Ebstein anomali

Anomali Ebstein se yon domaj ki ra nan ki pati nan valv la tricuspid yo nòmal. Valv la tricuspid separe dwa chanm ki pi ba kè (dwa ventrikil) soti nan chanm lan dwa anwo kè (dwa atrium). Nan anomali Ebstein, pwezante nan valv la tricuspid ak ki jan li fonksyone separe de chanm yo se nòmal.

Kondisyon an se konjenital, ki vle di li prezan nan nesans la.

Valv la tricuspid se nòmalman te fè nan twa pati, ki rele feyè oswa Sabatani. Ti liv yo louvri pou pèmèt san deplase soti nan atriyis dwat la (chanm anlè a) nan vantrikil dwat la (chanm anba a) pandan ke kè a detann. Yo fèmen pou anpeche san deplase soti nan vantrikil dwat la pou atriyis dwat la pandan ke ponp yo kè.

Nan moun ki gen anomali Ebstein, feyè yo mete pi fon nan vantrikil dwat la olye pou yo pozisyon nòmal la. Trak yo souvan pi gwo pase nòmal. Defo a pi souvan lakòz valv la travay mal, ak san ka ale nan move fason. Olye pou yo koule soti nan poumon yo, san an ap koule tounen nan atrium dwat la. Sovgad la nan sikilasyon san ka mennen nan elajisman kè ak likid likid nan kò a. Gen pouvwa tou pou rediksyon nan valv la ki mennen nan poumon yo (poumon valv).

Nan anpil ka, moun yo gen tou yon twou nan miray la separe de chanm anwo kè a (atriyal domaj septal) ak sikilasyon san atravè twou sa a ka lakòz san oksijèn pòv pou yo ale nan kò a. Sa ka lakòz cyanosis, yon tent ble sou po a ki te koze pa san oksijèn-pòv yo.

Anomali Ebstein rive pandan yon ti bebe devlope nan matris la. Kòz la egzak se enkoni. Sèvi ak sèten dwòg (tankou ityòm oswa benzodyazepin) pandan gwosès ka jwe yon wòl. Kondisyon an ra. Li pi komen nan moun blan.

Anomali a ka ti tay oswa trè grav. Se poutèt sa, sentòm yo ka varye tou ant modere ak grav. Sentòm yo ka devlope touswit apre nesans, epi yo ka gen ladan bouch koulè ble ak klou akòz nivo oksijèn san ki ba. Nan ka grav yo, tibebe a parèt malad anpil epi li gen pwoblèm pou l respire. Nan ka twò grav, moun ki afekte a ka san sentòm pou anpil ane, pafwa menm pèmanan.

Sentòm timoun ki pi gran yo ka gen ladan:

• Tous
• Echèk yo grandi
• Fatig
• Rapid pou l respire
• Souf anlè
• Trè vit batman kè

Tibebe ki fenk fèt ki gen yon flit grav atravè valv la tricuspid ap gen yon nivo ki ba anpil nan oksijèn nan san yo ak elajisman kè enpòtan. Founisè swen sante a ka tande son kè ki pa nòmal, tankou yon bougonnen, lè li ap koute pwatrin lan ak yon stetoskop.

Tès ki ka ede dyagnostike kondisyon sa a gen ladan yo:

• X-ray nan lestomak
• D mayetik sonorite (MRI) nan kè an
• Mezi nan aktivite elektrik nan kè a (ECG)
• Ultrasound nan kè a (ekokadyogram)

Tretman depann de gravite domaj la ak sentòm espesifik yo. Swen medikal ka gen ladan:

• Medikaman pou ede ak ensifizans kadyak, tankou dyuretik.
• Oksijèn ak lòt sipò pou l respire.
• Operasyon pou korije valv la.
• Ranplasman nan valv la tricuspid. Sa ka nesesè pou timoun ki kontinye vin pi grav oswa ki gen konplikasyon ki pi grav.

An jeneral, sentòm yo pi bonè devlope, maladi a pi grav.

Gen kèk moun ki ka gen swa pa gen okenn sentòm oswa sentòm trè grav. Lòt moun ka vin pi mal sou tan, devlope koloran ble (cyanosis), ensifizans kadyak, blòk kè, oswa rit kè danjere.

Yon flit grav ka mennen nan anflamasyon nan kè a ak nan fwa, ak ensifizans kadyak konjestif.

Lòt konplikasyon ka gen ladan:

• Ritm kè nòmal (aritmi), ki gen ladan ritm anòmal vit (tachyarrhythmias) ak rit anòmal ralanti (bradyarrhythmias ak blòk kè)
• San boul soti nan kè a nan lòt pati nan kò a
• Absè nan sèvo

Rele founisè ou si pitit ou a devlope sentòm kondisyon sa a. Jwenn atansyon medikal touswit si gen pwoblèm pou respire.

Pa gen okenn prevansyon li te ye, lòt pase pale ak founisè ou anvan yon gwosès si w ap pran medikaman ke yo panse ki gen rapò ak devlope maladi sa a. Ou ka anmezi pou anpeche kèk nan konplikasyon maladi a. Pou egzanp, pran antibyotik anvan operasyon dantè ka ede anpeche andokardit.

Anomali Ebstein; Malformation Ebstein a; Konjenital domaj kè - Ebstein; Kè domaj nesans - Ebstein; Maladi kè cyanotik - Ebstein

• Anomali Ebstein la

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Maladi kè konjenital nan granmoun ki pi gran an: yon deklarasyon syantifik ki soti nan Asosyasyon kè Ameriken an. Sikilasyon. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotic blesi kè konjenital: blesi ki asosye ak diminye sikilasyon san poumon. Nan: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC direktiv pou jesyon adilt ki gen maladi kè konjenital: yon rapò nan kolèj Ameriken pou kadyoloji / Ameriken kè asosyasyon Task Force sou gid pratik pratik. Sikilasyon. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Maladi kè konjenital nan pasyan an granmoun ak pedyatrik. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.