Prensipal amiloidoz

Amyloidoz Prensipal se yon maladi ra nan ki pwoteyin nòmal bati nan tisi ak ògàn. Ampil nan pwoteyin yo nòmal yo rele depo amiloid.

Kòz amyloidoz prensipal la pa byen konprann. Jèn yo ka jwe yon wòl.

Kondisyon an gen rapò ak pwodiksyon nòmal ak depase nan pwoteyin. Gwoup pwoteyin nòmal konstwi nan sèten ògàn. Sa fè li pi difisil pou ògàn yo travay kòrèkteman.

Prensipal amiloidoz ka mennen nan kondisyon ki gen ladan:

• Sendwòm tinèl karpal
• Domaj nan misk kè (kadyomiopati) ki mennen nan ensifizans kadyak konjestif
• Malabsorption entesten
• Fwa anfle ak fonksyone byen
• Echèk ren
• Sendwòm nefrotik (gwoup sentòm ki gen ladan pwoteyin nan pipi a, nivo pwoteyin san ki ba nan san an, nivo kolestewòl wo, nivo trigliserid segondè, ak anflamasyon nan tout kò a)
• Pwoblèm nè (neropati)
• Òtostatik ipotansyon (gout nan san presyon lè ou leve kanpe)

Sentòm yo depann de ògàn ki afekte yo. Maladi sa a kapab afekte anpil ògàn ak tisi, tankou lang, trip, misk zo ak lis, nè, po, ligaman, kè, fwa, larat, ak ren.

Sentòm yo ka gen ladan nenpòt nan bagay sa yo:

• Ritm kè nòmal
• Fatig
• Pèt sansasyon nan men oswa pye
• Souf anlè
• Chanjman po
• Vale pwoblèm
• Anfle nan bra yo ak janm yo
• Lang anfle
• Fèb men priz
• Pèdi pwa oswa pran pwa

Lòt sentòm ki ka rive ak maladi sa a:

• Diminye pwodiksyon pipi
• Dyare
• Ronjè oswa chanje vwa
• Doulè nan jwenti
• Feblès

Founisè swen sante a pral egzaminen ou. Yo pral mande w sou istwa medikal ou ak sentòm yo. Yon egzamen fizik ka montre ke ou gen yon fwa anfle oswa larat, oswa siy domaj nè.

Premye etap la nan dyagnostik amyloidoz yo ta dwe tès san ak pipi yo gade pou pwoteyin nòmal.

Lòt tès depann sou sentòm ou yo ak ògàn ki ka afekte a. Gen kèk tès ki enkli:

• Ltrason nan vant yo tcheke fwa a ak larat
• Tès kè, tankou yon ECG, oswa ekokadyogram, oswa MRI
• Tès fonksyon ren pou tcheke siy ensifizans ren (sendwòm nefrotik)

Tès ki ka ede konfime dyagnostik la gen ladan yo:

• Aspirasyon nan vant grès pad
• Biyopsi mwèl zo
• Biyopsi nan misk kè
• Biyopsi mukoza rektal

Tretman ka gen ladan:

• Chimyoterapi
• Transplantasyon selil souch
• Grèf ògàn

Si kondisyon an koze pa yon lòt maladi, maladi sa a ta dwe agresif trete. Sa ka amelyore sentòm yo oswa ralanti maladi a vin pi mal. Konplikasyon tankou ensifizans kadyak, ensifizans renal, ak lòt pwoblèm ka pafwa trete, lè sa nesesè.

Kouman byen ou fè depann sou ki ògàn ki afekte yo. Patisipasyon kè ak ren ka mennen nan echèk ògàn ak lanmò. Kò-lajè (sistemik) amyloidoz ka mennen nan lanmò nan 2 zan.

Rele founisè ou si ou gen sentòm maladi sa a. Rele tou si yo te dyagnostike ou avèk maladi sa a epi ou genyen:

• Diminye pipi
• Difikilte pou respire
• Anfle nan je pye yo oswa lòt pati nan kò ki pa ale

Pa gen okenn prevansyon li te ye pou amiloidoz prensipal.

Amyloidoz - prensipal; Amyloidoz chèn limyè imunoglobulin; Prensipal amiloidoz sistemik

• Amyloidoz nan dwèt yo
• Amyloidoz nan figi an

Gertz MA, Buadi FK, Lacy MQ, Hayman SR. Immunoglobulin limyè-chèn amyloidoz (prensipal amyloidoz). Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 88.

Hawkins PN. Amyloidoz.Nan: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rimatoloji. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 177.