Paroksismal emoglobinuri lannwit: ki sa li ye ak ki jan dyagnostik la te fè

Kontan

• Sentòm prensipal yo
• Kouman dyagnostik la fèt
• Kouman trete

Paroksismal emoglobinuri lannwit, ke yo rele tou PNH, se yon maladi ki ra ki gen orijin jenetik, karakterize pa chanjman nan manbràn nan globil wouj nan san, ki mennen nan destriksyon li yo ak eliminasyon nan eleman nan globil wouj nan pipi a, konsa yo te konsidere kòm yon emolitik kwonik anemi.

Tèm lannwit lan refere a peryòd jounen an lè yo te obsève to ki pi wo nan destriksyon globil wouj nan moun ki gen maladi a, men envestigasyon yo te montre ke emoliz, sa vle di destriksyon globil wouj nan san, rive nan nenpòt ki lè nan jounen an. moun ki gen maladi a .. emoglobinuri.

PNH pa gen okenn gerizon, sepandan tretman an ka fèt nan transplantasyon mwèl zo ak itilizasyon Eculizumab, ki se medikaman espesifik pou tretman maladi sa a. Aprann plis bagay sou Eculizumab.

Sentòm prensipal yo

Sentòm prensipal yo nan emoglobinuri paroksismal nocturne yo se:

• Premye pipi trè nwa, akòz konsantrasyon segondè nan globil wouj nan pipi a;
• Feblès;
• Somèy;
• Fèb cheve ak klou;
• Ralanti;
• Doulè nan misk;
• Enfeksyon souvan;
• Santi ou malad;
• Doulè nan vant;
• Jaundice;
• Gason malfonksyònman erectile;
• Diminye fonksyon ren.

Moun ki gen emoglobinuri paroksismal lannwit gen yon chans ogmante nan tronbozi akòz chanjman nan pwosesis la kayo san.

Kouman dyagnostik la fèt

Dyagnostik la nan emoglobinuri paroksistik lannwit fèt pa vle di nan plizyè tès, tankou:

• San konte, ke nan moun ki gen PNH, pancytopenia endike, ki koresponn ak diminye nan tout konpozan san - konnen ki jan yo entèprete konte san an;
• Dòz nan bilirubin gratis, ki ogmante;
• Idantifikasyon ak dòz, pa vle di nan sitometri koule, nan la CD55 ak CD59 antijèn, ki se pwoteyin ki prezan nan manbràn globil wouj yo, epi, nan ka emoglobinuri, yo redwi oswa absan.

Anplis tès sa yo, ematolojis la ka mande tès konplemantè, tankou tès sikwoz la ak tès HAM la, ki ede nan dyagnostik emoglobinuri paroksistik nocturne. Anjeneral dyagnostik la rive ant 40 ak 50 ane ak siviv moun nan se alantou 10 a 15 ane.

Kouman trete

Tretman emoglobinuri paroksistik nocturne a ka fèt ak transplantasyon selil souch emojopoyetik alojèn ak dwòg Eculizumab (Soliris) 300mg chak 15 jou. Medikaman sa a ka apwovizyone pa SUS nan aksyon legal.

Sipleman Iron ak asid folik rekòmande tou, nan adisyon a bon jan nitrisyonèl ak ematolojik swivi.