Hyperkalemic paralezi peryodik

Paralizi Hyperkalemic peryodik (hyperPP) se yon maladi ki lakòz epizòd okazyonèl nan feblès nan misk epi pafwa yon nivo ki pi wo pase nòmal nan potasyòm nan san an. Non medikal la pou nivo potasyòm segondè se hyperkalemia.

HyperPP se youn nan yon gwoup maladi jenetik ki gen ladan paraliz ipokalemik peryodik ak paraliz thyrotoxic peryodik.

HyperPP se konjenital. Sa vle di li prezan nan nesans. Nan pifò ka yo, li pase nan fanmi yo (eritye) kòm yon maladi otosomal dominan. Nan lòt mo, yon sèl paran bezwen pase jèn ki gen rapò ak kondisyon sa a sou pitit yo nan lòd pou timoun nan afekte.

Okazyonèlman, kondisyon an ka rezilta yon pwoblèm jenetik ki pa eritye.

Yo kwè ke maladi a gen rapò ak pwoblèm ak fason kò a kontwole nivo sodyòm ak potasyòm nan selil yo.

Faktè risk gen ladan gen lòt manm fanmi ki gen paralezi peryodik. Li afekte gason ak fanm egalman.

Sentòm yo enkli atak nan feblès nan misk oswa pèt nan mouvman nan misk (paralizi) ki vini ak ale. Gen fòs nan misk nòmal ant atak yo.

Atak anjeneral kòmanse nan anfans timoun. Konbyen fwa atak yo rive varye. Gen kèk moun ki gen plizyè atak nan yon jounen. Anjeneral yo pa grav ase pou yo bezwen terapi. Gen kèk moun ki asosye myotoni, nan ki yo pa ka imedyatman detann misk yo apre yo fin itilize.

Feblès la oswa paralizi:

• Pi souvan rive nan zepòl yo, tounen, ak ranch
• Ka enplike tou bra yo ak pye yo, men li pa afekte misk nan je yo ak misk ki ede avèk respire ak vale
• Pi souvan rive pandan y ap repoze apre aktivite oswa fè egzèsis
• Ka rive sou Awakening
• Rive sou yo ak sou
• Anjeneral dire 15 minit a 1 èdtan, men li ka dire jiska yon jou antye

Deklanche ka gen ladan:

• Manje yon repa idrat kabòn segondè
• Repoze apre egzèsis
• Ekspozisyon a frèt
• Sote manje
  
• Manje manje ki gen anpil potasyòm oswa pran medikaman ki gen potasyòm
• Estrès
  

Founisè swen sante a ka sispèk hyperPP ki baze sou istwa familyal maladi a. Lòt endikasyon nan maladi a se sentòm feblès nan misk ki vini ak ale ak rezilta nòmal oswa segondè nan yon tès potasyòm.

Ant atak, yon egzamen fizik pa montre anyen ki nòmal. Pandan ak ant atak yo, nivo san potasyòm ka nòmal oswa wo.

Pandan yon atak, reflèks nan misk yo diminye oswa absan. Ak misk ale limp olye ke rete rèd. Gwoup nan misk tou pre kò a, tankou zepòl yo ak ranch, yo patisipe pi souvan pase bra yo ak janm yo.

Tès ki ka fè yo enkli:

• Elektrokardyogram (ECG), ki ka nòmal pandan atak yo
• Electromyography (EMG), ki se nòmalman nòmal ant atak ak nòmal pandan atak yo
• Biyopsi nan misk, ki ka montre anomali

Lòt tès yo ka bay lòd pou regle lòt kòz.

Objektif tretman an se soulaje sentòm yo epi anpeche plis atak.

Atak yo raman ase grav pou mande tretman ijans. Men, batman kè iregilye (aritmi kè) ka rive tou pandan atak, pou ki tretman ijans ki nesesè. Feblès nan misk ka vin pi mal ak atak repete, se konsa tretman pou anpeche atak yo ta dwe rive pi vit ke posib.

Glikoz oswa lòt idrat kabòn (sik) yo bay pandan yon atak ka diminye gravite sentòm yo. Kalsyòm oswa dyuretik (grenn dlo) ka bezwen bay nan yon venn yo sispann atak toudenkou.

Pafwa, atak disparèt pita nan lavi pou kont yo. Men, atak repete ka mennen nan feblès nan misk pèmanan.

HyperPP reponn byen nan tretman an. Tretman ka anpeche, e ka menm ranvèse, feblès nan misk pwogresif.

Pwoblèm sante ki ka akòz hyperPP gen ladan yo:

• Wòch nan ren (yon efè segondè nan medikaman yo itilize pou trete kondisyon an)
• Iregilye batman kè
• Feblès nan misk ki tou dousman kontinye vin pi mal

Rele founisè ou si ou menm oswa pitit ou a gen feblès nan misk ki vini ak ale, espesyalman si ou gen manm fanmi ki gen paralezi tanzantan.

Ale nan sal dijans la oswa rele nimewo ijans lokal la (tankou 911) si ou endispoze oswa ou gen difikilte pou respire, pale, oswa vale.

Medikaman asetazolamid ak tiazid anpeche atak nan anpil ka. Yon potasyòm ki ba, rejim alimantè idrat kabòn ki wo, ak fè egzèsis limyè ka ede anpeche atak. Evite jèn, aktivite difisil, oswa tanperati frèt tou ka ede.

Paralizi peryodik - hyperkalemic; Paralizi familyal hyperkalemic peryodik; HyperKPP; HyperPP; Maladi Gamstorp; Potasyòm-sansib paralezi peryodik

• Atrofi miskilè

Amato AA. Maladi nan misk skelèt. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: maladi epizodik ak elektrik nan sistèm nève. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 99.

Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: maladi myotonik ak paralezi peryodik. Nan: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Pedyat neroloji Swaiman a: Prensip ak pratik. 6yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 151.