Amyotwofik sklewoz lateral (ALS)

Amyotwofik sklewoz lateral, oswa ALS, se yon maladi nan selil yo nè nan sèvo a, tij nan sèvo ak mwal epinyè ki kontwole mouvman nan misk volontè.

ALS se ke yo rele tou maladi Lou Gehrig.

Youn nan 10 ka ALS se akòz yon domaj jenetik. Kòz la se enkoni nan pifò lòt ka yo.

Nan ALS, selil nè nè yo (newòn) fatra lwen oswa mouri, epi yo pa kapab voye mesaj nan misk ankò. Sa a evantyèlman mennen nan misk febli, kontraksyon, ak yon enkapasite pou avanse pou pi bra yo, janm, ak kò. Kondisyon an tou dousman vin pi mal. Lè misk yo nan zòn nan pwatrin sispann travay, li vin difisil oswa enposib pou respire.

ALS afekte apeprè 5 sou chak 100,000 moun atravè lemond.

Èske w gen yon manm fanmi ki gen yon fòm éréditèr nan maladi a se yon faktè risk pou ALS. Lòt risk gen ladan sèvis militè yo .. Rezon ki fè yo pou sa a klè, men li ka gen pou wè ak ekspoze anviwònman nan toksin.

Sentòm yo anjeneral pa devlope jiskaske apre laj 50, men yo ka kòmanse nan pi piti moun. Moun ki gen ALS gen yon pèt nan fòs nan misk ak kowòdinasyon ki evantyèlman vin pi mal e ki fè li enposib pou yo fè travay woutin tankou monte etap, jwenn soti nan yon chèz, oswa vale.

Feblès ka premye afekte bra yo oswa janm yo, oswa kapasite pou respire oswa vale. Kòm maladi a vin pi mal, plis gwoup nan misk devlope pwoblèm.

ALS pa afekte sans yo (je, sant, gou, tande, manyen). Pifò moun yo kapab panse nòmalman, byenke yon ti kantite devlope demans, sa ki lakòz pwoblèm ak memwa.

Feblès nan misk kòmanse nan yon pati nan kò, tankou bra a oswa men, epi tou dousman vin pi mal jiskaske li mennen nan bagay sa yo:

• Difikilte pou leve, monte eskalye, ak mache
• Difikilte pou respire
• Difikilte pou vale - toufe fasil, bave, oswa gagging
• Gout tèt akòz feblès nan misk yo kou
• Pwoblèm lapawòl, tankou yon modèl lapawòl dousman oswa nòmal (slurring of words)
• Chanjman vwa, anroue

Lòt konklizyon yo enkli:

• Depresyon
• Kranp nan misk
• Rèd nan misk, ki rele spastisite
• Kontraksyon nan misk, ki rele fasciculations
• Pèdi pwa

Founisè swen sante a pral egzaminen ou epi mande sou istwa medikal ou ak sentòm yo.

Egzamen fizik la ka montre:

• Feblès, souvan kòmanse nan yon zòn
• Tranbleman nan misk, spasm, kontraksyon, oswa pèt nan tisi nan misk
• Twitching nan lang lan (komen)
• Refleks anòmal
• Mache rèd oswa maladwa
• Diminye oswa ogmante reflèks nan jwenti yo
• Difikilte pou kontwole kriye oswa ri (pafwa yo rele enkonvenyans emosyonèl)
• Pèt nan refleksyon gag

Tès ki ka fè yo enkli:

• Tès san pou regle lòt kondisyon yo
• Tès pou l respire pou wè si misk poumon yo afekte
• Kolòn vètebral nan matris CT oswa MRI yo dwe asire pa gen okenn maladi oswa aksidan nan kou a, sa ki ka imite ALS
• Elèktromiyografi yo wè ki nè oswa misk pa travay byen
• Tès jenetik, si gen yon istwa familyal nan ALS
• Head CT oswa MRI pou regle lòt kondisyon yo
• Etid vale
• Epinyè tiyo (ponksyon lonbèr)

Pa gen okenn gerizon li te ye pou ALS. Yon medikaman ki rele riluzole ede ralanti sentòm yo epi li ede moun viv yon ti kras pi lontan.

De medikaman ki disponib ki ede ralanti pwogresyon sentòm yo epi ki ka ede moun viv yon ti kras pi lontan:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Tretman pou kontwole lòt sentòm yo enkli:

• Baclofen oswa diazepam pou spastisite ki entèfere ak aktivite chak jou
• Trihexyphenidyl oswa amitriptyline pou moun ki gen pwoblèm vale pwòp krache yo

Terapi fizik, reyabilitasyon, itilizasyon aparèy òtopedik oswa yon chèz woulant, oswa lòt mezi yo ka bezwen pou ede nan fonksyon nan misk ak sante jeneral.

Moun ki gen ALS yo gen tandans pèdi pwa. Maladi nan tèt li ogmante bezwen pou manje ak kalori. An menm tan an, pwoblèm ak toufe ak vale fè li difisil yo manje ase. Pou ede ak manje, yo ka mete yon tib nan vant lan. Yon dyetetist ki espesyalize nan ALS ka bay konsèy sou manje an sante.

Aparèy pou l respire gen ladan machin ke yo itilize sèlman nan mitan lannwit, ak konstan vantilasyon mekanik.

Medikaman pou depresyon ka nesesè si yon moun ki gen ALS santi l tris. Yo menm tou yo ta dwe diskite sou volonte yo konsènan vantilasyon atifisyèl ak fanmi yo ak founisè yo.

Sipò emosyonèl enpòtan anpil pou fè fas ak maladi a, paske fonksyònman mantal pa afekte. Gwoup tankou Asosyasyon ALS la ka disponib pou ede moun ki ap fè fas ak maladi a.

Sipò pou moun ki ap pran swen yon moun ki gen ALS disponib tou, epi yo ka trè itil.

Apre yon tan, moun ki gen ALS pèdi kapasite nan fonksyone ak swen pou tèt yo. Lanmò souvan rive nan 3 a 5 ane nan dyagnostik. Apeprè 1 sou 4 moun siviv pou plis pase 5 ane apre dyagnostik la. Gen kèk moun ki viv pi lontan ankò, men yo tipikman bezwen èd pou respire nan yon vantilasyon oswa lòt aparèy.

Konplikasyon nan ALS gen ladan yo:

• Respire nan manje oswa likid (aspirasyon)
• Pèt kapasite pou pran swen tèt ou
• Poumon echèk
• Nemoni
• Maleng presyon
• Pèdi pwa

Rele founisè ou si:

• Ou gen sentòm ALS, patikilyèman si ou gen yon istwa familyal nan maladi a
• Ou menm oswa yon lòt moun te dyagnostike ak ALS ak sentòm vin pi mal oswa nouvo sentòm devlope

Ogmantasyon difikilte pou vale, difikilte pou respire, ak epizòd apne se sentòm ki mande atansyon imedyat.

Ou ka vle wè yon konseye jenetik si ou gen yon istwa familyal nan ALS.

Maladi Lou Gehrig; ALS; Upper ak pi ba maladi newòn motè; Maladi newòn motè

• Sistèm nève santral ak sistèm nève periferik

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Twoub nan newòn motè anwo ak pi ba yo. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Amyotwofik sklewoz lateral ak lòt maladi newòn motè. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Amyotwofik paralezi aparèy nè. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.