Faktè V defisyans

Faktè V defisyans se yon maladi senyen ki pase nan tout fanmi yo. Li afekte kapasite san an pou kaye.

San kayo se yon pwosesis konplèks ki enplike anpil 20 pwoteyin diferan nan plasma san an. Pwoteyin sa yo rele faktè koagulasyon san.

Faktè V defisyans se koze pa yon mank de faktè V. Lè sèten faktè kayo san yo ba oswa ki manke, san ou pa kaye byen.

Faktè V defisyans se bagay ki ra. Li ka koze pa:

• Yon jèn ki defektye faktè V pase nan fanmi yo (eritye)
• Yon antikò ki entèfere ak fonksyon nòmal faktè V.

Ou ka devlope yon antikò ki entèfere ak faktè V:

• Aprè akouchman
• Apre yo te trete ak yon sèten kalite fibrin lakòl
• Aprè operasyon
• Avèk maladi otoiminitè ak kansè sèten

Pafwa kòz la se enkoni.

Maladi a se menm jan ak emofili, eksepte senyen nan jwenti se mwens komen. Nan fòm lan eritye nan defisyans faktè V, yon istwa fanmi nan yon maladi senyen se yon faktè risk.

Twòp senyen ak peryòd règ ak apre akouchman souvan rive. Lòt sentòm yo ka gen ladan:

• Senyen nan po an
• Senyen nan jansiv yo
• Twòp ematom
• Nosebleeds
• Pwolonje oswa twòp pèt san ak operasyon oswa chòk
• Kou lonbrik senyen

Tès yo detekte defisyans faktè V gen ladan yo:

• Faktè V esè
• Tès kayo san, ki gen ladan tan tronboplastin pasyèl (PTT) ak tan protrombin
• Tan senyen

Yap ba ou plasma san fre oswa perfuzyon plasma fre nan frizè pandan yon epizòd senyen oswa apre operasyon an. Tretman sa yo pral korije defisi a pou yon ti tan.

Pespektiv la bon ak dyagnostik ak tretman apwopriye.

Gwo senyen (emoraji) ka rive.

Ale nan sal dijans la oswa rele 911 oswa nimewo ijans lokal la si ou gen yon pèt san eksplikasyon oswa pwolonje nan san.

Parahemophilia; Maladi Owren; Twoub senyen - defisyans faktè V.

• Fòmasyon boul san
• Boul nan san

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ra defisyans faktè koagulasyon. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Ragni MV. Maladi emorajik: feblès faktè koagulasyon. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 165.

Scott JP, Inondasyon VH. Defisyans faktè kayo éréditèr (maladi senyen). Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 503.