Sendwòm Lambert-Eaton

Sendwòm Lambert-Eaton (LES) se yon maladi ra nan ki kominikasyon defo ant nè ak misk mennen nan feblès nan misk.

LES se yon maladi otoiminitè. Sa vle di sistèm iminitè ou a erè vize selil ak tisi ki an sante nan kò a. Avèk LES, antikò ki te pwodwi pa sistèm iminitè a atake selil nè yo. Sa fè selil nè yo pa ka lage ase nan yon pwodui chimik ki rele asetilkolin. Chimik sa a transmèt enpilsyon ant nè ak misk. Rezilta a se feblès nan misk.

LES ka rive ak kansè tankou kansè nan poumon ti selil oswa maladi otoiminitè tankou vitiligo, ki mennen nan yon pèt nan pigman po.

LES afekte gason pi souvan pase fanm. Laj komen nan ensidan se alantou laj 60 ane. LES se bagay ki ra nan timoun yo.

Feblès oswa pèt mouvman ki ka plis oswa mwens grav, ki gen ladan:

• Difikilte pou monte eskalye, mache, oswa leve bagay sa yo
• Doulè nan misk
• Tonbe nan tèt la
• Bezwen nan sèvi ak men yo leve soti nan yon pozisyon chita oswa kouche
• Pwoblèm pou pale
• Pwoblèm moulen oswa vale, ki ka gen ladan gagging oswa toufe
• Vizyon chanjman, tankou vizyon twoub, vizyon doub, ak pwoblèm kenbe yon fiks fiks

Feblès se jeneralman modere nan LES. Misk janm yo sitou afekte. Feblès ka amelyore apre egzèsis, men efò kontinyèl lakòz fatig nan kèk ka.

Sentòm ki gen rapò ak lòt pati yo nan sistèm nève a souvan rive, epi yo enkli:

• Tansyon chanje
• Toudisman sou kanpe
• Bouch sèch
• Malfonksyònman erectile
• Je sèk
• Konstipasyon
• Diminye swe

Founisè swen sante a pral fè yon egzamen fizik epi mande sou sentòm yo. Egzamen an ka montre:

• Diminye reflèks
• Pèt posib nan tisi nan misk
• Feblès oswa paralizi ki vin yon ti kras pi bon ak aktivite

Tès pou ede dyagnostike ak konfime LES ka gen ladan:

• Tès san pou chèche antikò ki atake nè yo
• Elèktromiyografi (EMG) pou teste sante fib nan misk yo
• Vitès kondiksyon nè (NCV) pou teste vitès aktivite elektrik sou nè yo

CT eskanè ak MRI nan pwatrin lan ak nan vant, ki te swiv pa bwonchoskopi pou fimè ka fè eskli kansè. PET eskanè kapab fèt tou si yo sispèk yon timè nan poumon.

Objektif prensipal tretman yo se:

• Idantifye ak trete nenpòt maladi kache, tankou kansè nan poumon
• Bay tretman pou ede ak feblès la

Echanj Plasma, oswa plasmafèrèz, se yon tretman ki ede retire nan kò a nenpòt pwoteyin danjere (antikò) ki entèfere ak fonksyon nè yo. Sa enplike nan retire plasma san ki gen antikò yo. Lòt pwoteyin (tankou albumin) oswa plasma bay yo Lè sa a, enfuze nan kò a.

Yon lòt pwosedi enplike lè l sèvi avèk iminoglobulin nan venn (IVIg) pénétrer yon gwo kantite antikò itil dirèkteman nan san an.

Medikaman ki ka eseye tou gen ladan yo:

• Dwòg ki siprime repons sistèm iminitè a
• Dwòg antikolinesteraz pou amelyore ton nan misk (byenke sa yo pa trè efikas lè yo bay pou kont li)
• Dwòg ki ogmante liberasyon an nan asetilkolin soti nan selil nè

Sentòm LES ka amelyore lè yo trete maladi kache a, siprime sistèm iminitè a, oswa retire antikò yo. Sepandan, LES paranoplastik pa ka reponn osi byen nan tretman an. (Sentòm LES paranoplastik yo akòz yon repons sistèm iminitè chanje nan yon timè). Lanmò se akòz malignancy kache.

Konplikasyon LES ka gen ladan:

• Difikilte pou respire, ki gen ladan echèk respiratwa (mwens komen)
• Difikilte pou vale
• Enfeksyon, tankou nemoni
• Blesi nan tonbe ak pwoblèm ak kowòdinasyon

Rele founisè ou si sentòm LES devlope.

Sendwòm Myasthenic; Sendwòm Eaton-Lambert; Lambert-Eaton sendwòm myasthenic; LEMS; LES

• Misk supèrfisyèl anterior

Evoli A, Vincent A. Maladi transmisyon neromuskulèr. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 394.

Moss LI. Palpebral ak maladi nè feminen. Nan: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe, ak Neuro-oftalmoloji Galetta a. 3yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Maladi transmisyon neromuskulèr. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.