Sentòm Sendwòm Hugles-Stovin ak Tretman

Kontan

• Sentòm yo
• Tretman
• Konplikasyon

Hugles-stovin sendwòm se yon maladi ki ra anpil epi ki grav ki lakòz anevrism miltip nan atè a poumon ak plizyè ka nan tronbozi venn gwo twou san fon pandan lavi. Depi deskripsyon an premye nan maladi sa a atravè lemond, mwens pase 40 moun yo te dyagnostike pa ane a 2013.

Maladi a ka prezante tèt li nan 3 etap diferan, kote premye a anjeneral prezante ak tronboflebit, dezyèm etap la ak anevrism poumon, ak etap nan twazyèm ak dènye karakterize pa evantrasyon an nan yon anevrism ki ka lakòz touse san ak lanmò.

Doktè ki pi apwopriye pou dyagnostike ak trete maladi sa a se rimatològ la e byenke kòz li poko konplètman li te ye, yo kwè ke li ka ki gen rapò ak yon vaskulit sistemik.

Sentòm yo

Sentòm Hugles-stovin yo enkli:

• Touse san;
• Difikilte pou respire;
• Santi souf kout;
• Maltèt;
• Segondè, lafyèv ki pèsistan;
• Pèt apeprè 10% nan pwa san yo pa kòz aparan;
• Papilledema, ki se yon dilatasyon nan papil la optik ki reprezante yon ogmantasyon nan presyon nan sèvo a;
• Anfle ak doulè grav nan estati ti towo bèf la;
• Double vizyon ak
• Konvulsyon.

Anjeneral yon moun ki gen sendwòm Hugles-stovin gen sentòm pou anpil ane epi sendwòm lan ka menm konfonn ak maladi Behçet a ak kèk chèchè kwè ke sendwòm sa a se aktyèlman yon vèsyon enkonplè nan maladi Behçet la.

Maladi sa a raman dyagnostike nan anfans epi yo ka dyagnostike nan adolesans oswa adilt apre prezante sentòm yo susmansyone ak sibi tès tankou tès san, radyografi nan pwatrin, MRI oswa tomografi enfòmatik nan tèt la ak pwatrin, nan adisyon a ultrason Doppler yo tcheke sikilasyon san ak kè. Pa gen okenn kritè dyagnostik ak doktè a ta dwe sispèk sendwòm sa a akòz resanblans li ak maladi Behçet a, men san yo pa tout karakteristik li yo.

Laj moun ki dyagnostike ak sendwòm sa a varye ant 12 ak 48 ane.

Tretman

Tretman pou Hugles-Stovin sendwòm pa trè espesifik, men doktè a ka rekòmande pou yo sèvi ak kortikoterapi tankou idrokortizon oswa prednisòn, antikoagulan tankou enoxaparin, terapi batman kè ak imunosupresè tankou Infliximab oswa Adalimumab ki ka diminye risk la ak tou konsekans yo nan anevrism ak tronbozi, konsa amelyore kalite lavi ak diminye risk lanmò.

Konplikasyon

Sendwòm Hugles-Stovin ka difisil pou trete e li gen yon gwo mòtalite paske kòz la nan maladi a pa li te ye ak Se poutèt sa tretman pa ka ase yo kenbe sante nan moun ki afekte a. Kòm gen kèk ka dyagnostike atravè lemond, doktè yo anjeneral abitye avèk maladi sa a, sa ki ka fè dyagnostik ak tretman pi difisil.

Anplis de sa, antikoagulan yo ta dwe itilize ak anpil swen paske nan kèk ka yo ka ogmante risk pou yo senyen apre yon rupture anevrism ak flit san ka tèlman gwo ke li anpeche antretyen nan lavi yo.