Hirschsprung maladi

Maladi Hirschsprung se yon blokaj nan gwo trip la. Li rive akòz mouvman nan misk pòv nan entesten an. Li se yon kondisyon konjenital, ki vle di li prezan depi li fèt.

Kontraksyon nan misk nan zantray la ede dijere manje ak likid deplase nan trip la. Yo rele sa peristalt. Nè ant kouch misk yo deklanche kontraksyon yo.

Nan maladi Hirschsprung, nè yo manke nan yon pati nan entesten an. Zòn san nè sa yo pa ka pouse materyèl nan. Sa lakòz yon blokaj. Sa entesten bati dèyè blokaj la. Entesten an ak nan vant anfle kòm yon rezilta.

Maladi Hirschsprung lakòz apeprè 25% nan tout blokaj entesten tibebe ki fèk fèt yo. Li rive 5 fwa pi souvan nan gason pase nan fi. Se maladi Hirschsprung pafwa lye nan lòt kondisyon eritye oswa konjenital, tankou sendwòm Dawonn.

Sentòm ki ka prezan nan tibebe ki fenk fèt ak tibebe yo enkli:

• Difikilte ak mouvman entesten
• Echèk yo pase meconium yon ti tan apre nesans la
• Si ou pa pase yon premye poupou nan 24 a 48 èdtan apre nesans la
• Ban raman men eksplozif
• Jaundice
• Pòv manje
• Pòv pran pwa
• Vomisman
• Dyare dlo (nan tibebe ki fèk fèt la)

Sentòm timoun ki pi gran yo:

• Konstipasyon ki piti piti vin pi mal
• Fekal enpak
• Malnitrisyon
• Ralanti kwasans
• Vant anfle

Ka ki pi grav yo pa ka dyagnostike jiskaske ti bebe a pi gran.

Pandan yon egzamen fizik, founisè swen sante a kapab santi bouk entesten nan vant anfle. Yon egzamen rektal ka revele ton misk sere nan misk rektal yo.

Tès yo itilize pou fè dyagnostik maladi Hirschsprung ka gen ladan:

• Radyografi nan vant
• Anal manometri (yon balon gonfle nan rektòm lan pou mezire presyon nan zòn nan)
• Baryòm lavman
• Biyopsi rektal

Yon pwosedi ki rele seri irigasyon rektal ede soulaje presyon nan (dekonprese) entesten an.

Seksyon anòmal nan kolon dwe pran soti lè l sèvi avèk operasyon. Pi souvan, rektòm lan ak pati nòmal nan kolon an yo retire. Se pati nan sante nan kolon an Lè sa a, rale desann ak tache ak anus la.

Pafwa sa a ka fè nan yon sèl operasyon. Sepandan, li se souvan fè an de pati. Yon kolostomi fèt an premye. Se lòt pati nan pwosedi a fè pita nan premye ane nan lavi timoun nan.

Sentòm yo amelyore oswa ale nan pifò timoun apre operasyon an. Yon ti kantite timoun ka gen konstipasyon oswa pwoblèm pou kontwole poupou (enkonvenyans fekal). Timoun ki jwenn tretman bonè oswa ki gen yon segman ki pi kout nan entesten ki enplike gen yon pi bon rezilta.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Enflamasyon ak enfeksyon nan trip yo (enterokolit) ka rive anvan operasyon, epi pafwa pandan premye 1 a 2 ane apre sa. Sentòm yo grav, ki gen ladan anflamasyon nan vant la, move-sant dyare dlo, letaji, ak manje pòv yo.
• Perforasyon oswa rupture nan trip la.
• Sendwòm entesten kout, yon kondisyon ki ka mennen nan malnitrisyon ak dezidratasyon.

Rele founisè pitit ou a si:

• Pitit ou a devlope sentòm maladi Hirschsprung
• Pitit ou a gen doulè nan vant oswa lòt nouvo sentòm apre li fin trete pou kondisyon sa a

Megacolon konjenital

Bass LM, Wershil BK. Anatomi, istoloji, anbriyoloji, ak anomali devlopman nan trip la ti ak gwo. Nan: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ak maladi gastwoentestinal Fordtran a ak fwa: Fiziopatoloji / Dyagnostik / Jesyon. 10yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Maladi mobilite ak maladi Hirschsprung. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 358.