Scleroderma

Scleroderma se yon maladi ki enplike nan rasanbleman nan tisi mak ki tankou nan po a ak lòt kote nan kò a. Li domaje tou selil yo ki liy mi yo nan atè ti.

Scleroderma se yon kalite maladi otoiminitè. Nan kondisyon sa a, sistèm iminitè a erè atake ak domaj tisi kò ki an sante.

Kòz la nan scleroderma se enkoni. Yon rasanbleman nan yon sibstans ki rele kolagen an nan po a ak lòt ògàn mennen nan sentòm maladi a.

Maladi a pi souvan afekte moun ki gen laj 30 a 50 ane. Fi jwenn scleroderma pi souvan pase gason. Gen kèk moun ki gen scleroderma gen yon istwa pou yo te alantou pousyè silica ak klori polyvinyl, men pifò pa fè sa.

Toupatou scleroderma ka rive ak lòt maladi otoiminitè, ki gen ladan sistemik lupus erythematosus ak polymyositis. Yo refere ka sa yo kòm maladi tisi konjonktif endiferansye oswa sendwòm sipèpoze.

Kèk kalite scleroderma afekte sèlman po a, pandan ke lòt moun afekte tout kò a.

• Scleroderma lokalize, (yo rele tou morphea) - Souvan afekte sèlman po a sou pwatrin lan, nan vant, oswa manm, men se pa anjeneral sou men yo ak figi. Morphea devlope dousman, epi raman gaye nan kò a oswa lakòz pwoblèm grav tankou domaj ògàn entèn yo.
• Scleroderma sistemik, oswa paralezi - Ka afekte gwo zòn nan po ak ògàn tankou kè a, poumon, oswa ren. Gen de kalite prensipal, maladi limite (sendwòm CREST) ​​ak maladi difize.

Siy po nan scleroderma ka gen ladan:

• Dwèt oswa zòtèy ki vin ble oswa blan an repons a tanperati frèt (fenomèn Raynaud)
• Rèd ak sere nan po nan dwèt, men, avanbra, ak figi
• Pèt cheve
• Po ki pi fonse oswa pi lejè pase nòmal
• Ti boul blan nan kalsyòm anba po a ki pafwa ooze yon sibstans blan ki sanble ak dantifris
• Maleng (maladi ilsè) sou pwent dwèt ou oswa zòtèy yo
• Sere ak mask ki tankou po sou figi an
• Telangiectasiasias, ki se ti, elaji veso sangen vizib anba sifas la sou figi a oswa nan kwen nan zong

Sentòm zo ak misk yo ka gen ladan:

• Doulè nan jwenti, rèd, ak anflamasyon, sa ki lakòz pèt mouvman. Men yo souvan patisipe akòz fibwoz alantou tisi ak tandon.
• Pèt sansasyon ak doulè nan pye yo.

Pwoblèm respirasyon ka lakòz nan sikatris nan poumon yo epi yo ka gen ladan:

• Tous sèch
• Souf anlè
• Sibilasyon
• Ogmantasyon risk pou kansè nan poumon

Pwoblèm aparèy dijestif yo ka gen ladan:

• Difikilte pou vale
• Esofaj rflu oswa brûlures
• Gonfleman apre manje
• Konstipasyon
• Dyare
• Pwoblèm pou kontwole poupou

Pwoblèm kè ka gen ladan:

• Ritm kè nòmal
• Likid alantou kè an
• Fibwoz nan misk kè, diminye fonksyon kè

Pwoblèm ren ak jenito-urinè ka gen ladan:

• Devlopman nan echèk ren
• Malfonksyònman erectile nan gason
• Sechrès nan vajen nan fanm yo

Founisè swen sante a pral fè yon egzamen fizik konplè. Egzamen an ka montre:

• Sere, po epè sou dwèt yo, figi a oswa yon lòt kote.
• Ou ka gade po ki nan kwen zong yo avèk yon loup limen pou anomali ti veso sangen yo.
• Poumon yo, kè ak vant yo pral egzamine pou anomali.

Tansyon ou pral tcheke pou wè. Scleroderma ka lakòz ti veso sangen nan ren yo vin flèch. Pwoblèm ak ren ou ka mennen nan tansyon wo ak diminye fonksyon nan ren an.

Tès san ak pipi ka gen ladan:

• Antinukleyè antikò (ANA) panèl
• Tès antikò Scleroderma
• ESR (pousantaj sed)
• Faktè rimatoyid
• Ranpli san konte
• Panèl metabolik, ki gen ladan kreyatinin
• Tès nan misk kè
• Analiz pipi

Lòt tès yo ka gen ladan:

• X-ray nan lestomak
• CT eskanè nan poumon yo
• Elektrokardyogram (ECG)
• Ekokadyogram
• Tès yo wè ki jan poumon ou ak aparèy gastwoentestinal (GI) ap travay
• Biyopsi po

Pa gen okenn tretman espesifik pou scleroderma. Founisè ou a ap evalye limit maladi nan po, poumon, ren, kè, ak aparèy gastwoentestinal.

Moun ki gen maladi po difize (olye ke patisipasyon po limite) ka gen plis tandans pou maladi ògàn pwogresif ak entèn yo. Fòm sa a nan maladi a klase kòm difize po sklewoz sistemik (dcSSc). Kò lajè (sistemik) tretman yo pi souvan itilize pou gwoup pasyan sa a.

Yo pral preskri ou medikaman ak lòt tretman pou kontwole sentòm ou yo ak pou anpeche konplikasyon.

Medikaman ki itilize pou trete skleroderma pwogresif gen ladan:

• Kortikoterapi tankou prednisòn. Sepandan, dòz ki pi wo a 10 mg chak jou yo pa rekòmande paske pi wo dòz ka deklanche maladi ren ak tansyon wo.
• Dwòg ki siprime sistèm iminitè a tankou mikofenolat, sikofosfamid, sikosporin oswa metotreksat.
• Hydroxychloroquine nan trete atrit.

Gen kèk moun ki gen rapidman pwogresis scleroderma ka kandida pou transplantasyon selil souch ematopoyetik otolojik (HSCT). Sa a ki kalite tretman bezwen fèt nan sant espesyalize yo.

Lòt tretman pou sentòm espesifik ka gen ladan:

• Tretman pou amelyore fenomèn Raynaud.
• Medikaman pou brûlures oswa pwoblèm vale, tankou omeprazol.
• Medikaman san presyon, tankou ACE inhibiteurs, pou tansyon wo oswa pwoblèm ren.
• Terapi limyè pou soulaje epesman po a.
• Medikaman pou amelyore fonksyon poumon, tankou bosentan ak sildenafil.

Tretman souvan enplike terapi fizik tou.

Gen kèk moun ki ka benefisye de patisipe nan yon gwoup sipò pou moun ki gen scleroderma.

Nan kèk moun, sentòm yo devlope byen vit pou premye ane yo epi yo kontinye vin pi mal. Sepandan, nan pifò moun, maladi a vin pi mal tou dousman.

Moun ki gen sentòm po sèlman gen yon pi bon pespektiv. Toupatou (sistemik) scleroderma ka mennen nan.

• Echèk kadyak
• Sikatris nan poumon yo, yo rele fibwoz poumon
• Tansyon wo nan poumon yo (tansyon wo poumon)
• Echèk ren (kleroderma ren kriz)
• Pwoblèm absòbe eleman nitritif nan manje
• Kansè

Rele founisè ou si ou devlope fenomèn Raynaud, epesman pwogresif nan po a, oswa pwoblèm vale.

Pwogresis sklewoz sistemik; Sklewoz sistemik; Limite scleroderma; Sendwòm CREST; Lokalize scleroderma; Morphea - lineyè; Fenomèn Raynaud a - scleroderma

• Fenomèn Raynaud la
• Sendwòm CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Rezilta Tretman nan byen bonè difize sklewoz sistemik: Ewopeyen an Scleroderma Obsèvasyon Etid (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapi. Nan: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Reyabilitasyon nan men an ak anwo Ekstrèmite. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative transplantasyon autolog selil souch pou skleroderma grav. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etyoloji ak patojenèz nan paralezi sistemik. Nan: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Liv Firestein ak Kelly nan rimatoloji. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 88.

Varga J. sklewoz sistemik (scleroderma). Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 251.