Maladi Creutzfeldt-Jakob

Maladi Creutzfeldt-Jakob (CJD) se yon fòm domaj nan sèvo ki mennen nan yon diminisyon rapid nan mouvman ak pèt nan fonksyon mantal.

CJD ki te koze pa yon pwoteyin ki rele yon priyon. Yon priyon lakòz pwoteyin nòmal pou pliye anòmal. Sa a afekte kapasite lòt pwoteyin yo fonksyone.

CJD ra anpil. Gen plizyè kalite. Kalite klasik CJD yo se:

• CJD sporadik fè pifò ka yo. Li rive pou okenn rezon li te ye. Laj an mwayèn nan ki li kòmanse se 65.
• CJD familyal rive lè yon moun eritye priyon an nòmal nan men yon paran (fòm sa a nan CJD ra).
• Akeri CJD gen ladan Variant CJD (vCJD), fòm ki gen rapò ak maladi bèf fache. CJD Iatrogenic se tou yon fòm akeri nan maladi a. Ijrojenik CJD se pafwa pase nan yon transfizyon pwodwi san, transplantasyon, oswa kontamine enstriman chirijikal.

Variant CJD se koze pa manje vyann ki enfekte. Se enfeksyon an ki lakòz maladi a nan bèf kwè yo dwe youn nan menm ki lakòz vCJD nan imen.

Variant CJD lakòz mwens pase 1 pousan nan tout ka CJD yo. Li gen tandans afekte moun ki pi piti yo. Mwens pase 200 moun atravè lemond te gen maladi sa a. Prèske tout ka ki te fèt nan Angletè ak Lafrans.

CJD ka gen rapò ak plizyè lòt maladi ki te koze pa priyon, ki gen ladan:

• Maladi kwonik gaspiye (yo te jwenn nan sèf)
• Kuru (ki afekte sitou fanm nan New Guinea ki te manje sèvo fanmi mouri yo kòm yon pati nan yon seremoni fineray)
• Scrapie (yo jwenn nan mouton)
• Lòt maladi imen ki ra anpil, tankou maladi Gerstmann-Straussler-Scheinker ak lensomni fatal fanmi

Sentòm CJD ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Demans ki vin pi mal byen vit sou kèk semèn oswa mwa
• Vizyon twoub (pafwa)
• Chanjman nan demach (mache)
• Konfizyon, dezoryantasyon
• Alisinasyon (wè oswa tande bagay ki pa la)
• Mank kowòdinasyon (pou egzanp, bite ak tonbe)
• Rèd nan misk, kontraksyon
• Ou santi ou nève, iritan
• Chanjman pèsonalite
• Dòmi
• Mouvman mouvman sibit oswa kriz
• Pwoblèm pou pale

Byen bonè nan maladi a, yon sistèm nève ak egzamen mantal pral montre memwa ak pwoblèm panse. Pita nan maladi a, yon egzamen sistèm motè (yon egzamen pou teste reflèks nan misk, fòs, kowòdinasyon, ak lòt fonksyon fizik) ka montre:

• Refleks nòmal oswa ogmante repons reflèks nòmal
• Ogmantasyon nan ton nan misk
• Twitching nan misk ak spasm
• Bonjan repons sezisman
• Feblès ak pèt nan tisi nan misk (gaspiye nan misk)

Gen yon pèt nan kowòdinasyon ak chanjman nan serebeleu la. Sa a se zòn nan nan sèvo a ki kontwole kowòdinasyon.

Yon egzamen je montre zòn nan avèg ke moun nan pa ka remake.

Tès yo itilize pou fè dyagnostik kondisyon sa a ka gen ladan:

• Tès san pou regle lòt fòm demans ak pou chèche makè ki pafwa rive ak maladi a
• CT eskanè nan sèvo a
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI nan sèvo a
• Epinyè tiyo pou teste pou yon pwoteyin ki rele 14-3-3

Maladi a ka konfime sèlman ak yon byopsi nan sèvo oswa otopsi. Jodi a, li ra anpil pou yo fè yon byopsi nan sèvo pou chèche maladi sa a.

Pa gen okenn gerizon li te ye pou kondisyon sa a. Medikaman diferan yo te eseye ralanti maladi a. Men sa yo enkli antibyotik, dwòg pou epilepsi, antikoagulan san, depresè, ak interferon. Men, okenn pa mache byen.

Objektif tretman an se bay yon anviwònman ki an sekirite, kontwole konpòtman agresif oswa ajite, epi satisfè bezwen moun nan. Sa ka mande siveyans ak asistans nan kay la oswa nan yon etablisman swen. Konsèy pou fanmi ka ede fanmi an fè fas ak chanjman ki nesesè pou swen nan kay la.

Moun ki gen kondisyon sa a ka bezwen èd pou kontwole konpòtman akseptab oswa danjere. Sa a enplike nan rekonpanse konpòtman pozitif ak inyore konpòtman negatif (lè li an sekirite). Yo ka bezwen èd tou pou yo oryante nan anviwònman yo. Pafwa, medikaman yo bezwen pou ede kontwole agresyon.

Moun ki gen CJD ak fanmi yo ka bezwen chèche konsèy legal byen bonè nan kou a nan maladi a. Direktiv Davans, pouvwa nan avoka, ak lòt aksyon legal ka fè li pi fasil pou pran desizyon sou swen moun ki gen CJD.

Rezilta a nan CJD se yon bagay ki pòv yo. Moun ki gen CJD sporadik pa kapab pran swen tèt yo nan lespas 6 mwa oswa mwens apre sentòm yo kòmanse.

Maladi a se fatal nan yon ti tan, anjeneral nan lespas 8 mwa. Moun ki gen Variant CJD vin pi mal pi dousman, men kondisyon an toujou fatal. Gen kèk moun ki siviv pou osi lontan ke 1 oswa 2 zan. Kòz lanmò a se nòmalman enfeksyon, ensifizans kadyak, oswa ensifizans respiratwa.

Kou a nan CJD se:

• Enfeksyon ak maladi a
• Malnitrisyon grav
• Demans nan kèk ka
• Pèt nan kapasite yo kominike avèk lòt moun
• Pèt kapasite pou fonksyone oswa pran swen tèt li
• Lanmò

CJD se pa yon ijans medikal. Sepandan, resevwa dyagnostik ak tretman bonè ka fè sentòm yo vin pi fasil pou kontwole, bay pasyan yo tan pou yo fè direktiv davans epi prepare yo pou fen lavi yo, epi bay fanmi yo tan siplemantè pou yo rive nan tèm kondisyon an.

Ekipman medikal ki ka kontamine yo ta dwe retire nan sèvis yo epi jete yo. Moun yo konnen ki gen CJD pa ta dwe bay yon korne oswa lòt tisi kò.

Pifò peyi yo kounye a gen direktiv strik pou jere bèf ki enfekte pou evite transmèt CJD bay imen.

Transmisib ansefalopati spongiform; vCJD; CJD; Jakòb-Creutzfeldt maladi

• Maladi Creutzfeldt-Jakob
• Sistèm nève santral ak sistèm nève periferik

Bosque PJ, Tyler KL. Priyon ak maladi priyon nan sistèm nève santral la (maladi transmèt nerodegeneratif). Nan: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, ak prensip Bennett a ak pratik nan maladi enfeksyon. 9yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 179.

Geschwind MD. Maladi priyon. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 94.