Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) se yon maladi mwèl zo ki mennen nan yon ogmantasyon nòmal nan kantite selil san yo. Globil wouj yo sitou afekte.

PV se yon maladi nan mwèl zo a. Li sitou lakòz twòp globil wouj yo dwe pwodwi. Nimewo globil blan ak plakèt yo ka pi wo tou pase nòmal.

PV se yon maladi ra ki rive pi souvan nan gason pase nan fanm. Li pa anjeneral wè nan moun ki poko gen 40. Pwoblèm lan souvan lye nan yon domaj jèn ki rele JAK2V617F. Kòz sa a domaj jèn se enkoni. Sa a domaj jèn se pa yon maladi eritye.

Avèk PV, gen twòp globil wouj nan kò a. Sa a rezilta nan san trè epè, ki pa ka koule nan ti veso sangen nòmalman, ki mennen nan sentòm tankou:

• Pwoblèm pou respire lè ou kouche
• Po ble
• Toudisman
• Ou santi ou fatige tout tan
• Senyen depase, tankou senyen nan po an
• Tout santiman nan vant gòch anwo (akòz elaji larat)
• Maltèt
• Demanjezon, sitou apre yon beny cho
• Wouj koloran po, espesyalman nan figi an
• Souf anlè
• Sentòm boul nan san nan venn tou pre sifas po a (flebit)
• Pwoblèm vizyon
• Sonnen nan zòrèy yo (òrèy kònen / sonnen)
• Doulè nan jwenti

Founisè swen sante a ap fè yon egzamen fizik. Ou ka gen tès sa yo tou:

• Biyopsi mwèl zo
• Ranpli konte san ak diferans
• Panèl metabolik konplè
• Nivo eritropoyetin
• Tès jenetik pou mitasyon JAK2V617F la
• Oksijèn saturation nan san an
• Mas globil wouj
• Vitamin B12 nivo

PV kapab afekte rezilta tès sa yo tou:

• ESR
• Laktat deidrojenaz (LDH)
• Leukozit fosfataz alkalin
• Tès agrégation plakèt
• Asid urik sewòm

Objektif tretman an se diminye epesè san an epi anpeche senyen ak pwoblèm kayo.

Yon metòd yo rele flebotomi yo itilize diminye epesè san. Yo retire yon inite san (apeprè 1 pent, oswa 1/2 lit) chak semèn jiskaske kantite globil wouj yo tonbe. Se tretman an kontinye jan sa nesesè.

Medikaman ki ka itilize yo enkli:

• Hydroxyurea pou redwi kantite globil wouj ki fèt nan mwèl zo yo. Dwòg sa a ka itilize lè kantite lòt kalite selil san yo tou wo.
• Interferon pou diminye kantite san.
• Anagrelid pi ba konte plakèt.
• Ruxolitinib (Jakafi) pou redwi kantite globil wouj epi redwi yon larat elaji. Dwòg sa a preskri lè hydroxyurea ak lòt tretman yo echwe.

Lè w ap pran aspirin pou diminye risk pou boul nan san yo ka yon opsyon pou kèk moun. Men, aspirin ogmante risk pou senyen nan vant.

Terapi limyè iltravyolèt-B ka diminye demanjezon grav kèk moun fè eksperyans.

Organizationsganizasyon sa yo se bon resous pou enfòmasyon sou Vera polycythemia:

• Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Sant Enfòmasyon sou Jenetik ak Maladi NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV anjeneral devlope tou dousman. Pifò moun pa gen sentòm ki gen rapò ak maladi a nan moman dyagnostik la. Kondisyon an souvan dyagnostike anvan sentòm grav rive.

Konplikasyon PV ka gen ladan:

• Lesemi myelogenous egi (AML)
• Senyen nan vant la oswa lòt pati nan aparèy la entesten
• Gout (anfle ki fè mal nan yon jwenti)
• Echèk kadyak
• Myelofibrosis (maladi nan mwèl zo a ki nan mwèl la ranplase pa tisi mak fib)
• Tromboz (kayo san, ki ka lakòz yon konjesyon serebral, atak kè, oswa lòt domaj nan kò)

Rele founisè ou si sentòm PV devlope.

Prensipal polycythemia; Polycythemia rubra vera; Twoub myeloproliferatif; Eritremi; Polycythemia Splenomegalic; Maladi Vaquez; Maladi Osler; Polycythemia ak cyanosis kwonik; Erythrocytosis megalosplenica; Cryptogenic polycythemia

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Polycythemias yo. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 68.

Sit wèb Enstiti Nasyonal Kansè. Kwonik myeloproliferatif neoplasms tretman (PDQ) - sante pwofesyonèl vèsyon. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Mizajou 1 fevriye 2019. Aksè 1 mas 2019.

Tefferi A. Vera polycythemia, esansyèl thrombocythemia, ak myelofibrosis principal. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 25yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 166.