Bilyè atrezya

Atresia biliary se yon blokaj nan tib yo (kanal) ki pote yon likid ki rele kòlè soti nan fwa a nan vezikulèr la.

Bilyè atresia rive lè kanal yo kòlè andedan oswa deyò fwa a se nòmal etwat, bloke, oswa absan. Kanal yo kòlè pote yon likid dijestif soti nan fwa nan entesten ti kraze grès ak filtre soti fatra nan kò a.

Kòz maladi a pa klè. Li ka rive akòz:

• Enfeksyon viral apre nesans
• Ekspozisyon a sibstans ki sou toksik
• Faktè jenetik miltip
• Perinatal aksidan
• Kèk medikaman tankou carbamazepine

Li pi souvan afekte moun ki desandan lès Azyatik ak Afriken-Ameriken.

Kanal yo kòlè ede retire fatra nan fwa a epi pote sèl ki ede ti trip la kraze (dijere) grès.

Nan ti bebe ki gen atresia biliary, koule kòlè soti nan fwa a nan vezikulèr a bloke. Sa ka lakòz domaj nan fwa ak siwoz nan fwa a, ki ka trè danjere.

Sentòm yo anjeneral kòmanse rive ant 2 a 8 semèn. Jaundice (yon koulè jòn sou po a ak manbràn larim) devlope tou dousman 2 a 3 semèn apre nesans la. Tibebe a ka pran pwa nòmalman pou premye mwa a. Aprè pwen sa a, tibebe a ap pèdi pwa epi l ap vin chimerik, epi l ap vin pi grav.

Lòt sentòm yo ka gen ladan:

• Pipi nwa
• Vant anfle
• Poupou ki santi bon ak k ap flote
• Sèl pal oswa ajil ki gen koulè pal
• Ralanti kwasans

Founisè swen sante ou pral pran istwa medikal pitit ou a epi fè yon egzamen fizik pou tcheke pou fwa elaji.

Tès yo fè dyagnostik atresia bilyè gen ladan yo:

• Radyografi nan vant pou tcheke pou elaji fwa ak larat
• Ltrason nan vant yo tcheke ògàn entèn yo
• Tès san yo tcheke nivo bilirubin total ak dirèk
• Scintigraphy Hepatobiliary oswa eskanè HIDA yo tcheke si kanal yo kòlè ak vezikulèr ap travay byen
• Biyopsi fwa pou tcheke gravite siwoz oswa pou regle lòt kòz lajònis
• X-ray nan kanal yo kòlè (cholangiogram) yo tcheke si kanal yo kòlè yo louvri oswa fèmen

Yon operasyon ki rele pwosedi Kasai la fèt pou konekte fwa a ak ti trip la. Kanal yo nòmal yo iyore. Operasyon an gen plis siksè si li fèt anvan tibebe a gen 8 semèn.

Grèf fwa ka toujou nesesè anvan 20 ane ki gen laj nan pifò ka yo.

Operasyon bonè pral amelyore siviv nan plis pase yon tyè nan ti bebe ki gen kondisyon sa a. Benefis alontèm nan yon transplantasyon fwa se pa sa ankò li te ye, men li espere amelyore siviv.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Enfeksyon
• Siwoz irevokabl
• Fayit fwa
• Konplikasyon chirijikal, ki gen ladan echèk nan pwosedi a Kasai

Rele founisè ou a si pitit ou a parèt jaundiced, oswa si lòt sentòm atresia biliary devlope.

Jaundice tibebe ki fenk fèt - atrezya bilyè; Iktis ki fenk fèt - atrezya bilyè; Duktopeni ekstèpatik; Kolangiopati pwogresif obliteratif

• Ti bebe ki fenk fèt - egzeyat
• Iktenis ki fenk fèt - kisa pou mande doktè ou

• Kòlè ki pwodui nan fwa a

Bèlen SC. Dyagnostik D 'nan tibebe a. Nan: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff ak Medsin neonatal-Perinatal Martin. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Bilary atresia. Nan: Holcomb GW, Murphy JP, Sen Pyè SD, eds. Holcomb ak Ashcraft a Pedyat Operasyon. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 43.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestaz. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 383.

O'Hara SM. Fwa a pedyatrik ak larat. Nan: Rumack CM, Levine D, eds. Dyagnostik ultrason. 5yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 51.