Absan valv poumon

Valv poumon pou absan se yon domaj ra nan ki valv la poumon se swa ki manke oswa mal fòme. San Oksijèn-pòv ap koule nan valv sa a soti nan kè a nan poumon yo, kote li ranmase oksijèn fre. Kondisyon sa a prezan nan nesans (konjenital).

Valv poumon pou absan rive lè valv poumon pa fòme oswa devlope byen pandan tibebe a nan vant manman an. Lè prezan, li souvan rive kòm yon pati nan yon kondisyon kè yo rele tetraloji Fallot. Li jwenn nan apeprè 3% a 6% nan moun ki gen tetraloji nan Fallot.

Lè valv pulmonè a manke oswa li pa mache byen, san pa koule avèk efikasite nan poumon pou jwenn ase oksijèn.

Nan pifò ka yo, gen tou yon twou ant ventrikul yo kite ak dwa nan kè a (defo septal ventrikulèr). Defo sa a ap mennen tou nan san ki ba oksijèn ke yo te ponpe soti nan kò a.

Po a ap gen yon aparans ble (cyanosis), paske san kò a gen yon kantite oksijèn ki ba.

Valv poumon absan tou rezilta nan atè poumon trè elaji (dilate) branch (atè yo ki pote san nan poumon yo ranmase oksijèn). Yo ka vin tèlman elaji ke yo peze sou tib yo ki pote oksijèn nan poumon yo (bronchi). Sa lakòz pwoblèm pou l respire.

Lòt domaj kè ki ka rive avèk absan valv poumon yo enkli:

• Nòmal valv tricuspid
• Atrial septal domaj
• Double priz ventrikil dwat
• Ductus arteryoz
• Andokad defo kousen
• Sendwòm Marfan
• Tricuspid atresia
• Absan atè poumon kite

Pwoblèm kè ki rive avèk absan valv poumon ka akòz domaj nan sèten jèn.

Sentòm yo ka varye selon ki lòt domaj tibebe a genyen, men li ka gen ladan:

• Blue koloran sou po a (cyanosis)
• Touse
• Echèk yo boujonnen
• Pòv apeti
• Rapid pou l respire
• Echèk respiratwa
• Sibilasyon

Ka absan valv poumon dwe dyagnostike anvan tibebe a fèt ak yon tès ki itilize vag son yo kreye yon imaj nan kè a (ekokadyogram).

Pandan yon egzamen, founisè swen sante a ka tande yon bougonnen nan pwatrin tibebe a.

Tès pou absan valv poumon yo enkli:

• Yon tès ki mezire aktivite elektrik nan kè a (elèktrokardyogram)
• Kè CT eskanè
• X-ray nan lestomak
• Ekokadyogram
• D mayetik sonorite (MRI) nan kè an

Tibebe ki gen sentòm respiratwa tipikman bezwen operasyon touswit. Tibebe ki pa gen sentòm grav pi souvan gen operasyon nan premye 3 a 6 mwa yo nan lavi yo.

Tou depan de ki kalite lòt domaj kè tibebe a genyen, operasyon ka enplike:

• Fèmen twou a nan miray la ant ventrikul yo kite la ak dwa nan kè a (domaj ventrikulèr septal)
• Fèmen yon veso sangen ki konekte aorta a nan atè a poumon (ductus arteryoz)
• Elaji koule a soti nan ventrikil dwat la nan poumon yo

Kalite operasyon pou absan valv poumon yo enkli:

• Deplase atè a poumon nan devan aorta a epi lwen pasaj lè yo
• Rekonstwi miray atè a nan poumon yo pou redwi presyon sou pasaj lè yo (plikasyon poumon ak arterioplasti rediksyon)
• Rekonstwi trach la ak tib respire nan poumon yo
• Ranplase valv la poumon nòmal ak yon sèl pran nan tisi imen oswa bèt

Tibebe ki gen sentòm pou l respire grav ka bezwen jwenn oksijèn oswa yo dwe mete yo sou yon machin pou l respire (vantilasyon) anvan ak apre operasyon an.

San operasyon, pifò tibebe ki gen konplikasyon grav nan poumon ap mouri.

Nan anpil ka, operasyon ka trete kondisyon an epi soulaje sentòm yo. Rezilta yo pi souvan trè bon.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Enfeksyon nan sèvo (absè)
• Poumon efondre (atelectasis)
• Nemoni
• Dwa-sided ensifizans kadyak
• Konjesyon Serebral

Rele founisè ou si tibebe w la gen sentòm valv poumon ki absan. Si ou gen yon istwa familyal nan domaj kè, pale ak founisè ou anvan oswa pandan gwosès la.

Malgre ke pa gen okenn fason yo anpeche kondisyon sa a, fanmi yo ka evalye detèmine risk yo pou domaj konjenital.

Absan sendwòm valv poumon; Konjenital absans nan valv la poumon; Ajenèz valv poumon; Maladi kè syanotik - valv poumon; Maladi kè konjenital - valv poumon; Kè domaj nesans - valv poumon

• Absan valv poumon
• Cyanotic 'Tet eple'
• Tetraloji nan Fallot

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic konjenital maladi kè: blesi regurgitant. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 455.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotic blesi kè konjenital: blesi ki asosye ak diminye sikilasyon san poumon. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.

Scholz T, reinking BE. Maladi kè konjenital. Nan: Gleason CA, Juul SE, eds. Maladi Avery a nan tibebe ki fèk fèt la. 10yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Maladi kè konjenital nan pasyan an granmoun ak pedyatrik. Nan: Zip DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Maladi Kè Braunwald a: Yon liv nan Medsin kadyo-vaskilè. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.