka ale lakay li nan lopital la apre. Timoun nan ap pi souvan bezwen pran medikaman chak jou epi yo dwe swiv pa yon doktè kè pedyatrik (kadyològ). Doktè timoun nan ap detèmine lè dezyèm etap operasyon an ta dwe fèt.

Pwochèn operasyon an (oswa premye operasyon an, si tibebe a pa t bezwen yon pwosedi kòm yon tibebe ki fèk fèt) yo rele bidireksyon Glenn shunt oswa pwosedi Hemifontan. Operasyon sa a fèt anjeneral lè timoun nan gen 4 a 6 mwa.

Menm apre operasyon ki anwo yo, timoun nan ka toujou gade ble (cyanotic). Etap final la yo rele pwosedi a Fontan. Operasyon sa a pi souvan fèt lè timoun nan gen 18 mwa a 3 zan. Apre etap final sa a, tibebe a pa ble ankò.

Operasyon Fontan an pa kreye sikilasyon nòmal nan kò a. Men, li amelyore sikilasyon san ase pou timoun nan viv ak grandi.

Yon timoun ka bezwen plis operasyon pou lòt domaj oswa pou yon ekstansyon pou siviv pandan y ap tann pou pwosedi a Fontan.

Pitit ou a ka bezwen pran medikaman anvan ak apre operasyon an. Sa yo ka gen ladan:

• Antikoagulan pou anpeche kayo san
• ACE inhibiteurs diminye san presyon
• Digoksin pou ede kontra a kè
• Grenn dlo (dyuretik) diminye anfle nan kò a

Yo ka rekòmande yon transplantasyon kè, si metòd ki anwo yo echwe.

DILV se yon domaj kè trè konplèks ki pa fasil pou trete. Ki jan ti bebe a byen depann de:

• Kondisyon jeneral ti bebe a nan moman dyagnostik ak tretman.
• Si gen lòt pwoblèm kè.
• Ki jan grav domaj la se.

Aprè tretman, anpil tibebe ki gen DILV ap viv pou yo vin granmoun. Men, yo pral mande pou tout lavi swivi. Yo ka fè fas a konplikasyon tou epi yo ka oblije limite aktivite fizik yo.

Konplikasyon nan DILV gen ladan yo:

• Klib (epesman nan kabann yo klou) sou zòtèy yo ak dwèt (siy an reta)
• Echèk kadyak
• Souvan nemoni
• Pwoblèm ritm kè
• Lanmò

Rele pwofesyonèl swen sante ou si pitit ou a:

• Sanble fatige fasil
• Gen pwoblèm pou l respire
• Gen po ble oswa bouch li

Epitou pale ak founisè ou si tibebe w la pa grandi oswa pran pwa.

Pa gen okenn prevansyon li te ye.

DILV; Single vantrikil; Komen ventrikil; Iniventricular kè; Univentricular kè nan tip ventrikulèr gòch la; Konjenital domaj kè - DILV; Cyanotic domaj kè - DILV; Domaj nesans - DILV

• Double inlet gòch vantrikul

Kanter KR. Jesyon nan sèl ventrikil ak koneksyon cavopulmonary. Nan: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ak Spencer Operasyon nan pwatrin lan. 9yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotic maladi kè konjenital: blesi ki asosye ak ogmante sikilasyon san poumon. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Kè a. Nan: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Medsin fetis: Syans debaz ak pratik nan klinik. 3yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 29.