Prensipal siwoz bilyè

Kanal kòlè yo se tib ki deplase kòlè soti nan fwa a nan trip la piti. Kòlè se yon sibstans ki ede ak dijesyon. Tout moun nan kanal yo kòlè ansanm yo rele aparèy la bilyè.

Lè kanal yo kòlè vin anfle oswa anflame, sa a blòk koule nan kòlè. Chanjman sa yo ka mennen nan sikatris nan fwa yo rele siwoz la. Yo rele sa siwoz bilyè. Siwoz avanse ka mennen nan echèk fwa.

Kòz la nan kanal kòlè anflame nan fwa a se pa sa li te ye. Sepandan, siwoz prensipal bilyè se yon maladi otoiminitè. Sa vle di sistèm iminitè kò ou a erè atake tisi an sante. Maladi a ka lye nan maladi otoiminitè tankou:

• Maladi selyak
• Fenomèn Raynaud
• Sendwòm Sicca (je sèk oswa bouch)
• Maladi tiwoyid

Maladi a pi souvan afekte fanm ki gen laj mwayen.

Plis pase yon mwatye nan moun ki pa gen okenn sentòm nan moman dyagnostik la. Sentòm ki pi souvan kòmanse dousman. Sentòm bonè yo ka gen ladan:

• Nausea ak doulè nan vant
• Fatig ak pèt enèji
• Depo gra anba po an
• Poupou gra
• Grate
• Pòv apeti ak pèdi pwa

Kòm fonksyon fwa vin pi grav, sentòm yo ka gen ladan:

• Akimilasyon likid nan pye yo (èdèm) ak nan vant la (asit)
• Koulè jòn nan po a, manbràn mikez, oswa je (lajònis)
• Wouj sou pla men yo
• Nan gason, fèblès, réduction nan tèstikul yo, ak anflamasyon tete
• Fasil ematom ak senyen nòmal, pi souvan soti nan venn anfle nan aparèy dijestif la
• Konfizyon oswa pwoblèm panse
• Sèl pal oswa ajil ki gen koulè pal

Founisè swen sante a pral fè yon egzamen fizik.

Tès sa yo ka tcheke pou wè si fwa ou ap travay byen:

• Tès san albumin
• Tès fonksyon fwa (sewòm alkalin fosfataz ki pi enpòtan)
• Tan protrombin (PT)
• Tès kolestewòl ak lipoprotein san

Lòt tès ki ka ede mezire ki jan maladi fwa grav ka gen ladan yo:

• Elevasyon imunoglobulin M nivo nan san an
• Byopsi fwa
• Antikò anti-mitokondriyo (rezilta yo pozitif nan apeprè 95% nan ka yo)
• Kalite espesyal nan ultrason oswa MRI ki mezire kantite tisi mak (yo ka rele elastografi)
• Kolangiopankreatografi mayetik sonorite (MRCP)

Objektif tretman an se fasilite sentòm yo epi anpeche konplikasyon.

Kolestiramin (oswa kolestipol) ka diminye demanjezon an. Asid ursodeoksikolik ka amelyore retire nan kòlè nan san an. Sa ka amelyore siviv nan kèk moun. Yon dwòg plus ki rele asid obeticholic (Ocaliva) disponib tou.

Terapi ranplasman vitamin retabli vitamin A, K, E ak D, ki pèdi nan poupou gra. Yo ka ajoute yon sipleman kalsyòm oswa lòt medikaman zo pou anpeche oswa trete zo ki fèb oswa mou.

Alontèm siveyans ak tretman nan echèk fwa nesesè.

Transfè nan fwa ka gen siksè si li fè anvan echèk fwa rive.

Rezilta a ka varye. Si kondisyon an pa trete, pifò moun ap mouri san yon transplantasyon fwa. Apeprè yon ka nan moun ki te gen maladi a pou 10 zan ap gen echèk fwa. Doktè kapab kounye a itilize yon modèl estatistik pou predi pi bon moman pou fè transplantasyon an. Lòt maladi, tankou ipothyroidism ak anemi, kapab devlope tou.

Siwoz pwogresif ka mennen nan echèk fwa. Konplikasyon ka gen ladan:

• Senyen
• Domaj nan sèvo a (ansefalopati)
• Dezekilib likid ak elektwolit
• Echèk ren
• Malabsorption
• Malnitrisyon
• Zo mou oswa fèb (osteomalacia oswa osteyopowoz la)
• Asit (rasanbleman likid nan kavite nan vant)
• Ogmantasyon risk pou kansè nan fwa

Rele founisè ou si ou genyen:

• Anflamasyon nan vant
• San nan poupou yo
• Konfizyon
• Jaundice
• Grate nan po a ki pa ale epi ki pa gen rapò ak lòt kòz
• Vomisman san

Prensipal kolangit bilyè; PBC

• Siwoz - egzeyat

• Sistèm dijestif
• Chemen kòlè

Eaton JE, Lindor KD. Prensipal kolangit bilyè. Nan: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ak gastwoentestinal Fordtran a ak Maladi Fwa. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 91.

Fogel EL, Sherman S. Maladi nan vezikulèr la ak kanal kòlè. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 146.

Lanp LW. Fwa: maladi ki pa neoplazik. Nan: Goldblum JR, lanp LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai ak patoloji chirijikal Ackerman la. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Siwoz: dyagnostik ak jesyon. Mwen se Doktè Fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.