Faktè VII defisyans

Faktè VII (sèt) deficiency se yon maladi ki te koze pa yon mank de yon pwoteyin yo rele faktè VII nan san an. Li mennen nan pwoblèm ak san kayo (koagulasyon).

Lè ou senyen, yon seri de reyaksyon pran plas nan kò a ki ede boul nan san fòme. Pwosesis sa a rele kaskad koagulasyon an. Li enplike nan pwoteyin espesyal yo rele koagulasyon, oswa faktè kayo. Ou ka gen yon chans ki pi wo nan senyen depase si youn oswa plis nan faktè sa yo ki manke oswa yo pa fonksyone jan yo ta dwe.

Faktè VII se yon faktè koagulasyon sa yo. Faktè VII defisyans kouri nan fanmi yo (eritye) e li ra anpil. Tou de paran yo dwe gen jèn yo pase maladi a sou pitit yo. Yon istwa familyal nan yon maladi senyen ka yon faktè risk.

Faktè VII defisyans kapab tou akòz yon lòt kondisyon oswa itilizasyon sèten medikaman. Yo rele sa akeri faktè VII deficiency. Li ka koze pa:

• Low vitamin K (gen kèk ti bebe ki fèt ak deficiency vitamin K)
• Maladi fwa grav
• Sèvi ak medikaman ki anpeche kayo (antikoagulan tankou warfarin)

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Senyen nan manbràn larim
• Senyen nan jwenti
• Senyen nan misk
• Blese fasil
• Gwo senyen règ
• Nen nen ki pa sispann fasil
• Kou lonbrit senyen apre nesans

Tès ki ka fè yo enkli:

• Tan pasyèl tronboplastin (PTT)
• Plasma faktè VII aktivite
• Tan protrombin (PT)
• Melanje etid, yon tès PTT espesyal pou konfime defisyans faktè VII la

Senyen ka kontwole pa resevwa perfusion nan venn (IV) nan plasma nòmal, konsantre nan faktè VII, oswa jenetikman pwodwi (rekombinan) faktè VII.

Ou pral bezwen tretman souvan pandan epizòd senyen paske faktè VII la pa dire lontan anndan kò a. Ou ka itilize yon fòm faktè VII ki rele NovoSeven.

Si ou gen faktè VII defisyans akòz yon mank de vitamin K, ou ka pran vitamin sa a nan bouch, nan piki anba po a, oswa nan yon venn (nan venn).

Si ou gen maladi senyen sa a, asire ou:

• Di founisè swen sante ou anvan ou gen nenpòt kalite pwosedi, ki gen ladan operasyon ak travay dantè.
• Di manm fanmi ou paske yo ka gen menm maladi a men yo pa konnen li ankò.

Resous sa yo ka bay plis enfòmasyon sou defisyans Faktè VII:

• Fondasyon Nasyonal Emofili: Lòt Defisyans Faktè - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organizationganizasyon Nasyonal pou Maladi Ra - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Jenetik Kay Referans - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Ou ka atann yon bon rezilta ak tretman apwopriye.

Eritye faktè VII defisyans se yon kondisyon pou tout lavi.

Pespektiv pou akeri faktè VII deficiency depann sou kòz la. Si li koze pa maladi fwa, rezilta a depann sou ki jan byen maladi fwa ou ka trete. Lè w ap pran vitamin K sipleman ap trete vitamin K deficiency.

Konplikasyon ka gen ladan:

• Twòp senyen (emoraji)
• Konjesyon Serebral oswa lòt pwoblèm sistèm nève nan sistèm nève santral senyen
• Pwoblèm jwenti nan ka grav lè senyen rive souvan

Jwenn tretman ijans touswit si ou gen senyen grav, san rezon.

Pa gen okenn prevansyon li te ye pou eritye defisyans faktè VII-la. Lè yon mank de vitamin K se kòz la, lè l sèvi avèk vitamin K ka ede.

Defisyans Proconvertin; Defisyans faktè ekstrèm; Serom pwotrombin konvèsyon akseleratè deficiency; Maladi Alexander

• Fòmasyon boul san
• Boul nan san

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ra defisyans faktè koagulasyon. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 137.

Sal JE. Emostaz ak koagulasyon san. Nan sal JE, ed. Guyton ak Hall Liv nan Fizyoloji Medikal. 13yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

Ragni MV. Maladi emorajik: feblès faktè koagulasyon. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 25yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 174.