Sendwòm Dubin-Johnson

Sendwòm Dubin-Johnson (DJS) se yon maladi ki pase nan fanmi yo (eritye). Nan kondisyon sa a, ou ka gen lajònis twò grav pandan tout lavi ou.

DJ se yon maladi jenetik ki ra anpil. Yo nan lòd yo eritye kondisyon an, yon timoun dwe jwenn yon kopi jèn ki defektye nan tou de paran yo.

Sendwòm lan entèfere ak kapasite kò a pou avanse pou pi bilirubin nan fwa a nan kòlè a. Lè fwa a ak larat kraze chire globil wouj nan san, bilirubin pwodui. Bilirubin nòmalman deplase nan kòlè a, ki se pwodwi pa fwa a. Li Lè sa a, koule nan kanal yo kòlè, sot pase vezikulèr a, ak nan sistèm dijestif la.

Lè bilirubin pa byen transpòte nan kòlè a, li bati nan san an. Sa lakòz po a ak blan je yo vin jòn. Yo rele sa lajònis. Nivo grav bilirubin ka domaje sèvo a ak lòt ògàn yo.

Moun ki gen DJS gen lajònis ki dire tout lavi ki ka vin pi mal pa:

• Alkòl
• Grenn planin
• Faktè anviwònman ki afekte fwa a
• Enfeksyon
• Gwosès

Ti lajònis, ki ka pa parèt jiskaske fòme oswa adilt, se pi souvan sentòm sèlman nan DJS.

Tès sa yo ka ede dyagnostike sendwòm sa a:

• Byopsi fwa
• Nivo anzim fwa (tès san)
• Bilirubin sewòm
• Nivo coproporphyrin urin, ki gen ladan coproporphyrin I nivo

Pa gen tretman espesifik ki nesesè.

Pespektiv la trè pozitif. DJS jeneralman pa diminye lavi yon moun.

Konplikasyon yo dwòl, men yo ka gen ladan bagay sa yo:

• Doulè nan vant
• Iktis grav

Rele founisè swen sante ou si nenpòt nan bagay sa yo rive:

• Jaundice se grav
• Jaundice vin pi mal sou tan
• Ou gen doulè nan vant ou oswa lòt sentòm (ki ka yon siy ke yon lòt maladi lakòz lajònis la)

Si ou gen yon istwa familyal nan dj, konsèy jenetik ka itil si ou fè plan yo gen timoun yo.

• Organsgàn sistèm dijestif yo

Korenblat KM, Berk PD. Apwòch nan pasyan an ak lajònis oswa tès fwa nòmal. Nan: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medsin. 26yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 138.

Lidofsky SD. Jaundice. Nan: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger ak gastwoentestinal Fordtran a ak Maladi Fwa. 11yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. metabolis Bilirubin ak maladi li yo. Nan: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Epatoloji Zakim ak Boyer: Yon liv nan maladi fwa. 7yèm ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 58.