Hypokalemic paralizi peryodik

Hypokalemic paralizi peryodik (hypoPP) se yon maladi ki lakòz epizòd okazyonèl nan feblès nan misk epi pafwa yon nivo pi ba pase nòmal nan potasyòm nan san an. Non medikal la pou nivo potasyòm ki ba se ipokalemi.

HypoPP se youn nan yon gwoup maladi jenetik ki gen ladan hyperkalemic paralizi peryodik ak thyrotoxic paralizi peryodik.

HypoPP se fòm ki pi komen nan paralezi peryodik. Li afekte gason pi souvan.

HypoPP se konjenital. Sa vle di li prezan nan nesans. Nan pifò ka yo, li pase nan fanmi yo (eritye) kòm yon maladi otosomal dominan. Nan lòt mo, yon sèl paran bezwen pase jèn ki gen rapò ak kondisyon sa a sou pitit yo nan lòd pou timoun nan afekte.

Nan kèk ka, kondisyon an ka rezilta yon pwoblèm jenetik ki pa eritye.

Kontrèman ak lòt fòm paralizi peryodik, moun ki gen ipoPP gen fonksyon tiwoyid nòmal. Men, yo gen yon nivo san ki ba anpil nan potasyòm pandan epizòd feblès. Sa a soti nan potasyòm k ap deplase soti nan san an nan selil nan misk nan yon fason nòmal.

Faktè risk gen ladan gen lòt manm fanmi ki gen paralezi peryodik. Risk la se yon ti kras pi wo nan gason Azyatik ki gen tou maladi tiwoyid.

Sentòm yo enkli atak nan feblès nan misk oswa pèt nan mouvman nan misk (paralizi) ki vini ak ale. Gen fòs nan misk nòmal ant atak yo.

Atak yo anjeneral kòmanse nan ane jèn timoun yo, men yo ka rive anvan laj 10. Konbyen fwa atak yo rive varye. Gen kèk moun ki gen atak chak jou. Gen lòt ki genyen yo yon fwa chak ane. Pandan atak moun nan rete vijilan.

Feblès la oswa paralizi:

• Pi souvan rive nan zepòl yo ak ranch yo
• Ka afekte tou bra yo, janm yo, misk nan je yo, ak misk ki ede avèk respire ak vale
• Rive sou yo ak sou
• Pi souvan rive sou Awakening oswa apre dòmi oswa repo
• Se bagay ki ra pandan egzèsis, men li ka deklannche pa repoze apre egzèsis
• Ka deklannche pa manje ki gen anpil idrat kabòn, sèl, estrès, gwosès, gwo egzèsis, ak frèt
• Yon atak anjeneral dire pou plizyè èdtan jiska yon jou

Yon lòt sentòm ka gen ladan myotoni palpebral (yon kondisyon kote apre ouvèti ak fèmen je yo, yo pa ka louvri pou yon ti tan).

Founisè swen sante a ka sispèk hypoPP ki baze sou istwa familyal maladi a. Lòt endikasyon nan maladi a se sentòm feblès nan misk ki vini ak ale ak rezilta nòmal oswa ba nan yon tès potasyòm.

Ant atak, yon egzamen fizik pa montre anyen ki nòmal. Anvan yon atak, ka gen rèd janm oswa pwa nan pye yo.

Pandan yon atak nan feblès nan misk, nivo potasyòm nan san ki ba. Sa konfime dyagnostik la. Pa gen okenn diminisyon nan potasyòm kò total. Nivo potasyòm nan san nòmal ant atak yo.

Pandan yon atak, reflèks nan misk yo diminye oswa absan. Ak misk ale limp olye ke rete rèd. Gwoup nan misk tou pre kò a, tankou zepòl yo ak ranch, yo patisipe pi souvan pase bra yo ak janm yo.

Tès ki ka fè yo enkli:

• Elektrokardyogram (ECG), ki ka nòmal pandan atak yo
• Electromyography (EMG), ki se nòmalman nòmal ant atak ak nòmal pandan atak yo
• Biyopsi nan misk, ki ka montre anomali

Lòt tès yo ka bay lòd pou regle lòt kòz.

Objektif tretman yo se soulajman sentòm yo ak prevansyon atak plis.

Feblès nan misk ki enplike nan respire oswa vale misk se yon sitiyasyon ijans. Bat danjere iregilye (aritmi kè) ka rive tou pandan atak yo. Nenpòt nan sa yo dwe trete touswit.

Potasyòm yo bay pandan yon atak ka sispann atak la. Potasyòm ka pran nan bouch. Men, si feblès la grav, yo ka bezwen potasyòm nan yon venn (IV).

Lè w ap pran sipleman potasyòm ka ede anpeche feblès nan misk.

Manje yon rejim ki pa gen anpil idrat kabòn ka ede diminye sentòm yo.

Yo ka preskri yon medikaman ki rele asetazolamid pou anpeche atak. Founisè ou a ka di ou pran sipleman potasyòm tou paske asetazolamid ka lakòz kò ou pèdi potasyòm.

Si asetazolamid pa travay pou ou, yo ka preskri lòt medikaman.

HypoPP reponn byen nan tretman an. Tretman ka anpeche, e menm ranvèse, feblès nan misk pwogresif. Malgre ke fòs nan misk kòmanse soti nòmal ant atak, atak repete ka evantyèlman lakòz vin pi grav ak feblès nan misk pèmanan ant atak.

Pwoblèm sante ki ka akòz kondisyon sa a gen ladan yo:

• Pyè nan ren (yon efè segondè nan asetazolamid)
• Bat iregilye pandan atak yo
• Difikilte pou respire, pale, oswa vale pandan atak (ra)
• Feblès nan misk ki vin pi grav sou tan

Rele founisè ou si ou menm oswa pitit ou a gen feblès nan misk ki vini ak ale, espesyalman si ou gen manm fanmi ki gen paralezi tanzantan.

Ale nan sal dijans la oswa rele nimewo ijans lokal la (tankou 911) si ou menm oswa pitit ou a endispoze gen pwoblèm pou respire, pale, oswa vale.

HypoPP pa ka anpeche. Paske li ka eritye, konsèy jenetik ka konseye pou koup ki nan risk pou maladi a.

Tretman anpeche atak feblès. Anvan yon atak, ka gen rèd janm oswa pwa nan pye yo. Fè egzèsis modere lè sentòm sa yo kòmanse ka ede anpeche yon atak plen-kònen.

Paralizi peryodik - ipokalemi; Paraliz ipokalemi familyal peryodik; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Maladi nan misk skelèt. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: maladi epizodik ak elektrik nan sistèm nève. Nan: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neuroloji Bradley a nan pratik nan klinik. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 99.

Tilton AH. Maladi ak maladi neuromuskulèr egi. Nan: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Pedyat Swen kritik. 5yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 71.