Andokad defo kousen

Defo kousen andokad (ECD) se yon kondisyon kè nòmal. Mi yo ki separe tout kat chanm nan kè yo mal fòme oswa absan. Epitou, tiyo yo separe chanm yo anwo ak pi ba nan kè a gen domaj pandan fòmasyon. ECD se yon maladi kè konjenital, ki vle di li prezan depi li fèt.

ECD rive pandan yon ti bebe toujou ap grandi nan matris la. Kousen yo andokad se de zòn ki pi epè ki devlope nan mi yo (entèrorikulèr) ki divize kat chanm yo nan kè an. Yo menm tou yo fòme tiyo yo mitral ak trikuspid. Sa yo se tiyo yo ki separe atria a (tèt kolekte chanm) soti nan ventrikil yo (anba chanm ponpe).

Mank de separasyon ant de pati yo nan kè a lakòz plizyè pwoblèm:

• Ogmantasyon sikilasyon san nan poumon yo. Sa a rezilta nan ogmante presyon nan poumon yo. Nan ECD, san ap koule nan ouvèti yo anòmal ki soti sou bò gòch a sou bò dwat nan kè a, Lè sa a, nan poumon yo. Plis sikilasyon san nan poumon yo fè presyon san an nan poumon yo monte.
• Kè echèk. Efò siplemantè ki nesesè pou ponpe fè kè a travay pi di pase nòmal. Nan misk la kè ka elaji ak febli. Sa ka lakòz anflamasyon nan ti bebe a, pwoblèm nan respire, ak difikilte nan manje ak ap grandi.
• Cyanosis. Kòm tansyon an ogmante nan poumon yo, san kòmanse koule soti nan bò dwat nan kè a sou bò gòch la. San oksijèn pòv la melanje ak san oksijèn ki rich la. Kòm yon rezilta, san ki gen mwens oksijèn pase nòmal ponpe soti nan kò a. Sa lakòz cyanosis, oswa po ble.

Gen de kalite ECD:

• Ranpli ECD. Kondisyon sa a enplike nan yon domaj atriyal septal (ASD) ak yon domaj ventrikulèr septal (VSD). Moun ki gen yon ECD konplè gen sèlman yon sèl gwo valv kè (komen AV valv) olye pou yo de tiyo diferan (mitral ak trikuspid).
• Pasyèl (oswa enkonplè) ECD. Nan kondisyon sa a, se sèlman yon ASD, oswa yon ASD ak VSD ki prezan. Gen de tiyo diferan, men youn nan yo (valv mitral la) souvan nòmal avèk yon ouvèti ("fann") ladan l. Defo sa a ka koule san tounen nan valv la.

ECD fòtman lye nan sendwòm Dawonn. Plizyè chanjman jèn yo tou lye nan ECD. Sepandan, kòz egzak la nan ECD se enkoni.

ECD ka asosye avèk lòt domaj kè konjenital, tankou:

• Double priz ventrikil dwat
• Single vantrikil
• Transpozisyon gwo veso yo
• Tetraloji nan Fallot

Sentòm ECD ka gen ladan:

• Ti bebe kawotchou fasil
• Koulè po ble, ke yo rele tou cyanosis (bouch yo ka tou ble)
• Manje difikilte
• Echèk pran pwa ak grandi
• Souvan nemoni oswa enfeksyon
• Pale po (pal)
• Rapid pou l respire
• Rapid batman kè
• Swe
• Janm anfle oswa vant (ra nan timoun yo)
• Pwoblèm pou respire, espesyalman pandan manje

Pandan yon egzamen, founisè swen sante a ap gen chans pou jwenn siy ECD, ki gen ladan:

• Yon elèktrokardyogram nòmal (ECG)
• Yon kè elaji
• Kè bougonnen

Timoun ki gen ECD pasyèl pa ka gen siy oswa sentòm maladi a pandan anfans.

Tès yo fè dyagnostik ECD gen ladan yo:

• Ekokadyogram, ki se yon ultrason ki wè estrikti kè yo ak sikilasyon san anndan kè a
• ECG, ki mezire aktivite elektrik nan kè an
• X-ray nan lestomak
• MRI, ki bay yon imaj detaye sou kè an
• Katetè kadyak, yon pwosedi kote yo mete yon tib mens (katetè) nan kè a pou wè sikilasyon san epi pran mezi egzat nan san presyon ak nivo oksijèn

Operasyon ki nesesè yo fèmen twou yo ant chanm yo kè, ak yo kreye distenk valv tricuspid ak mitral. Tan an nan operasyon an depann sou kondisyon timoun nan ak gravite a nan ECD la. Li ka souvan fèt lè tibebe a gen 3 a 6 mwa. Korije yon ECD ka mande pou plis pase yon operasyon.

Doktè pitit ou a ka preskri medikaman:

• Pou trete sentòm yo nan ensifizans kadyak
• Anvan operasyon si ECD te fè tibebe w la malad anpil

Medikaman yo ap ede pitit ou pran pwa ak fòs anvan operasyon an. Medikaman souvan itilize yo enkli:

• Diiretik (grenn dlo)
• Dwòg ki fè kè a kontra pi fò, tankou digoksin

Operasyon pou yon ECD konplè yo ta dwe fè nan premye ane ti bebe a nan lavi yo. Sinon, domaj nan poumon ki ka pa kapab ranvèse ka rive. Tibebe ki gen sendwòm Dawonn yo gen tandans devlope maladi poumon pi bonè. Se poutèt sa, operasyon bonè trè enpòtan pou ti bebe sa yo.

Ki jan ti bebe w la byen depann de:

• Gravite a nan ECD la
• Sante jeneral timoun nan
• Kit maladi poumon deja devlope

Anpil timoun ap viv nòmal, aktif apre ECD korije.

Konplikasyon soti nan ECD ka gen ladan:

• Ensifizans kadyak konjestif
• Lanmò
• Sendwòm Eisenmenger
• Tansyon wo nan poumon yo
• Domaj irevokabl nan poumon yo

Sèten konplikasyon nan operasyon ECD pa ka parèt jiskaske timoun nan se yon granmoun. Men sa yo enkli pwoblèm ritm kè ak yon valv mitral ki koule.

Timoun ki gen ECD ka gen risk pou enfeksyon nan kè (andokardit) anvan ak apre operasyon an. Mande doktè pitit ou a si wi ou non pitit ou a bezwen pran antibyotik anvan sèten pwosedi dantè.

Rele founisè pitit ou a si pitit ou a:

• Kawotchou fasil
• Gen pwoblèm pou l respire
• Gen po ble oswa bouch li

Epitou pale ak founisè a si tibebe w la pa grandi oswa pran pwa.

ECD lye avèk plizyè anomali jenetik. Koup ki gen yon istwa familyal nan ECD ka vle chèche konsèy jenetik anvan yo vin ansent.

Atrioventrikulèr (AV) domaj kanal; Atrioventrikulèr domaj septal; AVSD; Komen orifis AV; Ostium primum atriyal domaj septal; Konjenital domaj kè - ECD; Defo nesans - ECD; Maladi Cyanotic - ECD

• Vantrikulèr domaj entèrorikulèr
• Atrial septal domaj
• Atrioventrikulèr kanal (domaj kousen andokad)

Basu SK, Dobrolet NC. Domaj konjenital nan sistèm kadyovaskilè a. Nan: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff ak Medsin neonatal-Perinatal Martin. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikulèr domaj septal. Nan: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kadyoloji Pedyat Anderson a. 4yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 31.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic maladi konjenital kè: gòch-a-dwa blesi shunt. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 453.