Prensipal iminodefisyans: ki sa li ye, sentòm ak tretman

Kontan

• Sentòm prensipal yo
• Kouman se dyagnostik la
• Tretman iminodefisyans prensipal la

Prensipal iminodefisyans, oswa PID, se yon sitiyasyon kote gen chanjman nan eleman nan sistèm iminitè a, ki fè moun nan plis sansib a divès maladi, depi sistèm iminitè a pa fonksyone byen. Siy prensipal la indicative de PID se ensidan an nan enfeksyon bakteri frekan, sitou sinizit, otit ak nemoni.

Prensipal iminodefisyans se yon maladi jenetik ak konjenital epi li pi komen nan ka maryaj konsanguine, ki se maryaj ant moun ki nan menm fanmi an, epi dyagnostik la anjeneral pa fèt touswit apre nesans akòz mank konesans sou maladi sa a. Sepandan, dyagnostik bonè se esansyèl nan asire byennèt ak kalite lavi pou timoun nan, nan adisyon a evite konplikasyon grav ki ka lakòz lanmò, pou egzanp.

Sentòm prensipal yo

Sentòm iminodefisyans prensipal yo anjeneral parèt nan premye mwa yo nan lavi, sepandan, nan kèk ka, sentòm yo ka parèt sèlman nan laj granmoun, menm jan li depann de kalite ak gravite nan chanjman jenetik la.

Sentòm yo ka remake nan nenpòt pati nan kò a, depi li ka rive jwenn nenpòt ògàn oswa sistèm, sepandan sitou sentòm ki gen rapò ak sistèm respiratwa a remake, sa ki ka lakòz iminodefisyans prensipal la dwe konfonn ak maladi respiratwa ak enfeksyon timoun.

Se konsa, pou iminodefisyans prensipal yo dwe pran an kont nan moman dyagnostik la, li enpòtan yo dwe okouran de kèk siy ak sentòm, tankou:

• 4 oswa plis enfeksyon nan zòrèy nan mwens pase 1 ane;
• 2 oswa plis enfeksyon nan aparèy respiratwa nan mwens pase 1 ane;
• Sèvi ak antibyotik pou plis pase 2 mwa san yo pa gen yon efè;
• Plis pase de ka nemoni nan mwens pase 1 ane;
• Reta nan devlopman timoun nan;
• Enfeksyon entesten repete;
• Aparisyon nan konplikasyon vaksen;
• Souvan aparans nan absè sou po an.

Anplis de sa, si fanmi an gen yon istwa iminodefisyans prensipal oswa timoun nan se pitit fi yon koup consanguineous, gen yon pi gwo chans pou yo gen iminodefisyans prensipal la.

Li enpòtan ke paran yo okouran de sentòm yo prezante pa timoun nan ak ensidan an nan enfeksyon frekan pou ke dyagnostik la te fè ak tretman an te kòmanse pi vit ke posib pou fè pou evite konplikasyon grav, tankou andikap grav respiratwa ak septisemi, ki ka fatal.

Kouman se dyagnostik la

Dyagnostik la ka fèt nan tès san ak tès espesifik jenetik, depi gen plis pase 100 kalite iminodefisyans prensipal.

Li enpòtan pou dyagnostik iminodefisyans prensipal yo fèt jiskaske premye ane lavi a pou li posib pou bay fanmi an konsèy sou tretman ak swen ki nesesè pou kenbe byennèt timoun nan epi evite konplikasyon. Malgre yo te yon egzamen fondamantal, tès dyagnostik iminodefisyans prensipal la pa disponib nan sistèm sante inifye a, sèlman nan klinik prive yo.

Tretman iminodefisyans prensipal la

Tretman nan iminodefisyans prensipal yo ta dwe te pote soti dapre pedyat pedagojik la ak varye selon sentòm yo prezante pa timoun nan, gravite ak etap idantifikasyon.

Lè PID la idantifye imedyatman oswa sentòm yo prezante yo twò grav, pedyat la ka rekòmande terapi ak imunoglobulin, nan ki antikò ki manke nan kò a administre, amelyore aktivite sistèm iminitè a. Anplis de sa, yo ka rekòmande administrasyon antibyotik dirèkteman nan venn pou konbat enfeksyon frekan.

Sepandan, lè li rive PID grav, ki ka rive akòz dyagnostik pita oswa prezans mitasyon ki konpwomèt iminite plis, transplantasyon mwèl zo ka nesesè. Gade kijan transplantasyon mwèl zo a fèt.