Selektif Defisi nan IgA

Defisyans selektif nan IgA se twoub defisyans iminitè ki pi komen an. Moun ki gen maladi sa a gen yon nivo ki ba oswa absan nan yon pwoteyin nan san yo rele imunoglobulin A.

Defisi IgA anjeneral eritye, ki vle di li pase nan fanmi yo. Sepandan, genyen tou ka nan dwòg-pwovoke deficiency IgA.

Li ka eritye kòm yon karakteristik otosomal dominan oswa otosomal resesif. Li se anjeneral yo te jwenn nan moun ki gen orijin Ewopeyen an. Li mwens komen nan moun ki gen lòt etnisite.

Anpil moun ki gen defisyans IgA selektif pa gen okenn sentòm.

Si yon moun gen sentòm, yo ka gen ladan epizòd souvan nan:

• Bwonchit (enfeksyon Airway)
• Dyare kwonik
• Konjonktivit (enfeksyon nan je)
• Enflamasyon gastwoentestinal, ki gen ladan kolit ilsè, maladi Crohn, ak yon maladi sprue-tankou
• Enfeksyon nan bouch
• Otit medya (enfeksyon nan zòrèy presegondè)
• Nemoni (enfeksyon nan poumon)
• Sinizit (enfeksyon sinis)
• Enfeksyon sou po
• Enfeksyon nan aparèy respiratwa siperyè yo

Lòt sentòm yo enkli:

• Bronchiectasis (yon maladi nan ki ti sak yo lè nan poumon yo vin domaje ak elaji)
• Opresyon san yon kòz li te ye

Gen pouvwa pou yon istwa fanmi ki gen defisyans IgA. Tès ki ka fè yo enkli:

• IgG mezi souklas
• Kantite imunoglobulin
• Serom imunoelektroforèz

Pa gen tretman espesifik ki disponib. Gen kèk moun ki piti piti devlope nivo nòmal nan IgA san tretman.

Tretman enplike nan etap pou diminye kantite ak gravite enfeksyon yo. Antibyotik yo souvan bezwen pou trete enfeksyon bakteri.

Iminoglobulin yo bay nan yon venn oswa pa piki ranfòse sistèm iminitè a.

Tretman maladi otoiminitè baze sou pwoblèm espesifik la.

Remak: Moun ki gen deficiency IgA konplè ka devlope antikò anti-IgA si yo bay pwodwi san ak imunoglobulin. Sa ka lakòz alèji oswa chòk anafilaktik ki menase lavi ou. Sepandan, yo ka san danje bay IgA-redwi imunoglobulin.

Selektif Defisi IgA mwens danjere pase anpil lòt maladi iminodefisyans.

Gen kèk moun ki gen defisyans IgA ap refè pou kont yo epi pwodwi IgA nan pi gwo kantite sou yon peryòd de ane.

Maladi otoiminitè tankou atrit rimatoyid, sistemik lupus erythematosus, ak selyak sprue ka devlope.

Moun ki gen defisyans IgA ka devlope antikò IgA. Kòm yon rezilta, yo ka gen reyaksyon grav, menm ki menase lavi transfizyon san ak pwodwi san.

Si ou gen yon defisi IgA, asire w ke ou mansyone li bay founisè swen sante ou si yo sijere imunoglobulin oswa lòt transfizyon san-eleman kòm yon tretman pou nenpòt ki kondisyon.

Konsèy jenetik ka gen anpil valè pou paran potentiels ki gen yon istwa familyal nan defisyans IgA selektif.

IgA defisyans; Immunodepressed - Defisi IgA; Immunosuppressed - IgA deficiency; Hypogammaglobulinemia - IgA deficiency; Agammaglobulinemia - IgA deficiency

• Antikò

Cunningham-Rundles C. Prensipal maladi iminodefisyans. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Defo prensipal nan pwodiksyon antikò. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 150.