Faktè VII Defisyans

Kontan

• Ki wòl faktè VII jwe nan kayo san nòmal?
• 1. Vasokonstriksyon
• 2. Fòmasyon yon ploge plakèt
• 3. Fòmasyon yon ploge fibrin
• 4. Gerizon blesi ak destriksyon ploge fibrin lan
• Ki sa ki lakòz defisyans faktè VII?
• Ki sentòm defisyans faktè VII la?
• Kouman yo dyagnostike defisyans faktè VII?
• Kouman yo trete faktè VII deficiency?
• Kontwole senyen
• Tretman nan kondisyon kache
• Tretman prekosyon anvan operasyon an
• Ki pespektiv alontèm?

Apèsi sou lekòl la

Faktè VII defisyans se yon maladi san kayo ki lakòz twòp oswa pwolonje senyen apre yon aksidan oswa operasyon. Avèk defisyans faktè VII, kò ou swa pa pwodwi ase faktè VII, oswa yon bagay ki entèfere ak faktè VII ou, souvan yon lòt kondisyon medikal.

Faktè VII se yon pwoteyin ki pwodui nan fwa a ki jwe yon wòl enpòtan nan ede san ou kaye. Li nan youn nan apeprè 20 faktè kayo ki enplike nan pwosesis la konplèks nan kayo san. Pou konprann faktè VII defisyans, li ede yo konprann wòl faktè VII jwe nan kayo san nòmal.

Ki wòl faktè VII jwe nan kayo san nòmal?

Pwosesis nòmal kayo san an fèt nan kat etap:

1. Vasokonstriksyon

Lè yo koupe yon veso sangen, veso sangen an domaje imedyatman ralanti pou ralanti pèt san. Lè sa a, veso sangen an blese degaje yon pwoteyin ki rele faktè tisi nan san an. Lage faktè tisi aji tankou yon apèl SOS, siyal plakèt san ak lòt faktè kayo pou rapòte nan sèn aksidan an.

2. Fòmasyon yon ploge plakèt

Plakèt nan san an se premye moun ki rive nan sit la aksidan. Yo atache tèt yo nan tisi a domaje, ak youn ak lòt, fòme yon tanporè, ploge mou nan blesi a. Pwosè sa a ke yo rekonèt kòm emostaz prensipal.

3. Fòmasyon yon ploge fibrin

Yon fwa ploge nan tanporè se an plas, faktè yo kayo san ale nan yon reyaksyon chèn konplèks lage fibrin, yon difisil, pwoteyin fil. Fibrin vlope tèt li nan ak toupatou nan boul la mou jiskaske li vin tounen yon difisil, ensolubl boulon fibrin. Sa a nouvo kayo sele veso sangen an kase, epi kreye yon kouvèti pwoteksyon pou kwasans tisi nouvo.

4. Gerizon blesi ak destriksyon ploge fibrin lan

Apre kèk jou, kayo fibrin lan kòmanse retresi, li rale bor blesi a ansanm pou ede nouvo tisi grandi sou blesi a. Kòm tisi a rebati, kayo fibrin la fonn epi li absòbe.

Si faktè VII la pa fonksyone byen, oswa gen twò piti nan li, pi fò boulon fibrin a pa ka fòme byen.

Ki sa ki lakòz defisyans faktè VII?

Faktè VII defisyans ka swa eritye oswa akeri. Vèsyon an eritye se byen ra. Yo rapòte mwens pase 200 ka dokimante. Tou de paran ou dwe pote jèn nan pou ou ka afekte.

Akeri faktè VII defisyans, nan kontras, rive apre nesans la. Li ka rive kòm yon rezilta nan medikaman oswa maladi ki entèfere ak faktè VII ou. Dwòg ki ka afekte oswa diminye faktè VII fonksyon yo enkli:

• antibyotik
• antikoagulan san, tankou warfarin
• kèk dwòg kansè, tankou terapi interleukin-2
• antitimosit terapi globilin ki itilize pou trete anemi aplastik

Maladi ak kondisyon medikal ki ka entèfere ak faktè VII yo enkli:

• maladi fwa
• myelòm
• septis
• anemi aplastik
• vitamin K deficiency

Ki sentòm defisyans faktè VII la?

Sentòm yo varye de modere a grav, tou depann de nivo ou nan faktè VII ka itilize. Sentòm lejè ka gen ladan:

• ematom ak tisi mou senyen
• tan senyen pi long nan blesi oswa ekstrè dantè
• senyen nan jwenti
• senyen
• senyen jansiv
• peryòd règ lou

Nan ka ki pi grav, sentòm yo ka gen ladan:

• destriksyon nan Cartilage nan jwenti soti nan epizòd senyen
• senyen nan trip yo, vant, misk, oswa tèt
• twòp senyen apre akouchman

Kouman yo dyagnostike defisyans faktè VII?

Dyagnostik la baze sou istwa medikal ou, nenpòt istwa familyal nan pwoblèm senyen, ak tès laboratwa.

Tès laboratwa pou defisyans faktè VII la enkli:

• esè faktè yo idantifye faktè ki manke oswa mal pèfòmans
• faktè VII tès pou mezire ki kantite faktè VII ou genyen, ak kouman li fonksyone
• tan protrombin (PT) pou mezire fonksyònman faktè I, II, V, VII, ak X
• tan protrombin pasyèl (PTT) pou mezire fonksyone faktè VIII, IX, XI, XII, ak faktè von Willebrand
• tès inhibitor detèmine si sistèm iminitè ou a ap atake faktè kayo ou

Kouman yo trete faktè VII deficiency?

Tretman nan defisyans faktè VII konsantre sou:

• kontwole senyen
• rezoud kondisyon kache
• tretman prekosyon anvan operasyon oswa pwosedi dantè

Kontwole senyen

Pandan epizòd senyen, yo ka ba ou perfusion nan faktè kayo san pou ranfòse kapasite kayo ou. Ajan kayo souvan itilize yo enkli:

• konplèks pwotrombin imen
• kriyoprezite
• fre plasma nan frizè
• rekombinan faktè imen VIIa (NovoSeven)

Tretman nan kondisyon kache

Yon fwa senyen anba kontwòl, kondisyon ki afekte pwodiksyon faktè VII la oswa fonksyone, tankou medikaman oswa maladi, yo dwe adrese.

Tretman prekosyon anvan operasyon an

Si w ap planifye operasyon, doktè ou ka preskri dwòg pou misyon pou minimize risk pou ou senyen twòp. Desmopressin espre nan nen souvan preskri lage tout magazen ki disponib nan faktè VII anvan operasyon minè. Pou operasyon ki pi grav, doktè ou ka preskri perfusion nan faktè kayo.

Ki pespektiv alontèm?

Si ou gen fòm nan akeri nan defisyans faktè VII, li nan pwobableman ki te koze pa swa medikaman oswa yon kondisyon kache. Pespektiv alontèm ou depann sou repare pwoblèm ki kache yo. Si ou gen fòm ki pi grav eritye nan defisyans faktè VII, ou pral bezwen travay kole kole ak doktè ou ak sant emofili lokal ou a jere risk senyen.