Antiphospholipid sendwòm - APS

Antiphospholipid sendwòm (APS) se yon maladi otoiminitè ki enplike nan boul san souvan (tronboz).Lè ou gen kondisyon sa a, sistèm iminitè kò ou a fè pwoteyin nòmal ki atake selil san yo ak pawa nan veso sangen yo. Prezans nan antikò sa yo ka lakòz pwoblèm ak sikilasyon san ak mennen nan boul nan danjere nan veso sangen nan tout kò a.

Kòz egzak la nan APS se pa sa li te ye. Tou de sèten chanjman jèn ak lòt faktè (tankou yon enfeksyon) ka lakòz pwoblèm nan devlope.

Li souvan yo te jwenn nan moun ki gen lòt maladi otoiminitè, tankou lupus erythematosus sistemik (SLE). Kondisyon an se fanm ki pi komen pase nan gason, Li souvan yo te jwenn nan fanm ki gen yon istwa de repete foskouch.

Gen kèk moun ki pote antikò yo mansyone pi wo a, men yo pa gen APS. Sèten deklannche ka lakòz moun sa yo gen yon boul nan san, ki gen ladan:

• Fimen
• Rès kabann pwolonje
• Gwosès
• Terapi òmòn oswa grenn planin
• Kansè
• Maladi ren

Ou ka pa gen okenn sentòm, menm si ou gen antikò yo. Sentòm ki ka rive gen ladan yo:

• Ti boul san nan janm yo, bra yo oswa nan poumon yo. Ti boul yo ka nan swa venn yo oswa nan atè yo.
• Foskouch frekan oswa nesans toujou.
• Gratèl, nan kèk moun.

Nan ka ki ra, boul toudenkou devlope nan anpil atè sou yon peryòd de jou. Yo rele sa sendwòm anti-fosfolipid katastwofik (CAPS). Li ka mennen nan konjesyon serebral kòm byen ke boul yo nan ren, fwa a, ak lòt ògàn nan tout kò a, ak gangren nan branch yo.

Tès pou antikò lupis antikoagulan ak antifosfolipid yo ka fèt lè:

• Yon boul san inatandi rive, tankou nan jèn moun oswa moun ki pa gen okenn lòt faktè risk pou yon boul nan san.
• Yon fanm gen yon istwa nan pèt gwosès repete.

Tès lupo antikoagulan yo se tès kayo san. Antikò antifosfolipid yo (aPL) lakòz tès la pa nòmal nan laboratwa a.

Kalite tès kayo ka gen ladan:

• Aktive pasyèl tan tronboplastin (aPTT)
• Russell sèpan venen tan
• Tès anpèchman thromboplastin

Tès pou antikò antifosfolipid (aPL) ap fèt tou. Gen ladan yo:

• Tès antikò antikardiolipin
• Antikò beta-2-glipoprotein I (Beta2-GPI)

Founisè swen sante ou ap fè dyagnostik sendwòm antikò antifosfolipid (APS) si ou gen tès pozitif pou aPL oswa antikoagulan lupus la, ak youn oswa plis nan evènman sa yo:

• Yon boul nan san
• Foskouch repete

Tès pozitif yo bezwen konfime apre 12 semèn. Si ou gen yon tès pozitif san lòt karakteristik nan maladi a, ou pa pral gen dyagnostik la nan APS.

Tretman pou APS ap dirije pou anpeche konplikasyon nan nouvo boul san ki fòme oswa boul ki egziste deja ap vin pi gwo. Ou pral bezwen pran kèk fòm medikaman san-eklèsi. Si ou gen yon maladi otoiminitè tou, tankou lupus, w ap bezwen kenbe kondisyon sa a anba kontwòl tou.

Tretman egzak la pral depann de ki jan grav kondisyon ou se ak konplikasyon li se sa ki lakòz.

ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME ANTIKODP (APS)

An jeneral, ou pral bezwen tretman ak yon san san pou yon tan long si ou gen APS. Premye tretman ka eparin. Medikaman sa yo bay piki.

Nan pifò ka yo, warfarin (Coumadin), ki se bay nan bouch, se lè sa a te kòmanse. Li nesesè souvan kontwole nivo antikoagulasyon an. Sa a se pi souvan fè lè l sèvi avèk tès la INR.

Si ou gen APS epi ou vin ansent, ou pral bezwen swiv byen pa yon founisè ki se yon ekspè nan kondisyon sa a. Ou pa pral pran warfarin pandan gwosès, men yo pral ba ou vaksen eparin pito.

Si ou gen SLE ak APS, founisè ou ap rekòmande tou pou ou pran idroksiklorokin.

Kounye a, lòt kalite medikaman san eklèsi yo pa rekòmande.

SINDROME ANTIFOSFOLIPID KATASTWPHF (KAP)

Tretman pou CAPS ki enplike nan yon konbinezon de terapi antikoagulasyon, dòz segondè nan kortikoterapi, ak echanj plasma te efikas nan pifò moun. Pafwa IVIG, rituximab oswa eculizumab yo itilize tou pou ka grav.

TÈS POZITIF POU LUPUS ANTICOAGULAN OSWA APL

Ou pa pral bezwen tretman si ou pa gen sentòm, pèt gwosès, oswa si ou pa janm te gen yon boul nan san.

Pran etap sa yo pou ede anpeche boul nan san fòme:

• Evite pifò grenn planin oswa tretman òmòn pou menopoz (fanm).
• PA fimen oswa itilize lòt pwodwi tabak.
• Leve epi deplase pandan vòl avyon long oswa lòt fwa lè ou gen yo chita oswa kouche pou peryòd pwolonje.
• Deplase je pye ou leve, li desann lè ou pa ka deplase.

Yo pral preskri ou medikaman pou eklèsi san (tankou eparin ak warfarin) pou ede anpeche boul nan san:

• Aprè operasyon
• Aprè yon zo kase zo
• Avèk kansè aktif
• Lè ou bezwen chita oswa kouche pou peryòd tan ki long, tankou pandan yon lopital rete oswa rekipere nan kay la

Ou ka bezwen tou pran antikoagulan san pou 3 a 4 semèn apre operasyon an diminye risk pou boul nan san ou.

San tretman, moun ki gen APS ap gen repete kayo. Pifò nan tan an, rezilta se yon bon bagay ak tretman apwopriye, ki gen ladan alontèm terapi antikoagulasyon. Gen kèk moun ki ka gen boul nan san ki difisil pou kontwole malgre tretman yo. Sa ka lakòz CAPS, ki ka menase lavi ou.

Rele founisè ou si ou remake sentòm yon boul nan san, tankou:

• Anflamasyon oswa woujè nan janm la
• Souf anlè
• Doulè, pèt sansasyon, ak koulè po pal nan yon bra oswa janm

Epitou pale ak founisè ou si ou te repete pèt nan gwosès (foskouch).

Antikardiolipin antikò; Sendwòm Hughes

• Sistèm lupus erythematosus gratèl sou figi an
• Boul nan san

Amigo M-C, Khamashta MA. Antiphospholipid sendwòm: patojenèz, dyagnostik, ak jesyon. Nan: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rimatoloji. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó mwen, Colafrancesco S, et al. 14yèm Kongrè Entènasyonal sou Antifosfolipid Antikò Task Force rapò sou sendwòm antifosfolipid katastwofik. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Dirèk antikoagulan oral itilize nan sendwòm antifosfolipid: èske dwòg sa yo se yon altènatif efikas ak san danje nan warfarin? Yon revizyon sistematik nan literati a: repons a kòmantè. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Sendwòm anti-fosfolipid. Nan: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Liv Kelley ak Firestein nan rimatoloji. 10yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 82.

Nasyonal sit entènèt kè, poumon, ak san Enstiti. Antiphospholipid sendwòm antikò. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Aksè 5 jen 2019.