Maladi selil foule

Maladi selil foule se yon maladi transmèt nan tout fanmi yo. Globil wouj ki nòmalman gen fòm tankou yon disk pran yon fòm digo oswa kwasan. Globil wouj nan san pote oksijèn nan tout kò a.

Maladi selil falèz se koze pa yon kalite nòmal nan emoglobin yo rele emoglobin S. Emoglobin se yon pwoteyin andedan globil wouj ki pote oksijèn.

• Emoglobin S chanje globil wouj yo. Globil wouj yo vin frajil epi yo gen fòm tankou kwasan oswa kouto digo.
• Selil ki pa nòmal yo delivre mwens oksijèn nan tisi kò a.
• Yo kapab tou fasilman kole nan ti veso sangen epi kraze an miyèt moso. Sa ka entèwonp sikilasyon san an sante epi koupe menm plis sou kantite oksijèn k ap koule nan tisi kò yo.

Maladi selil foule eritye de tou de paran yo. Si ou jwenn jèn nan selil digo nan men yon sèl paran, ou pral gen karakteristik selil digle. Moun ki gen karakteristik selil digo pa gen sentòm maladi selil digle.

Maladi selil foule pi komen nan moun ki gen desandan Afriken ak Mediterane. Li wè tou nan moun ki soti nan Sid ak Amerik Santral, Karayib la, ak Mwayen Oryan an.

Sentòm yo anjeneral pa rive jiskaske apre laj 4 mwa.

Prèske tout moun ki gen maladi selil falèz gen epizòd douloure yo rele kriz. Sa yo ka dire de èdtan a jou. Kriz ka lakòz doulè nan do ki pi ba, janm, jwenti, ak nan pwatrin.

Gen kèk moun ki gen yon Episode chak kèk ane. Gen lòt ki gen anpil epizòd chak ane. Kriz yo ka grav ase pou mande pou yon lopital rete.

Lè anemi a vin pi grav, sentòm yo ka gen ladan:

• Fatig
• Palè
• Rapid batman kè
• Souf anlè
• Jòn nan je yo ak po (lajònis)

Timoun ki pi jèn ki gen maladi selil falèz gen atak doulè nan vant.

Sentòm sa yo ka rive paske ti veso sangen yo vin bloke pa selil ki pa nòmal yo:

• Batiman douloure ak pwolonje (priapism)
• Move je oswa avèg
• Pwoblèm ak panse oswa konfizyon ki te koze pa ti kou
• Ilsè sou janm anba yo (nan adolesan ak granmoun)

Apre yon tan, larat la sispann travay. Kòm yon rezilta, moun ki gen maladi selil digo ka gen sentòm enfeksyon tankou:

• Enfeksyon nan zo (osteomielit)
• Enfeksyon vezikulèr (kolesistit)
• Enfeksyon nan poumon (nemoni)
• Enfeksyon nan aparèy urin

Lòt siy ak sentòm yo enkli:

• Reta kwasans ak fòme
• Jwenti douloure ki te koze pa atrit
• Kè oswa fwa echèk akòz twòp fè (ki soti nan transfizyon san)

Tès yo fè souvan pou fè dyagnostik ak kontwole moun ki gen maladi selil diglo gen ladan yo:

• Bilirubin
• San saturation oksijèn
• Ranpli san konte (CBC)
• Emoglobin elektwoforèz
• Serin kreyatinin
• Potasyòm sewòm
• Tès selil foule

Objektif tretman an se jere ak kontwole sentòm yo, epi limite kantite kriz yo. Moun ki gen maladi selil kouto bezwen tretman kontinyèl, menm lè yo pa gen yon kriz.

Moun ki gen kondisyon sa a ta dwe pran sipleman asid folik. Asid folik ede fè nouvo globil wouj nan san.

Tretman pou yon kriz selil digo gen ladan:

• Transfizyon san (yo ka bay regilyèman tou pou anpeche konjesyon serebral)
• Medikaman pou doulè
• Anpil likid

Lòt tretman pou maladi selil falèz ka gen ladan:

• Hydroxyurea (Hydrea), ki ede diminye kantite epizòd doulè (ki gen ladan doulè nan pwatrin ak pwoblèm pou l respire) nan kèk moun
• Antibyotik, ki ede anpeche enfeksyon bakteri ki komen nan timoun ki gen maladi selil digo
• Medikaman ki diminye kantite fè nan kò a
• Newer terapi diminye frekans lan ak gravite nan kriz doulè yo te apwouve

Tretman ki ka nesesè pou jere konplikasyon maladi selil diglo gen ladan yo:

• Dyaliz oswa transplantasyon ren pou maladi ren
• Konseye pou konplikasyon sikolojik
• Retire vezikulèr nan moun ki gen maladi kalkè
• Ranplasman anch pou nekrozi avaskilè nan anch lan
• Operasyon pou pwoblèm je
• Tretman pou twòp oswa abi medikaman doulè nakotik
• Swen blesi pou maladi ilsè janm yo

Transplantasyon mwèl zo oswa selil souch ka geri maladi selil falèz, men tretman sa a se pa yon opsyon pou pifò moun. Moun ki gen maladi selil digo souvan pa ka jwenn donatè selil souch ki byen matche yo.

Moun ki gen maladi selil digrip ta dwe pran vaksen sa yo pou diminye risk enfeksyon an:

• Vaksen kont Haemophilus influenzae (Hib)
• Vaksen Pneumococcal konjige (PCV)
• Vaksen polisakarid pneumokokik (PPV)

Rantre nan yon gwoup sipò kote manm pataje pwoblèm komen ka soulaje estrès la nan yon maladi kwonik.

Nan tan lontan, moun ki gen maladi selil falèz souvan te mouri ant laj 20 ak 40. Mèsi a swen modèn, moun kounye a ka viv jiska laj 50 an ak pi lwen.

Kòz lanmò gen ladan echèk ògàn ak enfeksyon.

Rele founisè swen sante ou si ou genyen:

• Nenpòt sentòm enfeksyon (lafyèv, doulè nan kò, maltèt, fatig)
• Kriz Doulè
• Doulè ak alontèm batiman (nan gason)

Anemi - selil digo; Emoglobin SS maladi (Hb SS); Anemi selil foule

• Globil wouj, selil digo
• Glòb wouj - nòmal
• Globil wouj - plizyè selil digo
• Globil wouj - selil digo
• Globil wouj - digo ak Pappenheimer
• Fòme eleman nan san
• Selil san

Howard J. Maladi selil foule ak lòt emoglobinopati. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 154.

Meier ER. Opsyon tretman pou maladi selil digo. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Nasyonal poumon kè ak sit entènèt san Enstiti. Prèv ki baze sou jesyon nan maladi selil digerib: rapò panèl ekspè, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Mizajou septanm 2014. Aksè 19 janvye 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Maladi selil foule: karakteristik klinik ak jesyon. Nan: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematoloji: Prensip debaz ak pratik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Emoglobinopati. Nan: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Liv Pedyatri. 21yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 489.