Ki sa ki Myelofibrosis Prensipal?

Kontan

• Sentòm myelofibrosis prensipal yo
• Premye etap myelofibrosis
• Ki sa ki lakòz myelofibroz prensipal?
• Faktè risk pou myelofibrosis prensipal la
• Opsyon tretman myelofibrosis Prensipal
• Medikaman pou jere sentòm yo
• JAK inhibiteurs
• Transplantasyon selil souch
• Chimyoterapi ak radyasyon
• Transfizyon san
• Operasyon
• Esè klinik aktyèl yo
• Chanjman Lifestyle
• Pespektiv
• Takeaway

Prensipal myelofibrosis (MF) se yon kansè ki ra ki lakòz yon rasanbleman nan tisi mak, li te ye tankou fibwoz, nan mwèl zo a. Sa anpeche mwèl zo ou pwodwi yon kantite nòmal nan selil san.

MF Prensipal se yon kalite kansè nan san. Li nan youn nan twa kalite neoplasm myeloproliferatif (MPN) ki rive lè selil divize twò souvan oswa pa mouri osi souvan ke yo ta dwe. Lòt MPNs gen ladan polycythemia Vera ak esansyèl tronbositemi.

Doktè yo gade plizyè faktè pou fè dyagnostik prensipal MF. Ou ka fè yon tès san ak yon byopsi mwèl zo pou fè dyagnostik MF.

Sentòm myelofibrosis prensipal yo

Ou ka pa fè eksperyans nenpòt sentòm pou anpil ane. Sentòm yo anjeneral sèlman kòmanse rive piti piti apre sikatris nan mwèl zo a vin pi grav epi kòmanse entèfere ak pwodiksyon selil san yo.

Sentòm myelofibrosis prensipal yo ka gen ladan:

• fatig
• souf kout
• po pal
• lafyèv
• enfeksyon souvan
• fasil ematom
• lannwit swe
• pèt apeti
• pèdi pwa san rezon
• senyen jansiv
• nen senyen souvan
• plenite oswa doulè nan vant la sou bò gòch (ki te koze pa yon larat elaji)
• pwoblèm ak fonksyon fwa
• gratèl
• jwenti oswa zo doulè
• gout

Moun ki gen MF anjeneral gen yon nivo globil wouj ki ba anpil. Yo ka gen yon konte globil blan ki twò wo oswa twò ba. Doktè ou ka sèlman dekouvri iregilarite sa yo pandan yon tchekòp regilye apre yon woutin san konplè.

Premye etap myelofibrosis

Kontrèman ak lòt kalite kansè, prensipal MF pa gen etap defini aklè. Doktè ou ka olye sèvi ak dinamik Creole Pwognostik ki fè nòt sistèm lan (DIPSS) kategori ou nan yon gwoup ki ba-, entèmedyè- oswa ki gen anpil risk.

Yo pral konsidere si ou:

• gen yon nivo emoglobin ki nan mwens pase 10 gram pou chak desilit
• gen yon konte globil blan ki pi gran pase 25 × 10⁹ pou chak lit.
• yo gen plis pase 65 an
• gen selil eksplozif sikile egal oswa mwens pase 1 pousan
• eksperyans sentòm tankou fatig, swe lannwit, lafyèv, ak pèdi pwa

Ou ap konsidere ki ba-risk si okenn nan pi wo a aplike nan ou. Reyinyon youn oubyen de nan kritè sa yo mete ou nan gwoup la entèmedyè-risk. Reyinyon twa oswa plis nan kritè sa yo mete ou nan gwoup la ki gen anpil risk.

Ki sa ki lakòz myelofibroz prensipal?

Chèchè yo pa konprann ekzakteman ki sa ki lakòz MF. Li anjeneral pa eritye jenetikman. Sa vle di ou pa ka jwenn maladi a nan men paran ou epi yo pa ka pase l 'bay timoun ou yo, byenke MF gen tandans kouri nan fanmi yo. Kèk rechèch sijere ke li ka koze pa mitasyon jèn ki afekte ki afekte wout siyal selil yo.

nan moun ki gen MF gen yon mitasyon jèn li te ye tankou janus ki asosye kinaz 2 (JAK2) ki afekte selil souch san yo. La JAK2 mitasyon kreye yon pwoblèm nan ki jan mwèl zo a pwodui globil wouj nan san.

Selil souch san nòmal nan mwèl zo a kreye selil san ki gen matirite ki repwodwi byen vit epi ki pran sou mwèl zo a. Yon rasin selil san ki lakòz sikatris ak enflamasyon ki afekte kapasite mwèl zo a pou kreye selil san nòmal. Sa a anjeneral rezilta nan mwens pase nòmal globil wouj nan san ak twòp globil blan nan san.

Chèchè yo te lye MF ak lòt mitasyon jèn yo. Anviwon 5 a 10 pousan nan moun ki gen MF gen yon MPL jèn mitasyon. Anviwon 23.5 pousan gen yon mitasyon jèn ki rele kalretikulin (CALR).

Faktè risk pou myelofibrosis prensipal la

Prensipal MF ra anpil. Li rive nan sèlman sou 1.5 pou chak 100,000 moun nan Etazini yo. Maladi a kapab afekte ni gason ni fanm.

Yon faktè kèk ka ogmante risk yon moun nan trape prensipal MF, ki gen ladan:

• ke yo te plis pase 60 ane fin vye granmoun
• ekspoze a pétrochimique tankou benzèn ak toluèn
• ekspoze a radyasyon iyonizan
• gen yon JAK2 jèn mitasyon

Opsyon tretman myelofibrosis Prensipal

Si ou pa gen okenn sentòm MF, doktè ou pa ka mete ou sou nenpòt tretman ak olye ak anpil atansyon kontwole ou ak tchèkòp woutin. Yon fwa sentòm yo kòmanse, tretman gen pou objaktif pou jere sentòm yo ak amelyore kalite lavi ou.

Opsyon tretman myelofibrosis Prensipal gen ladan medikaman, chimyoterapi, radyasyon, transplantasyon selil souch, transfizyon san, ak operasyon.

Medikaman pou jere sentòm yo

Plizyè medikaman ka ede trete sentòm tankou fatig ak kayo.

Doktè ou ka rekòmande aspirin ki ba-dòz oswa hydroxyurea diminye risk pou yo tronbozi venn gwo twou san fon (DVT).

Medikaman pou trete kantite globil wouj ki ba (anemi) ki lye ak MF gen ladan:

• terapi Androjenèn
• estewoyid, tankou prednisòn
• talidomid (talomid)
• lenalidomid (Revlimid)
• eritropoyèz ajan enteresan (ESAs)

JAK inhibiteurs

JAK inhibiteurs trete sentòm MF pa bloke aktivite nan la JAK2 jèn ak pwoteyin JAK1 la. Ruxolitinib (Jakafi) ak fedratinib (Inrebic) se de medikaman yo apwouve pa Administrasyon Manje ak Medikaman (FDA) pou trete entèmedyè-risk oswa MF ki gen anpil risk. Plizyè lòt inhibiteurs JAK yo aktyèlman ap teste nan esè klinik yo.

Ruxolitinib te montre diminye elajisman larat ak diminye plizyè sentòm ki gen rapò ak MF, tankou malèz nan vant, doulè nan zo, ak demanjezon. Li te tou redwi nivo nan sitokin pro-enflamatwa nan san an. Sa a ka ede fasilite sentòm MF ki gen ladan fatig, lafyèv, swe lannwit, ak pèdi pwa.

Fedratinib anjeneral yo bay lè ruxolitinib pa travay. Li se yon trè fò JAK2 inibitè selektif. Li pote yon ti risk pou domaj nan sèvo ki grav ak potansyèlman fatal ke yo rekonèt kòm ansefalopati.

Transplantasyon selil souch

Yon transplantasyon selil souch alojèn (ASCT) se sèlman reyèl gerizon potansyèl pou MF. Konnen tou kòm yon transplantasyon mwèl zo, li enplike nan resevwa yon perfusion nan selil souch nan men yon donatè ki an sante. Selil souch sa yo an sante ranplase selil souch disfonksyonèl yo.

Pwosedi a gen yon gwo risk pou efè segondè menase lavi. Ou pral byen tcheke anvan ou matche ak yon donatè. ASCT tipikman konsidere sèlman pou moun ki gen entèmedyè-risk oswa ki gen anpil risk MF ki gen mwens pase 70 an.

Chimyoterapi ak radyasyon

Dwòg chimyoterapi ki gen ladan hydroxyurea ka ede diminye yon larat elaji lye nan MF. Radyasyon terapi tou pafwa itilize lè inhibiteurs JAK ak chimyoterapi yo pa ase diminye gwosè larat.

Transfizyon san

Yon transfizyon san nan globil wouj ki an sante ka itilize pou ogmante konte globil wouj ak trete anemi.

Operasyon

Si yon larat elaji sa ki lakòz sentòm grav, doktè ou ka pafwa rekòmande pou retire chirijikal nan larat la. Pwosedi sa a li te ye tankou yon splenektomi.

Esè klinik aktyèl yo

Plizyè douzèn dwòg yo kounye a anba envestigasyon pou trete myelofibrosis prensipal la. Men sa yo enkli anpil lòt dwòg ki anpeche JAK2.

Fondasyon Rechèch MPN kenbe yon lis esè klinik pou MF. Kèk nan esè sa yo te deja kòmanse tès yo. Gen lòt ki aktyèlman ap rekrite pasyan yo. Desizyon an pou rantre nan yon esè klinik yo ta dwe pran ak anpil atansyon ak doktè ou ak fanmi ou.

Dwòg ale nan kat faz nan esè klinik anvan yo resevwa apwobasyon pa FDA an. Se sèlman kèk nouvo dwòg yo kounye a nan etap III faz nan esè klinik, ki gen ladan pacritinib ak momelotinib.

Faz I ak II esè klinik sijere ke everolimus (RAD001) ka ede diminye sentòm yo ak gwosè larat nan moun ki gen MF. Dwòg sa a inibit yon chemen nan selil san-pwodwi ki ka mennen nan kwasans selil nòmal nan MF.

Chanjman Lifestyle

Ou ka santi emosyonèlman ensiste apre ou fin resevwa yon dyagnostik prensipal MF, menm si ou pa gen okenn sentòm yo. Li enpòtan pou mande sipò nan men fanmi ak zanmi yo.

Reyinyon ak yon enfimyè oswa travayè sosyal ka ba ou yon richès nan enfòmasyon sou ki jan yon dyagnostik kansè ka afekte lavi ou. Ou ka vle doktè ou tou sou travay avèk yon pwofesyonèl ki gen lisans sante mantal.

Lòt chanjman fòm ka ede w jere estrès. Meditasyon, yoga, mache nati, oswa menm koute mizik ka ede ranfòse atitid ou ak byennèt an jeneral.

Pespektiv

Prensipal MF pa ka lakòz sentòm nan etap bonè li yo epi yo ka jere ak yon varyete de tretman. Predi ke pespektiv ak siviv pou MF ka difisil. Maladi a pa pwogrese pou yon peryòd tan ki long nan kèk moun.

Estimasyon siviv varye selon si yon moun nan yon gwoup ki ba, entèmedyè, oswa ki gen anpil risk. Gen kèk rechèch sijere moun ki nan gwoup la ki ba-risk gen pousantaj siviv menm jan an pou 5 premye ane yo apre dyagnostik kòm popilasyon jeneral la, nan ki pwen pousantaj siviv kòmanse diminye. Moun ki nan gwoup la ki gen anpil risk siviv jiska 7 ane.

MF ka mennen nan konplikasyon grav sou tan. Prensipal MF pwogrese nan yon kansè nan san ki pi grav ak difisil-a-trete li te ye tankou lesemi myeloid egi (AML) nan apeprè 15 a 20 pousan nan ka yo.

Pifò tretman pou MF prensipal konsantre sou jere konplikasyon lye nan MF. Men sa yo enkli anemi, larat elaji, konplikasyon san kayo, ki gen twòp globil blan oswa plakèt, epi ki gen konte plakèt ki ba. Tretman tou jere sentòm tankou fatig, swe lannwit, po grate, lafyèv, doulè nan jwenti, ak gout.

Takeaway

MF Prensipal se yon kansè ki ra ki afekte selil san ou. Anpil moun pa pral fè eksperyans sentòm yo an premye jiskaske kansè nan te pwogrese. Sèlman gerizon potansyèl pou MF prensipal la se yon transplantasyon selil souch, men gen divès lòt tretman ak esè klinik sou pye pou jere sentòm ak amelyore kalite lavi ou.